M a n u a l C TO de Medicina y Cirugía 8. a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHG zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA ed i ci ó n Derm at ología Grupo CTO CTO Editorial zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFE o zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA VI 01. Gen er al i d ad es 01 1 .1 . Es t r u c t u r a y f u n c i ó n d e la p i el 1.2. Les i o n es c u t án eas e l e m e n t a l e s 01 03 05. In f ecci on es b act er i anas 17 5.1. 5.2. Pi o d e r m i t i s . Ot r as i n f e c c i o n e s c o m u n e s In f ecci o n es d e los an ej o s 17 19 1.3. Si g n o s ú t i l es e n el d i ag n ó st i co d e r m a t o l ó g i c o 04 5.3. T u b e r c u l o s i s c u t án ea 20 1.4. Ter ap éu t i ca d er m at o l ó g i c a 05 5.4. Lep r a 20 02. VIH y derm at ología 06. Zo o n o si s y parasit osis 2.1. D e r m a t o s i s a s o c i a d a s al VIH 6.1. Bo t ó n d e o r i e n t e o l e i s h m an i as i s c u t án ea 22 6 .2 . Escab i o si s 22 6 .3 . Ped i c u l o s i s 23 07. Enf erm edades er i t em at o d escam at i vas 07 07 22 09 03. In f ecci on es víricas 3.1. Her p es vi r u s 09 3 .2 . En t e r o v i r u s 11 3 .3 . Po x v i r u s 11 3 .4 . Pa p o v a v i r u s 11 04. In f ecci on es m icót icas 4.1. Pi t i r i asi s v e r s i c o l o r 13 4.2. D er m at o f i t o s i s o t i n as 14 4 .3 . Can d i d i as i s 15 4 .4 . Es p o r o t r i c o s i s 16 13 24 7.1. D er m at i t i s seb o r r ei ca 24 7.2. Pso r i asi s 25 7.3. Li q u en p l an o 28 7 .4 . Pi t i r i asi s r o sad a d e Gi b e r t 29 08. Eccem a. Der m at i t i s at ópica 31 8.1. D ef i n i ci ó n y cl asi f i caci ó n d e l o s e c c e m a s 31 8 .2 . Ec c e m as d e c o n t a c t o 32 8 .3 . Ec c e m a at ó p l c o 32 8 .4 . Ot r as f o r m a s d e e c c e m a 34 09. Ur t i car i a y an g i o ed em a 35 9.1. D ef i n i ci ó n y cl asi f i caci ó n 9 .2 . Cl ín i ca 35 9 .3 . Tr at am i en t o 36 9 .4 . 11.1. Acn é 40 1 1 .2 . Ro sácea 42 12. Al o p eci as 43 12.1. D ef i n i ci ó n y cl asi f i caci ó n 1 2 .2 . A l o p e c i a s n o c i c at r i z al es 43 43 1 2 .3 . A l o p e c i a s c i c at r i z al es 44 35 13. Al t er aci o n es d e la pigm ent ación Ed e m a an g i o n eu r ó t i c o 45 f am i l i ar d e Qu i n c k e (an g i o ed em a h er ed i t ar i o ) 10. To x i co d er m i as 36 37 10.1. D ef i n i ci ó n y cl asi f i caci ó n 37 1 0 .2 . Fo r m a s cl ín i cas 37 1 0 .3 . Tr at am i en t o 38 1 0 .4 . Er i t em a m u l t i f o r m e 38 11. Acn é 13.1. D i scr o m ías c o n h i p o p i g m e n t a c i ó n o acr o m ía 14. Fo t o sen si b i l i d ad . Tr ast or nos i n d u ci d o s p or la l u z 14.1. 45 47 Fo t o s e n s i b i l i d a d i n d u c i d a p o r s u s t an c i as q u í m i c as 47 1 4 .2 . D e r m a t o s i s e x a c e r b a d a s p o r la l u z 48 1 4 .3 . Po r f i r i as 48 40 VI I 15. Enf er m edades am p o l l o sas au t o i n m u n es 18. 51 15.1. G r u p o d e l o s p én f i g o s 1 5 .2 . Pe n f i g o i d e a m p o l l o s o 53 18.1. En f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Ell) H e r p e szyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA gest at ionis o p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l 53 1 5 .3 . 1 5 .4 . 51 Man i f est aci o n es cut áneas d e las en f er m ed ad es d igest ivas 61 Der m at i t i s h er p et i f o r m e ( e n f e r m e d a d d e D u h r i n g - Br o c q ) 54 1 5 .5 . Ep i d er m ó l i si s a m p o l l o s a a d q u i r i d a 54 1 5 .6 . D e r m a t o s i s c o n Ig A l i n eal 55 16. 61 Pan i cu l i t i s 56 19. Man i f est aci o n es cut áneas d e ot ras en f er m ed ad es int er nas 63 19.1. Sar co i d o si s 63 1 9 .2 . Am i l o i d o si s 64 16.1. C o n c e p t o y cl asi f i caci ó n 56 1 9 .3 . Def i ci en ci as n u t r i c i o n al es 64 1 6 .2 . Er i t e m a n u d o s o 56 1 9 .4 . T r a s t o r n o s d e l t e j i d o el ást i co 65 1 6 .3 . Vascu l i t i s n o d u l a r . Er i t e m a i n d u r a d o d e Baz i n 57 1 7. Man i f est aci o n es cut áneas d e las en f er m ed ad es en d o cr i n as y m et abólicas 20. Facom at osis 59 17.1. Pat o l o g ía t i r o i d e a 59 1 7 .2 . Di ab et es m el l i t u s 60 66 21. Tu m o r es b en i g n o s y lesiones cut áneas p r ecancer osas 24. 