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Síndrome de enclaustramiento
Julio Villaquiran
Residente Psiquiatría
Univalle

Definición:
• es una enfermedad neurológica
caracterizada por la presencia de
una apertura ocular sostenida,
cuadriplejía o cuadriparesia,
anartria, funciones cognitivas
conservadas y un código
primario de comunicación que
usa los movimientos oculares
verticales o el parpadeo.
Vidal Fernando, Towards a phenomenology of Locked-in Syndrome, Rev. Asoc. Esp. Neuropsiq. 2018; 38(133): 45-73 doi: 10.4321/S0211-57352018000100003

• Sinónimos:
• Desconexión
cerebromeduloespinal
• Síndrome locked-in
• Enclaustramiento
• Prevalencia: <1 / 1 000 000
• Herencia: No aplicable
• Edad de inicio o
aparición: Cualquier edad
• Enfermedades raras ó huérfanas

Epidemiología
• (Locked-in Syndrome, LIS), definido por los neurólogos
estadounidenses Fred Plum y Jerome B. Posner en 1966, es una
condición de muy baja prevalencia.
• Se trata de una enfermedad muy poco frecuente, (prevalencia se
estima en <1/1.000.000). En 2009, se habían publicado 33 casos.
• El nombre del síndrome se explica por sus características principales:
quienes lo padecen están “encerrados” en un cuerpo casi totalmente
inmóvil.

Descripción clínica
El LIS tiene dos causas principales:
1. Accidente cerebrovascular (ACV) por obstrucción de la arteria
basilar con infarto del tronco encefálico que interrumpe los tractos
descendentes corticobulbares y corticoespinales, sin daño a los
hemisferios
2. Una enfermedad neurodegenerativa, mayoritariamente la esclerosis
lateral amiotrófica (ELA)

El síndrome se caracteriza por
 Parálisis de las cuatro extremidades (tetraplejia)
 Incapacidad neurológica del habla articulada (anartria), pero con
preservación de la conciencia y las capacidades cognitivas, así como
de la visión, la audición y la respiración.
• En la mayoría de los casos, el paciente conserva la movilidad ocular
vertical, por tanto, el único método de comunicación es por medio de
parpadeo ocular y movimientos verticales oculares.

• El LIS puede ocurrir a cualquier edad, son raros los casos pediátricos.
• Pueden observarse dos fases: una fase inicial aguda de duración
variable caracterizada por anartria, afectación respiratoria, frecuente
estado comatoso o inconsciente, y parálisis total, seguida de una
• fase crónica: Función respiratoria, la capacidad de tragar y la
consciencia están total o parcialmente restauradas.

• La mortalidad es alta en la primera fase del LIS de origen vascular
(87% en los primeros cuatros meses), pero los pacientes cuyo estado
se estabiliza tienen una esperanza de vida considerable: el 83% viven
10 años y el 40% 20 años tras el comienzo de la enfermedad

El LIS puede clasificarse en 3 categorías:
1. Forma “clásica” los pacientes están cuadripléjicos y anártricos, con la consciencia y
movimientos verticales de los ojos y del párpado superior conservados
2. Forma “incompleta”, los pacientes tienen movimientos voluntarios limitados además
de los movimientos verticales del ojo, principalmente de los dedos de la mano y del
pie, y de la cabeza
3. Forma “completa o total”, los pacientes presentan inmovilidad completa incluyendo
los movimientos oculares pero con consciencia conservada.
 En cualquier categoría, los pacientes pueden experimentar un LIS transitorio
caracterizado por una mejora neurológica que puede llegar a ser completa. En general, la
sensibilidad y las funciones cognitivas se mantienen, incluso con problemas oculares. Se
ha documentado labilidad emocional con risa y llantos patológicos.

