Caso cerrado :Melorreostosis

Notas del editor

1. Y
2. Se trata de una lesion escletotica, LOCALIZADA EN cortical diafisaria que compromete tanto periostio como endostio, con una zona de transicion que se puede delinear porque se encuentra bien delimitada, compromete la medular tambien, y reaccion periostica es de apariencia benigan
3. Aquí tenemos la proyeccion lateral que nos demuestra los bordes de la lesion bien definidos y que en algunos puntos forman una imagen ondulada, en algun momento impresiona de ser un borde en cepillo pero a mi parecer no lo es.
4. Ante estos hallazgos y por tratarse una tumoracion osea, voy a hacer un pequeño repaso de la aproximacion diagnostica a la patologia osea tumoral, haciendo un abordaje lo mas sistematico posible
5. Abordaje sistematico de la patologia tumoral osea Los dos determinantes mas importantes en el analisis de una tumoracion osea potencial son: Primero, la morfologia de la lesion osea en la radiografia simple que pudira ser osteolitica bien definida o mal definida O opudiera ser esclerotica. Y segundo, la EDAD del paciente. Es muy importante darse cuenta que la radiografia simple es la exploracion mas util para orientarnos en diferenciacion de estas lesiones. El tac y la reso son solo utiles en casos seleccionados.
6. La mayoria de los tumores son osteoliticos. El indicador mas confiable para determinar si esas lesiones son benignao o maliganas es la ZONA DE TRANSICION entre la lesion y el hueso normal adyacente Una vez que definimos si una lesion es esclerotica u osteolitica y si tiene bordes mal o bien definidos, la siguiente pregunta debe ser que edad tiene el paciente porque la edad es el dato clinico mas importante. Finalmete, otros datos utiles son la localizacion de la lesion , es decir, en qu hueso y dentro de ese hueso, que localizacion ocupa. Tambien debemos fijarnos si existe reaccion periostica , destruccion cortical, calcificaciones etc
7. Esta tabla relaciona la morfologia de la lesion con la edad del paciente. Y podemos deducir varias cosas: por ejemplo, las infecciones se presentan en cualquier grupo de edad Estas infecciones ademas pueden ser bien o mal definidas e incluso ecleroticas El granuloma eosinofilico y la infeccion se debe mencionar en el diferencial en casi todos los pacientes con muchas lesiones escleroticas. Tambien hay que tener en cuenta que muchas lesiones de apariencia esclerotica , en mayores de 20 años, pueden corresponder lesiones liticas previas que han cicatrizado y osificado, entre ella fibroma no osificante, granuloma eosinofilico, uiste oseo simple, quiste oseo aneurismatico y condroblastoma
8. LA ZONA DE TRANSICI DIJIMOS QUE LA ZONA DE TRANSICION ES es el indicador mas confiable de benignidad o malignidad. Cuando esta zona de transicion es pequeña o fina, bien definida nos indica que hay un crecimiento lento de la lesio Tener cuidado en los mayores de 30 años, especialmente los mayores de 40 porque en ellos, a pesar de tener apariencia beniga, se debe incluir metastasis o plasmacitoma En la figura hay 3 lesiones osteoiticas con zona de transicion estrecha y basndonos en la morfologia y la edad (miren las placas de crecimiento) estas lesiones tendrian que resultar benignas. Las metastasis en menores de 40 , son extremadaente raras a menos que haya preexistencias como en neuroblastoma, rabdomiosarcoma o retinolblastoma.
9. EN cuanto a la zona de transicion amplia y mal definida se tiene que corrresponde a un signo de crecimiento agrsivo, es decir, maligno. Hay dos lesiones tumor – like que pueden simular una malignidad y deben tenerse en cuenta siempre en el diferencial: hablo del granuloma eosinofilico y las osteomielitis. Ambos tienen patron de crecimiento aagresivo con destruccion cortical.
10. En cuanto a la edad, repito, es el dato clinico que resulta mas importante al momento de dar el diferencial. Lamayoria dividen los pacientes en dos grupos, mayores y menores de 30. Vemos que la mayoria de primarios y malignos estan por encima de este limite. Siempre , en los mayores de 30 años se debe incluir el mieloma y las metastasis .
