Você sabe o que é a doença por aglutinina fria?

A doença por aglutinina fria primária é caracterizada por um distúrbio linfoproliferativo clonal de Linfócitos B de medula óssea e que desencadeia anemia hemolítica autoimune.

Existem outras causas atribuídas para a presença de aglutininas frias na circulação que podem ser provocadas devido a uma resposta do sistema imune contra uma infecção viral (exemplo, vírus de Epstein Barr, HIV, rubéola, influenza, SARS-COV2 e varicela-zóster) ou bacteriana ( M. pneumoniae). Neste caso classificamos como doença por aglutinina fria secundária.

Os linfócitos B clonais produzem um autoanticorpo monoclonal da classe IgM denominado aglutinina fria (recebe este nome pois tem capacidade de se aglutinar a baixas temperaturas).

A IgM se liga aos eritrócitros e ativa a via clássica do complemento promovendo a sua destruição mediada pela opsonização com a proteína C3b do complemento e hemólise extravascular no fígado.

Alguns pacientes são apenas levemente anêmicos e não requerem tratamento, mas freqüentemente ocorre anemia moderada ou grave. A doença por aglutinina fria não deve ser tratada com corticosteroides.

E se você é um profissional do laboratório realizando o hemograma, como você vai suspeitar desta doença?

Pode acontecer aglutinação dos eritrócitos dentro tubo de EDTA (tampa roxa) nos ambientes frios e quando o sangue for para o equipamento que realiza o hemograma, os resultados serão anormais. Desta forma, sempre que houver a suspeita de aglutininas frias, deve-se colocar o tubo de EDTA (K2 ou K3) à temperatura de 37OC por alguns minutos antes da análise.

Para saber mais: Berentsen et al., Cold agglutinin disease: Where do we stand, and where are we going? Clinical Advances in Hematology and Oncology. 2020.