24.1. 70 21.1. T u m o r e s c u t án eo s b e n i g n o s 70 21.2. Les i o n es c u t án eas p r e c a n c e r o s a s 71 22. Cáncer d e p i el . Ep i t el i om as 22.1. Car c i n o m a b aso cel u l ar 22.2. Car c i n o m a e p i d e r m o i d e 22.3. 73 Li n f om as cut áneos 80 Mi co si s f u n g o i d e y s í n d r o m e d e Séz ar y 80 25. Ot r o s t u m o r es cut áneos 83 25.1. Met ást asi s c u t án eas 83 2 5 .2 . Mast o ci t o si s 84 26. Der m at osi s paraneoplásicas 26.1. D e r m a t o s i s p ar an eo p l ási cas 73 (car ci n o m a esp i n o cel u l ar ) 74 Les i o n es p i g m e n t a d a s 75 23. M el an o m a m al i g n o 76 23.1. Ep i d em i o l o g ía y et i o l o g ía 76 2 3 .2 . Fo r m as cl ín i co - p at o l ó g i cas 2 3 .3 . Fact o r es p r o n ó st i co s e n el m e l a n o m a 76 78 2 3 .4 . Tr at am i en t o 78 Bibliografía 85 85 88 IX Aspectos esenciales Orientación MIR zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Este t em a n o es m u y p r eg u n t ad o en el MIR, p er o es necesar io para repasar co n cep t o s básicos. Si a l o l ar g o d e la asignat ur a se t e o l vi d a algún t érm ino, vu el ve a él para r evi sar l o. Presta at ención a las lesiones el em en t al es clínicas y a los signos útiles para el diagnóst ico. Q~J La m á c u l a n o es u n a l esi ó n p a l p a b l e , l a p áp u l a sí. p j ") La p ú r p u r a sen i l p r o d u c e m ác u l as . Qf J La car act er íst i ca f u n d a m e n t a l d e l h ab ó n es su e v a n e s c e n c i a ( m e n o s d e 2 4 h o r as ). [~4~| El n o d u l o se p a l p a m e j o r q u e se v e y es l a l esi ó n t íp i ca d e l as p a n i c u l i t i s . Pf ] El s i g n o d e D a r i e r es p at o g n o m ó n i c o d e l as m a s t o c i t o s i s . El f e n ó m e n o d e p a t e r g i a es t í p i c o d e l a e n f e r m e d a d d e Be h c e t d e l p i o d e r m a g a n g r e r o s o y d e l s í n d r o m e d e Sw eet . QTj Las l es i o n es secas se t r a t a n c o n p r o d u c t o s r i c o s e n g r asa ( p o m a d a y u n g ü en t o s). Qf ) Las l es i o n es ag u d as y e x u d a t i v a s se t r a t a n c o n f ó r m u l as c o n g r a n p r o p o r c i ó n d e a g u a ( l o c i o n e s y f o m e n t o s ) . Í9~| El e f e c t o s e c u n d a r i o m ás f r e c u e n t e d e l o s c o r t i c o i d e s es l a a t r o f i a c u t án ea. pfo] El u s o f u n d a m e n t a l d e l o s an t i h i st am ín i co s es p o r vía o r a l . Las f o r m a s t ó p i cas d e b e n ev i t ar s e. 1.1. Est r uct ur a y f unción d e la p i el Est ruct ura d e la ep i d er m i s La e p i d e r m i s es u n e p i t e l i o e s t r a t i f i c a d o y av as c u l ar d e o r i g e n ec t o d ér m i c o . Se d i v i d e en l o s s i g u i e n t e s es- t r at o s : Basal o g e r m i n a t i vo : c o n t i e n e q u e r a t i n o c i t o s b ásal es, m e l a n o c i t o s y cél u l as d e M e r k e l . Esp in oso: q u e r a t i n o c i t o s u n i d o s p o r p u en t es i n t er c el u l ar es (d esm o so m as). Gr a n u l o so : q u e r a t i n o c i t o s q u e c o n t i e n e n g r an u l o s d e q u e r a t o h i a l i n a . Lú ci d o : só l o p r esen t e en p al m as y p l an t as. Có r n e o : cél u l as m u er t as, q u e r a t i n i z a d a s , si n n ú cl eo (c o r n eo c i t o s ). Los t i p o s d e cél u l as q u e c o n s t i t u y e n las d i st i n t as cap as d e l a p i e l so n l o s q u e se e n u m e r a n a co n t i n u aci ó n : • Q u e r a t i n o ci t o s ( 9 0 %) : so n las cél u l as m ay o r i t ar i as en l a e p i d e r m i s . Co n t i e n e n las si g u i en t es est r u ct u r as: - Gr a n u l o s d e q u e r a t o h i a l i n a : p r esen t es en l o s q u e r a t i n o c i t o s d el est ad o g r a n u l o s o . Co n t i e n e n f i l a g r i n a , u n p r ec u r s o r d e l a q u e r a t i n a . - Co r p ú scu l o s d e O d l a n d o q u e r a t i n o so m a s: en l o s q u e r a t i n o c i t o s d e l o s est r at o s g r a n u l o s o y es p i n o s o d e la e p i d e r m i s . Co n t i e n e n l íp i d