11. Otra caracteristica a tener en cuenta es la reaccion periostica. Es un dato inespecifico y puede ocurrir siempre que el periostio sea irritado por tumoresin feccion o trauma. Hay 2 patrones , el benigno y el tipo agresivo El benigno se correlaciona bien con los tumores benignos y el trauma Mientras que el agresivo nos indica que un proceso maligno podria ser la causa . No olvidar aquí, de nuevo, que la osteomielitis y el granuloma eosinofilico son los ods simuladores de patros agresivo-maligno que deben ser tenidos en cuenta.
12. REACCION BENIGA Detectar una reaccion periostica benigna puede tener una enorme utilidad, por el hecho de que UNA LESION MALIGNA NUNCA CAUSA un reaccion periostica benigna. Una reacccion benigna se caracteriza por ser un callo oseo grueso, ondulada en su contorno, uniforme, solido, resultante de una irritacion cronica. Esta apariencia es debidao a que el crecimiento lento da tiempo para que exista remodelacion y por lo tanto la lesion tendra una cortical con apariencia casi normal.
13. Reaccion periostica agresiva Esta sera multicpas, lamelada o con formacion osea perpendicular ala cortical . Puede ser espiculada e interrumpida , algunas veces formando un triangulo de codman, que corresponde a la elevacion del periostio respecto a la cortical ya que el crecimiento acelerad solo da tiempo a osificar la parte mas externa.
14. En la ilustracion vemos, a la izquierda un oteosarcoma con reaccion periostica interrumplida y un triangulo de codman proximalmtente. Hay hueso perpendicular y formacion de matriz osea por el propio tumor En la mitad vemos un sarcoma de ewing con reaccion periostica lamelada y focalmente interrumpida, flechas azules A la derecha infeccion con reaccion ulticapas, note que aquí la periostitis es agresiv apero no tan to como en los otros casos En la derecha se ilustra un triangulo de codman, que , como se dijo , se deriva de la reaccion periostica de crecimeinto rapido y agresivo.
15. La localizacion en el ezqueleto puede ser un dato util. Aquí se muestran las localizacione predilectas por los tumores mas comunes Es de anotas que en el humero, asi como alrededor de la rodilla, casi todo slos tumores ueden ser encontrados.
16. EXISTEN OTRAS QUE RELACIONAN EL TUMOR Y SU SITIO PREDILECTO POR EJEMPLO. TAMBIEN PODRIAN RESULTAR UTILES PARA AYUDARNOS A CERRAR EL DDX
17. La localiazaicion de la lesion según sea en la epifisis, metafisis o diafisis tambien puede orientar. Muy pocos se localizan en la eifisis, asi que nos facilitaria las cosas pues nos quedamos con sondroblastoma e infeccion o estos otros en los mayores de 30 aos A veces no es posible diferenciar entre diafisis y metafisis, otras veces se ocalizan en ambas o se mueven de metafisis diafisis durante el crecimeinto
18. Vemos dos quistes oseos simples, y un fibroma no osificante Las de abajo son un osteoma osteoide , un quiste subcondral degenerativo de la epifisis y un quiste oseo aneurismatico Otravez, hay tumores que tienen predileccion y puede consultarse la tabla ocrrespondiente
19. Por ultimo, algunos tumores de estirpe cartilaginosa podrian general matriz condroide, como en el caso representado arriba. Un encondroma, un condrosarcoma perifrico y un condrosarcoma de la costilla Abajo matriz osea de en el caso de un osteosarcoma y un patron de osificacion trabecular en u osteoma osteoide con el nido osteolitico.
20. TOMANDO posicion en el terreno de las lesiones escleróticas, con una paciente menor de 30 años, nos quedamos con las siguientes lesiones que , estadisticamente serian las mas probables. La displasi fibrosa, fibroma no osificante osteoma ostteoide encondroma, osteocondroma y osteosarcoma.
