Afasia Progresiva Primaria y sus Variantes

Afasia Progresiva Primaria
y sus Variantes
RAFAEL GONZÁLEZ
Fonoaudiólogo
ETLHDA
Profesor Asociado
Depto. Neurología Y Neurocirugía
Universidad De Chile

INTRODUCCIÓN
Rafael González Victoriano, Fonoaudiólogo, ETLHDA, 2017.

Historia APP
 1892 - Arnold Pick describe
paciente con alteraciones
en el lenguaje y la
conducta.
 El paciente presentaba una
atrofia temporal
postmortem.

Definición APP
 Es un síndrome clínico
 Inicio insidioso
 Un deterioro progresivo del lenguaje,
 Otras funciones cognitivas permanecen
relativamente intactas.
 Etapa final: Se produce “una demencia”

Degeneración
 Se produce una degeneración gradual de la red neuronal del
lenguaje que afecta fundamentalmente a la región
perisilviana del HI.
Distribución de la atrofia en pacientes con APP

Etiología de APP
 APP es el resultado de un a enfermedad neurodegenerativa:
– Degeneración lobar Frontotemporal (tau-positivo,
ubiquitina/TDP43-positivo)
– Alzheimer
Gorno-Tempini et al., Neurology, 76: 1006-1014, 2011.

EVOLUCIÓN DE LA APP

Evolución de la APP
 1: asintomática o pre-clínica
 2: primeros síntomas y/o signos (anomia)
 3: Evidente en los Test de lenguaje ( en otros test
no verbales pueden rendir relativamente bien).
 4: Se alteran otras funciones como cognitivas,
conductuales y/o motores. Necesitan apoyo para
rendir en las AVD (demencia afásica).

EPIDEMIOLOGÍA DE LA APP

Epidemiología de la APP
 La incidencia de DFT 2,2 a 3,5 por 100.000/año
 La prevalencia de DFT es 3 a 15 por 100.000
 20 a 40% de los pacientes con DFT presentan APP.

Características de las variantes APP, n=145
(patología confirmada por autopsia)
Variante Atrofia cortical Patologías
APP Semántica Lóbulo temporal anterior
DLFT-TDP (69%)
AD (25%)
DLFT-tau (6%)
APP Logopénica
Perisilviana posterior izquierda;
Parietal inferior
AD (50%)
DLFT-TDP (38%)
DLFT-tau (12%)
APP NF Fronto-insular posterior izquierda
DLFT-tau (52%)
AD (25%)
DLFT-TDP (19%)
Otras (4%)
APP Mixta
Circunvolución frontal inferior y lóbulo
temporal anterior izquierdo
Usualmente es por AD
- Primary progressive aphasia: clinicopathological correlations , Reviews. Grossman, M. Nat. Rev. Neurol. 6, 88–97 (2010):
- Bonner, Ash , Grossman. The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agramatic variants. Curr Neurol Neurosci Rep (2010). 10: 484-490
- Muller and Boeve. The Behavioral neurology of dementia. Second Edition. 2016

Clasificación de la Afasia
Progresiva Primaria y
sus variantes
M.L.Gorno-Tempini et al. Clasification of primary ptogressive aphasia and its variants. Neurology
(2011); 76:1006-1014.

Criterios de inclusión y exclusión para el
diagnóstico de APP: basado en Mesulam
 INCLUSION:
 El mayor compromiso clínico al comienzo debe ser la
dificultad de lenguaje
 Esta dificultad afecta las actividades de la vida
diaria.
M.L.Gorno-Tempini et al. Clasification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology (2011); 76:1006-1014.

Criterios de inclusión y exclusión para el
diagnóstico de APP: basado en Mesulam
 EXCLUSION:
 Las alteraciones son explicados por otras causas
(Psiquiátricas).
 La dificultad prominente al comienzo es por alteraciones
en una o más de estas funciones:
 Memoria episódica, Memoria visual y Habilidades
Visuoperceptual.
 La alteración prominente al inicio es de tipo conductual.
M.L.Gorno-Tempini et al. Clasification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology (2011); 76:1006-1014.