o s y p r o t eín as q u e ser án v er t i d o s al es p ac i o i n t e r c e l u l ar p ar a p e r m i t i r l a co h esi ó n d e l o s c o r n e o c i t o s y f o r m a r u n a b ar r er a i m p e r m e a b l e q u e ev i t a l a p ér d i d a d e ag u a. ?J Pr e g u n t a s M e l a n o ci t o s ( 5 - 1 0 %) : asi en t an en la c ap a b asal en p r o p o r ci ó n 1/ 10 c o n l o s q u e r a t i n o c i t o s . D e r i v a n d e l a - MIR MIR MIR MIR 09- 10, 08- 09, 05- 06, 03- 04, 16, 21 1 52 144, 145 110 cr est a n e u r a l . Se r e l a c i o n a n c o n o t r as cél u l as m e d i a n t e d en d r i t as , p o r las c u al es t r asp asan la m e l a n i n a d e l o s m e l a n o s o m a s (d o n d e se s i n t et i z an ) a l o s q u e r a t i n o c i t o s . El c o l o r d e la p i e l d e p e n d e d el t am añ o y d e l a d i st r i b u ci ó n d e l o s m e l a n o s o m a s , n o d e l n ú m er o d e m e l a n o c i t o s . 1 M a n u a l C T O d e M e d i ci n a y Cir u g ía, 8 . a e d i ci ó n Célu las de Lan g e r h an s ( 2 - 5 %) :zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA cél u l as d en d r ít i cas d e o r i g e n m eso - d ér m i co l o c al i z ad as en el est r at o es p i n o s o . T am b i én asi en t a en l a Est ruct ura d e la d er m i s m u c o s a o r a l , en l a g e n i t al , en l o s g an g l i o s y en el t i m o . Per t en ec en al si st em a m o n o n u c l e a r f ag o cít i co y se o r i g i n a n en la m éd u l a ó sea. Se en c u en t r a b aj o la e p i d e r m i s , sep ar ad a p o r la m e m b r a n a b asal . Pr o ce- Fo r m a n p ar t e d e l a i n m u n i d a d c e l u l ar , p u es p r esen t an an t íg en o s a d e d el m e s o d e r m o y se d i v i d e en d er m i s p ap i l ar o su p er f i ci al y en d er m i s l o s l i n f o c i t o s T . A l m i c r o s c o p i o el ect r ó n i co , se a p r e c i a n u n as f o r - r et i cu l ar o p r o f u n d a . El m a y o r c o m p o n e n t e es el co l ág en o t i p o I. A d e - m a c i o n e s i n t r aci t o p l asm át i cas en f o r m a d e r aq u et a, d e n o m i n a d a s m ás ex i st en f i b r as el ást i cas, f i b r o b l a s t o s , m as t o c i t o s , h i s t i o c i t o s , vaso s g r a n u l o s d e Bi r b e c k , q u e so n p at o g n o m ó n i cas. y t e r m i n a c i o n e s n er v i o sas. A l g u n a s d e est as f i b r as n er v i o s as f o r m a n l o s co r p ú scu l o s d e M e i s s n e r en las p ap i l as d ér m i cas, r esp o n sab l es d el t a c t o , y l o s d e Vat er - Pac c i n i en la d e r m i s p r o f u n d a , q u e r e s p o n d e n a Plexo art eriovenoso Glándula superficial l a p r esi ó n . sudorípara En l a d e r m i s se e n c u e n t r a n l o s an ej o s cu t án eo s, q u e so n l o s si g u i en t es: . Epiderm is • Folícu los p i l o so s: se l o c a l i z a n en t o d a l a s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p - t o en las p a l m a s y en las p l an t as. El p e l o t i e n e t r es f ases en su c i c l o d e cr eci m i en t o : Derm is - An á g e n o : 2- 5 añ o s, f ase d e c r e c i m i e n t o . - Ca t á g e n o : 2- 5 sem an as, i n v o l u ci ó n . - T el ó g en o : 2- 5 m eses, caíd a. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el 9 0 % d e l o s f o l ícu l o s p i l o s o s se e n Subcutánea c u e n t r a en f ase an ág en o . En l o s e f l u v i o s t el ó g en o s m u c h o s f o l í c u l o s e n t r a n en t el ó g en o y se p r o d u c e u n a caíd a a c e n t u a d a d e p e l o . Es f r e c u e n t e t r as el p ar t o , p o r u n a i n f ecci ó n o p o r u n est rés i n t e n s o . El n ú m er o y la d i st r i b u ci ó n c o r p o r a l d e l o s f o l ícu l o s p i l o s o s est á Plexo art eriovenoso Glándula , Derm is papilar Derm is reticular sebácea prof undo piloso c o n d i c i o n a d o p o r f act o r es g en ét i co s y h o r m o n a l e s . A l d e s a r r o l l o e x ag e r ad o d e p e l o en u n i n d i v i d u o , n o d e p e n d i e n t e d e a l t e r a c i o n es an d r o g én i cas, se l e d e n o m i n a h i p er t r i c o s i s . El h i r s u t i s m o es u n a u m e n t o d el p e l o en m u j e