Etiología
Las causas más frecuentes de LIS son vasculares o traumáticas
(lesiones del tronco cerebral, daño u oclusión de la arteria basilar o
vertebral, o compresión de los pedúnculos cerebrales).
Otras causas menos frecuentes son: lesión mesencefálica,
hemorragia subaracnoidea, espasmo vascular de la arteria basilar,
tumor del tronco cerebral, mielinolisis central pontina, encefalitis,
absceso pontino, toxicidad de medicamentos, reacción a vacunas e
hipoglucemia prolongada.
JOURNAL OF PALLIATIVE MEDICINE Volume 19, Number 4, 2016 ª Mary Ann Liebert, Inc. DOI: 10.1089/jpm.2016.0016

Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en rasgos clínicos.
 La voluntad de comunicarse es a menudo observada por familiares o
cuidadores y debe inspeccionarse el movimiento ocular como respuesta a
las órdenes verbales en casos aparentes de estado vegetativo.
 Signos inequívocos aunque limitados de consciencia, fluctuaciones del
nivel de vigilia en la fase aguda y déficits adicionales sensoriales o
cognitivos conllevan dificultades en el diagnóstico.
 Un ritmo de EEG normal y reactivo debe alertar al médico aunque no es
suficiente para separar el LIS de un paciente inconsciente post-comatoso.
 La neuroimagen funcional como la Tomografía por Emisión de Positrones
(PET) muestra una actividad metabólica normal, es decir, mayor que en un
estado vegetativo. La imagen cerebral muestra lesiones aisladas de la
porción ventral de la protuberancia o del mesencéfalo.

Diagnóstico diferencial
• El diagnóstico diferencial incluye coma, estado vegetativo, estados de
mínima conciencia

Manejo y Tratamiento
El tratamiento inicial se basa en:
 asistencia respiratoria, gastrostomía, y prevención de cualquier
inmovilidad, disfagia y complicaciones de la incontinencia.
 En la fase crónica, la rehabilitación se basa en fisioterapia
respiratoria, recuperación de la deglución independiente y de la
continencia, y desarrollo de la motricidad en dedos, cabeza y cuello.
 Los códigos de comunicación oculares deben establecerse muy
temprano.
Las interfaces cerebro-ordenador (BCI) son de ayuda para
proporcionar vías más directas de comunicación.

El desafío de la comunicación
• La comunicación es el elemento que de manera más esencial da
forma a la experiencia de LIS. Se trata de un ingrediente básico para la
calidad de vida y el estado emocional de los pacientes. Hace que se
sientan personas de pleno derecho. Los testimonios concuerdan; y así
lo destaca por ejemplo el sobrecogedor momento que Julia Tavalaro
refiere en su relato autobiográfico:

<<Tavalaro entró en LIS a los 29 años, en 1966, como consecuencia de
un ACV. Se la diagnosticó como estado vegetativo; su madre y su
hermana pensaban que tenía conciencia, pero nadie les creyó. Sufrió
seis años de maltrato hasta 1973, cuando la ortofonista Arlene Kraat
descubrió que Julia podía comunicarse por medio de movimientos
oculares verticales.>>

(…)
- “¿Puede cerrar los ojos, Señora Tavalaro?”
Como un choque, estas palabras me traen de nuevo a la realidad. No es un sueño:
alguien me está hablando realmente. Cierro los ojos. Los abro y veo la cara de Arlen
- “¿Puede parpadear dos veces?”
 Lo hago.
El silencio llena el espacio entre nosotras. Su rostro expresa conmoción y pena y felicidad
al mismo tiempo. En los últimos seis años, a nadie se le ocurrió hacerme esas simples
preguntas.
- “Bueno, Señora Tavalaro. Quisiera que me responda moviendo los ojos. ¿Puede moverlos
así?” Mueve los suyos hacia arriba.
La miro. Luego, con un rápido movimiento de mis ojos, siento mi mente surgir de las
profundidades oceánicas del dolor. Por primera vez en seis años, me siento entera.”
Casanova E, Lazzari RE, Lotta S, Mazzucchi A.Locked-in syndrome: Improvement in the prognosis after an early intensive multidisciplinary rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil. 2003;84(6):862–7.