Evaluación Clínica de los
pacientes con APP
Escala de la Severidad de la Afasia Progresiva (PASS)
Progressive Aphasia Severity Scale (PASS) 5.1 (Sept 16, 2009) Copyright 2010, Daisy Sapolsky
and Brad Dickerson.
Sapolsky, D; Domoto-Reilly, K and Dickerson, B. Use of the Progressive Aphasia Severity Scale
(PASS) in monitoring speech and language status in PPA. Aphasiology, 2014 .Vol. 28, Nos. 8–9, 993–
1003.
Hornanuer, H. González, R. Application of progressive aphasia severity scale (pass) in patients
with primary progressive aphasia. Journal of the Neurological Sciences 357 (2015) e432–e456

Hornanuer, H. González, R. Application of progressive aphasia severity scale (pass) in patients with primary progressive
aphasia. Journal of the Neurological Sciences 357 (2015) e432–e456

Criterios diagnósticos para las
variantes de APP
M.L.Gorno-Tempini et al. Clasification of primary ptogressive aphasia and
its variants. Neurology (2011); 76:1006-1014.

Criterios diagnósticos para la APP, variante no-
fluente/agramatical.
 A LO MENOS UNO DE LOS SIGUIENTES RASGOS DEBE
ESTAR PRESENTE:
 Agramatismo expresivo.
 Esfuerzo, habla con detenciones, inconsistencia en la
producción de sonidos y distorsión (ADH).
 A LO MENOS 2 DE 3 DE LOS SIGUIENTES RASGOS DEBE
ESTAR PRESENTE:
 Alteración en la comprensión de oraciones complejas.
 Conservada la comprensión de palabras.
 Conservado el conocimiento de objetos.

Criterios diagnósticos para la APP,
variante semántica.
 LOS SIGUIENTES RASGOS DEBEN ESTAR PRESENTES:
 Alteración en la denominación por confrontación visual.
 Alteración en la comprensión auditiva de palabras.
 A LO MENOS 3 DE LOS SIGUIENTES DIAGNÓSTICOS
DEBEN ESTAR PRESENTES:
 Conocimiento de objetos alterado, particularmente para ítems
de baja frecuencia y baja familiaridad.
 Alexia o agrafia superficial.
 Repetición conservada.
 El lenguaje expresivo conservado (habla y gramática)

Criterios diagnósticos para la APP, variante
logopénica/fonológica.
 Dificultad para evocar palabras tanto en el discurso como en la
denominación.
 Dificultad para repetir oraciones y frases.
 A LO MENOS 3 DE LOS SIGUIENTES RASGOS DEBEN ESTAR
PRESENTES:
 Errores fonológicos en el discurso oral y denominación.
 Conservada la comprensión de palabras y conocimiento de objetos.
 Habla conservada.
 Ausencia de un franco agramatismo.

Criterios diagnósticos para la APP,
variante mixta
 Alteraciones en la comprensión y la gramática de igual
severidad al comienzo de la enfermedad
Mesulam, M. Primary progressive aphasia in Muller and Boeve. The Behavioral neurology of dementia. Second Edition. 2016

Mapa de atrofia en los subtipos de APP
Mesulam, M. Primary progressive aphasia
in Muller and Boeve.
The Behavioral neurology of dementia.
Second Edition. 2016

Otras variantes de APP: Léxica
 APP fluente sin compromiso semántico (APP Léxica).
 Fluente, no informativo (Sin agramatismo ni alteración
del habla)
 Alteración en la denominación
 Repetición conservada
 Dificultad de comprensión
 Conservado conocimiento de los objetos
-González, R. et al. Afasia progresiva fluente: ¿una forma de presentación inicial de demencia semántica? Rev Chi Neuro-Psiquiat (1):43-50, 2007
-Vandenberghe R. Classification of the primary progressive aphasia: principles and review of progress since 2011. Alzheimers Res Ther 2016; 8: 1-9

Vandenberghe R. Classification of the primary progressive aphasia: principles and review of progress since 2011. Alzheimers Res Ther 2016; 8: 1-9

Variantes de la Afasia Progresiva
Primaria

Afasias Progresivas
APPNF APPF
Alt. Fonol
APP-F
(Logop)
Alt. Léxico
APP-Lex
Alt. Sem
APP-S
Alt.
Planif/Prog
ADHPP
Alt.
Gramatical
APP-Ag
Conclusión
Propuesta de RG, 2017
APP-Mixtas

Conclusión
 La APP es un síndrome demencial que clínicamente se
caracteriza por un deterioro del lenguaje (M. Mesulam)

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