r e s p o r e x c e s o an d r o g én i co en l o c a l i z a - Fig ur a 1. Est r u ct u r a m icr oscóp ica d e la piel n o r m a l c i o n e s p r o p i as d e v ar o n es (p o r l o q u e n o es u n t ér m i n o a p l i c a b l e al var ó n ). Cé l u l a s de M e r k e l (< 1 %) : so n d e o r i g e n n eu r o ect o d ér m i co . Se El f o l ícu l o se d i v i d e en t r es p ar t es an at ó m i cas: l o c a l i z a n en l a c a p a b asal y se c r e e q u e s o n r ec ep t o r es t áct i l es. - A l m i c r o s c o p i o ó p t i co , y c o n i m p r eg n aci ó n ar g én t i ca, se o b s e r v a u n a f o r m aci ó n d i s c o i d e en su p o r ci ó n b asal , d e n o m i n a d a d i s c o d e In f u n d íb u lo o p o r ci ó n su p e r i o r : en t r e el o r i f i c i o f o l i c u l a r y la d e s e m b o c a d u r a d e l a g l án d u l a seb ácea. - Mer k el . Ist m o o z o n a m e d i a : q u e l l eg a h ast a l a i n ser ci ó n d e l m ú scu l o er ec t o r d el p e l o . - Est r at o có r n eo Po r ci ó n in f er ior o b ase . Célula d e Lan g er h an s (g r an u l o s Bi r b eck - OKT6 ) PAT OLOGIA GLÁNDULA SUDORIPARA APOCRINA Secr eci ó n ap o cr i n a (d ecap i t aci ón ) Est r at o g r an u l o so Est r at o SNS(Ad r ) ™™" ' " — Hi d r o sad en i t i s esp i n o so GLÁNDULA SUDORÍPARA ECRINA Cap a b asal SNS (Ach ) Secr eci ó n m er o cr i n a Per i p o r i t i s (ex o ci t o si s) H em i d es m o s o m as GLÁNDULA SEBÁCEA Secr eci ón h o l o cr i n a (lisis cel u l ar ) M em b r an a b asal Lám i n a lúcida (l am i n i n a, f i b r o n ec t i n a, ag . p en f i g o i d e) H o r m o n al (an d r óg en os) Acn é Fig ur a 3. Fisiología d e las g lán d u las cu t á n e a s Célula d e M er k el Lám ina d en sa (co l ág en o IV, ag . KF- 1 ag . LH7- 2) Su b l ám i n a b asal (f i b r i l l as d e anclaj e- colágeno VII) Gl á n d u l a s sud oríp aras e cr i n a s: l o c al i z ad as en casi t o d o el c u e r p o , en es p ec i al en las p al m as , las p l an t as y las ax i l as. Su secr eci ó n es m e r o c r i n a (p o r ex o c i t o s i s , si n p ér d i d a c el u l ar ) y se r eg u l a p o r el Fig ur a 2 . Est r u ct u r a d e la u n i ó n d e r m o e p i d é r m i ca 2 si st em a n e r v i o s o au t ó n o m o (f i b r as co l i n ér g i cas). Der m at ología • Gl á n d u l a su d or íp ar a a p o cr i n a : d e s e m b o c a en el ¡n f u n d íb u l o , p o r zyxwvu Páp u l a: el ev aci ó n só l i d a p eq u eñ a, m e n o r d e 1 c m y c i r c u n s c r i t a - e n c i m a d e d o n d e l o h ac e l a g l án d u l a seb ácea. A b u n d a n en l a r e- d e l a p i e l , q u e se r esu el ve si n d ej ar c i c a t r i z . Si es i g u al o s u p er i o r g i ó n a n o g e n i t a l , las ax i l as, las ar eo l as y el vest íb u l o n asal . T i e n e a 1 c m se d e n o m i n a p l ac a. A m b a s so n p al p ab l e s , a d i f e r e n c i a d e secr eci ó n p o r d ecap i t aci ó n o a p o c r i n a . Su d e s a r r o l l o es h o r m o n a l la m ácu l a. y c o m i e n z a a f u n c i o n a r d esp u és d e la p u b e r t a d b aj o el si st em a n er - - v i o s o au t ó n o m o (f i b r as ad r en ér g i cas). H a b ó n : p l ac a e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e o r i g e n d ér m i co y d e e v o - l u ci ó n f u g az (d esap ar ece en m en o s d e 2 4 h o r as). Es car act er íst i - Gl á n d u l a seb ácea: d e s e m b o c a en el ¡n f u n d íb u l o d e l f o l ícu l o p i l o s o . co d e la u r t i car i a. Se d i s t r i b u y e p o r t o d a l a s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p t o en las p al m as - y en las p l an t as . Su secr eci ó n es h o l o c r i n a (t o d a l a cél u l a, c o n p ér - N o d u l o : l esi ó n h i p o d ér m i ca c i r c u n s c r i t a , i d e n t i f i c a d a p o r p a l p a - c i ó n y q u e p u e d e o n o h acer r el i ev e ("se t o c a m e j o r q u e se v e " ). d i d a c el u l ar ) y su c o n t r o l es h o r m o n a l . Es la l esi ó n t íp i ca d e las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o . - T u b é r cu l o : n o d u l o e l e v a d o , c i r c u n s c r i t o , i n f i l t r a d o , q u e c