 Las personas con LIS clásico e incompleto pueden comunicarse
mediante el control voluntario del parpadeo y los movimientos
oculares.
 El sistema de comunicación más difundido se basa en su uso para
seleccionar letras en un tablero o responder a preguntas mediante un
sistema binario basado en “sí” o “no”
 Algunos tableros incluyen palabras y frases, y el orden de las letras
suele corresponder al de la frecuencia en el idioma empleado.
Kopsky DJ, Winninghoff Y, Winninghoff AC, Stolwijk-Swüste JM. A novel spelling system for locked-in syndrome patients using only eye contact. Disabil Rehabil 2014;36(20):1723-7.

 No importa cuán pequeños sean, movimientos de la cabeza, un dedo,
el cuello o la boca pueden aprovecharse para desplazar un cursor
sobre una pantalla, navegar por Internet, escribir correo electrónico o
producir una voz sintética.
 Otros sistemas, como el seguimiento de ojos (eye tracking), explotan
la capacidad de controlar los músculos oculares
Käthner I, Kübler A, Halder S. Comparison of eye tracking, electrooculography and an auditory brain-computer interface for binary communication: a case study with a participant in the locked-in state. J Neuroeng Rehabil 2015;12:76. doi:
10.1186/s12984-015-0071-z.

• Tras perder la capacidad de hablar en 1985, el físico Stephen Hawking
(1942-2018), que padecía una ELA de evolución lenta, entró en un LIS
incompleto y pasó a ser la más célebre persona “enclaustrada”
dependiente de aparatos de “comunicación alternativa y
aumentativa.” A pesar de que casi nunca se lo asocia con el síndrome
de cautiverio, Hawking ilustra magníficamente el papel que la
tecnología pueden desempeñar en la calidad de vida y la integración
social de los individuos con LIS.
Naci L, Monti MM, Cruse D, Kübler A, Sorger B, Goebel R, et al. Brain-computer interfaces for communication with nonresponsive patients. Ann Neurol 2012;72(3):312-23.

• Se espera que personas con un LIS total puedan algún día beneficiarse
del desarrollo de interfaces cerebro-ordenador (brain-computer
interfaces o BCI)
Naci L, Monti MM, Cruse D, Kübler A, Sorger B, Goebel R, et al. Brain-computer interfaces for communication with nonresponsive patients. Ann Neurol 2012;72(3):312-23..

Pronóstico
• El pronóstico es desfavorable ya que algunos pacientes no sobreviven
a la fase aguda, o experimentan una mejora limitada.
• La aparición precoz de la enfermedad y una rehabilitación intensiva
son factores pronósticos favorables.
• El LIS causado por una lesión cerebral no vascular parece tener una
mejor recuperación motora.
• La esperanza de vida está gravemente reducida.

El LIS en la neuroética y la bioética médica
• la presencia de conciencia es una característica clave del LIS.
• Dado que las personas “enclaustradas” poseen sus facultades
cognitivas y su capacidad de decisión voluntaria, con ellas no se
plantean los problemas éticos y administrativos habituales en casos
de estado vegetativo y de mínima conciencia. Al contrario de lo que
ocurre con individuos que padecen trastornos de la conciencia, y
siempre y cuando dispongan de instrumentos de comunicación, las
personas en LIS entienden explicaciones, pueden informar sobre su
calidad de vida, dar su opinión, expresar sus preferencias y deseos y
ocuparse de cuestionas relativas al consentimiento informado.

El LIS en la neuroética y la bioética médica
• más allá de hacer todo lo posible para mejorar su calidad de vida, y
combatir los estereotipos, prejuicios y prácticas nocivas que detallan los
relatos autobiográficos, las obligaciones éticas hacia quienes padecen LIS
radican en proporcionarles las circunstancias e instrumentos que les
permitan ejercer el derecho a la autonomía, ya que ésta forma parte de la
definición normativa de la persona reconocida por la Convención sobre los
Derechos de las Personas con Discapacidad de Naciones Unidas.
tal vez resulta obvio que las personas “enclaustradas” son personas, la
bioética y la neuroética prácticamente no se ocupan del LIS y, cuando lo
hacen, consideran implícitamente que no plantea interrogantes
particulares. plantearse su posible significación filosófica y
antropológica.

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