21. La displasia fibrosa principalmente es osteolitica anuque puede llegar a ser esclerotica Usualmente asintomtic a y no causa hinchazon
22. Un ejemplo de displasia fibrosa, con afectacion poliostotica con lesiones lucentes en femur por probble degeneracion quistica Y afectacion del perone con una lesion en vidrio deslustrado
23. GENERALMENTE ES LITICA OCN BORDE ESCLEROTICO PERO PUEDE PRESENTARSE ENTERAMENTE ESCLEROTICA SI esta evolucionada Este es un caso tipico en el que vemos eel reborde esclerotico bien definido, , debuta con fractura o se descubre insidentalmente
24. SE CARACTERIZA POR POSEER UNA PROMINENTE ZONA PERIFERICA DE esclerosis con una lesion oseteolitica central de masomenos 1 cm La periferia esclerotica se debe a reaccion tanto peri como endostica En nuestra paciente se descarta porque no logramos ver el punto iltico central.
25. LOS encondromas son mas comunes en huesos pequeños de masnos y pies. Pero su caracteristica es que son tumores romadores de matris cartilaginosa que puede calcificar y dar apariencia esclerosa,
26. ESTA si que es su presentacion tipica, condromas multiples Vemos multiples lesione sliticas eccentricas que brillan en el t2 debido a su matriz condral
27. Su caracteristica es que son una protrusion osea cubrierta por una capsula de carilago. Se situan adyacentes a la placa de crecimiento y creceran hsata que esta se cierre. Si en un adulto continuan creciendo se debe sospechar condrosarcoma periferico En la resonancia secuencias t2, van a ser hiperintenso en su cubrierta cartilaginosa Por su puesto se descarta para nuestro caso.
28. EL OSTEOSARCOMA LO HE INCLUIDO POR LA EDAD DE LA PTE y porque e osteoarcoma puede tener una apariencia esclerotica debida a la osificacion de la misma masa tumoral o a la esclerosis reactiva. Las caracteristicas de reaccion periostica y zona de transicion maligna son caracteristicas En el ejemplko vemos un osteosarcoma del femur derecho dificilmente visto en su parte intraosea, perocon una reaccion cortical agresiva deperiostitis
29. EL estudio rm enen t1 sin y con gadolineo y satur grasa muestra la extension de la masa tumoral quye infiltra la porcion distal del femur y se exteiende a travez de la corteza hasta el tejido blando adyacente. Se descarta que el proceso de nuestra paciente corresponda a osteosarcoma, ante los hallazgos que sugieren patologia benigna
30. La tomografia en un corte axial y reconstruccion sagital demuestra que se trata de una lesion cortical densa que conpromete tanto el periostio como el endostio invadiendo el canal meduular pero sin apariencia agresiva
31. Y en la imagen de rm en seciencias t1 y densidad protonica se confirma el carácter oseo de la lesion al observarse hipointenso en ambas secuencias sin afectacion del tejido blando adyacente
32. Entonces, al tener una lesion cortical densa con una zona de transicion de apariencia beniga y afectacion exclusiva del tejido oseo el cual se esta depositando a ambos lados de la cortical y su afectacion poliostotica me quedo con dos ddx ,.
33. Por ultimo, quedaria considerar la melorreostosis, una enfermedad del grupo de las displasias oseas, su nombre signufica algo asi como escurrimiento de osteoesclerosis, con formacion y deposito de hueso maduro preferente mente en el periostio pero puede ser a ambos lados de la cortical, Con afectacion principalmente poliostotica y en cualquier localizacion epi, meta o diafissis De la melorreostosis sabemos que es de etiologia descoocida, no llega a 1 cado por millon de habitantes, es benigna y el problema que causa es sobre todo funcional Se prensenta en tre los 2 y los 64 años, pero la mitad de casos aprecen en menores de 20 años Lo mas frecuente es que sea poliostotica
34. Un bonito ejemplo de un pte con afectacion en la pierna izquierda, una imagen complatible con hiperostosis con cortical engrosada en diafisis y extension en el eje largo
35. La imagen sagital en 3d confirma la hiperotosis cortical densa de bordes ondulados y exuberantes, engrosamiento endostico y periostico , predominantemente excentrica, dando la tipica imagen de cera derramada.