u a n d o se r esu el ve su el e d ej ar c i c a t r i z . - 1.2. Lesiones cut áneas el em en t al es G o m a : i n f l am aci ó n g r a n u l o m a t o s a q u e t i e n d e a r eb l an d ec er s e y a ab r i r se al ex t er i o r . Se cu n d a r i a s Lesiones clínicas D e st i n a d a s a e l i m i n a r se : - Esca m a : l ám i n as d el est r at o có r n eo q u e se d e s p r e n d e n . - C o st r a : secr eci ó n , e x u d a d o o h e m o r r a g i a seca su p er p u est a a la p i el . Pr im ar ias • • Esca r a : p l ac a d e t e j i d o n ecr ó t i co , n eg r a y c o n l ím i t es n et o s. D e co n t e n i d o líq u id o : - Ve sí cu l a: f o r m aci ó n el ev ad a, m e n o r d e 0 ,5 c m . - Am p o l l a : l esi ó n i g u al o m a y o r d e 0 , 5 c m . - Fl i ct e n a: u n a a m p o l l a d e g r an t am añ o . • Er o si ó n : p ér d i d a d e su st an ci a ep i d ér m i ca, q u e c u r a si n d ej ar c i - c at r i z . - Púst ula: es u n a vesícu l a d e c o n t e n i d o p u r u l e n t o . - Q u i st e : l esi ó n e n c ap s u l ad a d e c o n t e n i d o l íq u i d o o sem i só l i d o . - Úl ce r a : p ér d i d a d e su st an ci a ep i d ér m i ca y d ér m i ca q u e d e j a c i - c at r i z al c u r ar . D e co n si st e n ci a sólida: - So l u ci o n e s d e co n t i n u i d a d : - - Ex co r i a ci ó n : er o si ó n s e c u n d ar i a al r ascad o . - Fi su r a: h e n d i d u r a q u e l l eg a a d e r m i s al t a. M á cu l a : c a m b i o d e co l o r aci ó n d e l a p i el si n r el i ev e (n o p a l p a - b l e). Cu a n d o u n a m ácu l a es d e c o l o r r o j o , se d es c r i b e c o m o er i t em at o s a, y si n o d esap ar ece a l a vi t r o p r esi ó n , se d e n o m i n a • O t r a s: - p u r p ú r i ca (t r ad u c e l a ex i s t en c i a d e san g r e ex t r avasad a). En el Escl er o si s: i n d u r aci ó n d e la p i el c o n p ér d i d a d e su e l a s t i c i d a d , d e b i d a a f i b r o s i s y a co l ag en i z aci ó n d ér m i ca. d i ag n ó st i co d i f e r e n c i a l d e las l esi o n es p u r p ú r i cas se d e b e t en er - en c u e n t a l a p ú r p u r a s en i l , q u e co n si st e en l a ap ar i ci ó n d e m á- - C i ca t r i z : t e j i d o f i b r o s o q u e r e e m p l a z a a la p i e l n o r m a l . Li q u e n i f i ca ci ó n : e n g r o s a m i e n t o d e l a e p i d e r m i s c o n a c e n t u a - cu l as vi o l áceas en z o n as ex p u est as a t r a u m a t i s m o s , c o m o c o n s e - ci ó n d e l o s p l i eg u es d e l a p i el s e c u n d ar i a al r ascad o cr ó n i co c u e n c i a d e l a f r a g i l i d a d c ap i l ar (M IR 0 3 - 0 4 , 1 1 0 ) . T am b i én p r o - (Fi g u r a 5 ) (M IR 0 9 - 1 0 , 2 1 ) . d u c e n p ú r p u r a las v as c u l i t i s l eu co ci t o cl ást i cas q u e t íp i cam en t e d a n p áp u l as p u r p ú r i cas p al p ab l e s , p e r o n o n o d u l o s (Fi g u r a 4 ) (M IR 0 9 - 1 0 , 1 6 ). Figura 4 . Pú r p u r a p a l p a b l e e n u n a vascu lit is por h i p er sen sl b l l l d ad Figura 5. Liq u en if icación M a n u a l C T O d e M e d i ci n a y Cir u g ía, 8 . a e d i ci ó n Int ert rigo:zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA lesión cu t án ea si t u ad a en l o s p l i eg u es. ést e r e p r o d u c e l e s i o n e s p r o p i a s d e l a d e r m a t o s i s e n c u es t i ó n T e l an g i e ct asi a: m ácu l a er i t em at o s a s ec u n d ar i a a u n a d i l at aci ó n ( p l a c a s d e p s o r i a s i s , p áp u l as d e l i q u e n p l a n o , . . . ) m i e n t r a s q u e p e r m a n e n t e d e u n v as o cu t án eo . el d e p a t e r g i a o c a s i o n a u n a p ú st u l a i n es p ec í f i c a. Es t í p i c o d e l Po i q u i l o d e r m i a : ár eas h i p o e h i p e r p i g m e n t a d a s c o n at r o f i a y t e- p i o d e r m a g a n g r e n o s o , d e l s í n d r o m e d e Sw e e t y d e l a e n f e r m e - l an g i ect asi as. Es i n esp ecíf i ca yse t r a d u c e en la ex i s t en c i a d e u n d a d d e Be h g e t . d añ o cu t án eo cr ó n i co . Lesiones histológicas Las l esi o n es h i st o l ó g i cas d e l a p i e l so n las si g u i en t es: • H i p e r q u e r a t o si s: a u m e n t o d e la c ap a có r n ea (ver r u g as, p so r i asi s). • H i p e r g r a n u l o si s: c r e c i m i e n t o d e l a g r an u l o s a. • Aca n t o si s: a u m e n t o d e l est r at o e s p i n o s o . • Acan t ólisis: r u p t u r a d e l o s p u en t es i n t er c el u l ar es d el est r at o e s p i n o - so (t íp i ca d e l o s p én f i g o s). Esp o n g i o si s: e d e m a i n t e r c e l u l a r i n t r aep i d ér m i c o ( p r o p i a d el e c - cem a). • • Ba l o n i z a ci ó n : e d e m a i n t r ac e l u l ar (h er p es). Par aq u e r at o si s: p r esen ci a d e n ú cl eo s en l o s c o r n e o c i t o s (t íp i ca d e l a p so r i asi s). D i sq u e r at o si s: q u er at i n i z aci ó n an ó m al a d e cél u l as i n d i v i d u a l e s d e l est r at o es p i n o s o (t íp i ca d e la e n f e r m e d a d d e D ar i e r ). • Pa p i l o m a t o si s: a u m e n t o d e l o n g i t u d d e las p ap i l as d ér m i cas (p so Fig ur a 7. Fe n ó m e n o d e Kó eb n er : l i q u e n p l a n o so b r e cicat r iz d e lap ar ot om ía r i asi s). Sig no d e N i k o l sk y: l a p r esi ó n t a n g e n c i a l so b r e l a p i el p r o v o c a u n d e s p e g a m i e n t o cu t án eo . Se p r o d u c e en el p én f i g o v u l g ar , en la ne- 1.3. Si g n os útiles cr ó l i si s ep i d ér m i ca t ó x i ca, en el sín d r o m e est af i l o có ci co d e l a p i e l escal d ad a y en el ¡m p ét i g o a m p o l l o s o . en el diagnóst ico derm at ológico D e r m a t o si s f o t o sen sib les: b r o t a n o se ag r av an c o n el s o l . La f o t o - s e n s i b i l i d a d se o b ser v a en el l u p u s e r i t e m at o s o , en al g u n as p o r f i r i as o en l a e n f e r m e d a d d e D ar i er , en t r e o t r as. Los si g n o s út i l es en el d i ag n ó st i co d er m at o l ó g i co so n l o s si g u i en t es: Fe n ó m e n o isom ór f ico d e Kó e b n e r : co n si st e en l a ap ar i ci ó n d e l esi o - n es p r o p i as d e u n a d er m at o s i s en z o n as d e p r esi ó n o t r a u m a t i z a d a s . Es t íp i co d e e n f e r m e d ad e s e r i t e m at o d e s c am at i v as (p so r i asi s, l i q u e n LES • Al b i n i sm o o cu l o cu t á n e o • Porfirias • Pr e can ce r o si s (x e r o d e r m a p i g m e n t o so ) • D ar ier • Fot oalér g ico y f o t o t o x l co d e r m i a s p l a n o (Fi g u r a 7) p i t i r i asi szyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA rubra pilaris, e n f e r m e d a d d e D ar i e r ), i n f e c • Rosécea • Pelagra ci o sas (ver r u g as, molluscum), vi t íl i g o , x a n t o m a s , v as c u l i t i s , sín d r o - m e d e Sw eet , . . . • • • H e r p e s si m p l e • D e r m a t o m i o si t l s • Cán cer d e p iel • Sí n d r o m e ca r ci n o i d e Sig n o d e D a r i e r : ap ar i ci ó n d e u n h ab ó n (er i t em a, e d e m a y p r u r i t o ) Tabla 1. D erm at osis ag r avad as por el sol t r as el r ascad o d e u n a l esi ó n , d e b i d o a l a ad eg r an u l aci ó n m ast o ci t ar i a. Es u n si g n o p at o g n o m ó n i co d e las m as t o c i t o s i s . • Fe n ó m e n o d e p a t e r g i a : u n a d i s r u p c i ó n d e r m o - e p i d é r m i c a t r a u - m á t i c a ( p . e j . : u n p i n c h a z o ) p r o d u c e u n a p ú st u l a e n el l u g ar a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el f e n ó m e n o d e Kó e b n e r es q u e 4 R EC U ER D A N o c o n f u n d i r el s i g n o d e D a r i e r c o n l a e n f e r m e d a d d e D a r i e r . Der m at ología 1.4. Terapéut ica derm at ológica es t er o i d eo y r et r aso en l a ci cat r i z aci ó n d e las h er i d as. N o es r ar o o b ser var r eb r o t es t r as su sp en d er u n t r a t a m i e n t o cr ó n i co c o n c o r t i c o i d e s (ef ect o r eb o t e). Su ab so r ci ó n si st ém i ca p u e d e c o n d u c i r a u n sín d r o m e d e Cu s h i n g . Bases para la form ulación d e t r at am i en t o s tópicos Ret inoides Cad a t i p o d e l esi ó n y/ o z o n a d e p i el a t r at ar p u e d e t en er u n v eh ícu l o So n d e r i v a d o s d e l a v i t a m i n a A . So n q u er at o l ít i co s, r eg u l an l a d i f e - m ás i n d i c a d o q u e o t r o . Los veh ícu l o s se d i f e r e n c i a n p o r l a p r o p o r ci ó n r en ci aci ó n d e l o s q u e r a t i n o c i t o s y p r o d u c e n u n a at r o f i a las g l án d u l as en t r e ag u a y g r asa. Las l esi o n es cr ó n i cas su el en ser secas, p o r l o q u e seb áceas. T ó p i cam en t e p u e d e n em p l ear s e en el ac n é l e v e - m o d e r ad o . c o n v i e n e t r at ar l as c o n p r o d u c t o s ab u n d an t e s en g r asa y c o n p o c a ag u a, Po r vía o r al se e m p l e a n p r i n c i p a l m e n t e p ar a la ac n é (i so t r et i n o ín a) y c o m o p o m a d a s y u n g ü en t o s. En las l esi o n es ag u d as, q u e so n e x u d a t i - l a p so r i asi s (ac i t r e t i n o o et r et i n at o ). Se h an u t i l i z a d o t am b i én en p r e- vas y h ú m ed as, se e m p l e a n f ó r m u l as c o n g r an p r o p o r ci ó n d e ag u a y can cer o si s y en c i er t o s t u m o r e s cu t án eo s ( c o m o el b e x a r o t e n o , p ar a l a p o c a g r asa (f o m en t o s , l o c i o n e s , p ast as al ag u a). En t r e a m b o s e x t r e m o s m i co si s f u n g o i d e). se e n c u e n t r a n las l esi o n es su b ag u d as q u e se t r at ar ían c o n c r em as , en las q u e p r e d o m i n a el ag u a so b r e el acei t e. Las z o n as p i l o sas so n t r at ad as c o n g el es, es p u m as y l o c i o n e s . En t r e su s e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e s t a c a n l a x er o s i s ( s e q u e d a d cu t án ea) y la q u ei l i t i s d escam at i va (c o m p l i c ac i o n es zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA c o n s t an t e s ) y l a t e r at o g e - n i a (el m ás g r av e ). Pu e d e n c a u s a r f o t o s e n s i b i l i d a d , e f e c t o q u e c o m p a r t e n c o n l as t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . A d e m á s , es p o s i b l e q u e a u m e n t e el c o l e s t e r o l y l o s t r i g l i cér i d o s, r e c o m e n d án d o s e l a v i g i l a n c i a d e l p e r f i l l i p í d i c o d e l o s p a c i e n t e s en t r a t a m i e n t o c o n est o s f ár m ac o s . Pu e d e n ser h ep at o t ó x i co s y p r o d u c i r cal ci f i caci o n es o st eo l i g am en t o sas. R EC U ER D A LO CI O N ES • Xe r o si s y q u e i l i si s (co n st an t es). (d eb en ag i t ar se) • Al t e r a ci ó n m e t a b ó l i ca (co l e st e r o l , t r ig licér id os, á ci d o ú r i co , . • H e p a t o t o x i ci d a d . • Fo t o se n si b i l i d a d . • Terat ogenia. PAST AS • H i p e r t e n si ó n i n t r a cr a n e a l , ca l ci f i ca ci o n e s, . . . A LA G U A UNGÜENTO GRASO g r asa/ acei t e LIQUIDOS Antihistam ínicos D e b e n em p l ear s e p o r vía o r a l , l o s p r ep ar ad o s t ó p i co s so n d esac o n se- EM ULSI O N ES j ab l es p u es t o q u e p u e d e n p r o d u c i r f o t o s e n s i b i l i d a d (M IR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ). O/ W: l ech e cr em a W/ O: p o m ad a T ó p i cam en t e n o se c o n t r o l a su ab so r ci ó n y p u e d e n o c as i o n ar u n a d er m at i t i s d e c o n t a c t o i r r i t at i v a. T o d o s so n a n t i - H 1 . • 1 fase 2 fases Clásico s: at r avi esan l a b ar r er a h em at o en cef ál i ca y p r o d u c e n s o m n o - l en c i a y ef ect o s an t i co l i n ér g i co s (p . e j . : h i d r o x i c i n a , d i f e n h i d r a m i n a , 3 fases cl o r f en i r am i n a, . . . ). • A c t u a l m e n t e ex i st en an t i h i st am ín i co s q u e c a r e c e n d e est o s ef ect o s: c e t i r i c i n a , f e x o f e n a d i n a , l o r at ad i n a, eb ast i n a, et c. Fig ur a 8. Bases d e la t er ap éu t ica e n d er m at o lo g ía Terapéutica física Cor t icoest er oid es tópicos • Pr o d u c e n Láser: es u n a l u z c o h e r e n t e c o n u n a l o n g i t u d d e o n d a d e t e r m i n a - ef ect o a n t i i n f l a m a t o r i o , i n m u n o d e p r e s o r y v as o c o n s t r i c t o r . d a. Se e m p l e a p ar a el t r a t a m i e n t o d e l esi o n es v as c u l ar es (l áser d e La h i d r o c o r t i s o n a es d e b aj a p o t e n c i a , l a (3 - m et ason a d e p o t e n c i a m e - c o l o r a n t e p u l s ad o ), ci r u g ía d er m at o l ó g i ca y t r a t a m i e n t o d e al g u n as d i a- al t a y el c l o b e t as o l d e p o t e n c i a m u y al t a. En z o n as d e p i e l f i n a (car a, p l i eg u es) se p r ef i er en d e b aj a p o t e n c i a , p o r t en er est as ár eas m a - l esi o n es ep i d ér m i cas (láser C 0 ) . 2 • Ci r u g í a d e M o h s: m i cr o ci r u g ía d e l esi o n es t u m o r a l e s en l a q u e se y o r ab so r ci ó n . En c a m b i o , en p i e l g r u esa (p al m as y p l an t as, d er m at o s i s p r e t e n d e e x t i r p a r l a m ín i m a c a n t i d a d d e t e j i d o s an o p o s i b l e . Par a l i q u e n i f i c ad as ) se t i e n d e a u sar l o s m ás p o t en t es. e l l o se r e a l i z a n b i o p s i as i n t r a o p e r a t o r i a s h ast a c o n f i r m a r l a e x i s - El p r i n c i p a l ef ect o s e c u n d a r i o d e l o s c o r t i c o i d e s t ó p i co s es l a at r o f i a t u m o r e s p o c o ag r esi v o s ( e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r ) y en z o n as d o n d e cu t án ea y l a ap ar i ci ó n d e est r ías. O t r o s ef ect o s ad ver so s so n l a ap a- sea i m p o r t a n t e p r eser v ar el m áx i m o d e t e j i d o s an o (c an t o i n t e r n o r i ci ó n d e h i p o p i g m e n t a c i o n e s , h i p e r t r i c o s i s , d e r m at i t i s p e r i o r a l , ac n é d el o j o ) . t e n c i a d e m ár g en es q u i r ú r g i co s l i b r es d e t u m o r . Est á i n d i c a d a en 5 M a n u a l C T O d e M e d i ci n a y Cir u g ía, 8 . e d i ci ó n a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Ra d i o t e r a p i a : i n d i c a d a en e p i t e l i o m a s b a s o c e l u l a r e s d e d i f íci l a b o r - d a j e . T am b i én p u e d e e m p l e a r s e en el s a r c o m a d e Kap o s i y en la D er m at i t i s seb o r r ei ca Lu p u s cr ón i co d i sco i d e m i co si s f u n g o i d e. Fo t o t e r a p i a : se r e a l i z a c o n o si n ADN n en r a d i a c i o n e s u l t r a v i o l e t a s A y B, i n g est a p r ev i a d e p s o r al en o s (i n t er f i er en en y r ef u er z an los ef ect o s d e ef ect o i n m u n o d ep r eso r (y, la f o t o t er ap i a). por t an t o , e m p l e a n en m ú l t i p l es p at o l o g í as , c o m o at ó p i co , en los (M IR 08- 09, p r i m e r o s est ad i o s d e AGUD AS con g en er al t i eSe l a p s o r i a s i s , el Qu er at o ac an t o m a de an t i i n f l am at o r i o ). eccem a la m i c o s i s f u n g o i d e , et c. 1 5 2 ). • L ESI O N ES En l a sín t esi s Ex u d at i va - h ú m e d a s Fórm ula a cu o sa Lo ci o n e s • Fo m e n t o s • Past as al a g u a • So l u ci o n e s y p o l vo s L ESI O N ES SU BA G U D A S L ESI O N ES C RÓ N I C A S Co st r as - se ca s Co st r as - m u y se ca s ZON AS PI L O SA S Em u l si ó n • Cr em as ag ua- aceit e • Le ch e s Em u lsió n • Po m a d a s aceit e- ag u a • Un g ü e n t o s • Ge l e s • Esp u m a s • Lo ci o n e s Tabla 2 . Elección d e vehículos e n t erapéut ica derm at ológica Ep i t el i o m a esp i n o cel u l ar Fig u r a 9 . Localiz ación d e a l g u n a s e n f e r m e d a d e s cu t án e as e n la car a Casos clínicos representativos Un paciente de 2 3 años acude a consulta con un brote intenso de derm atitis atópica que afecta a la m ayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El tratam iento que debe evitar es: 1) Ant ihist am ínicos t ópicos. 2) Tacrólim us t óp ico. 3) Ci cl o sp o r i n a o r al . 4) Co r t i co i d es or al es. 5) Co r t i co i d es t ópicos. MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ; RC: 1 Enferm a de 7 0 años que consulta refiriendo la aparición, desde hace dos años, de lesiones m aculosas violáceas y asintomáticas en dorso de antebraz os que desaparecen espontáneamente en dos o tres sem anas, de form a irregular y tamaño variable entre uno y 5 cm de diám etro. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces, sin periodicidad fija. El diagnóstico más probable es: 1) Vascu l i t i s leucocit oclást ica. 2) Eccem a x erodérm ico. 3) An g i o sar co m a d e Kap o si . 4) Púrpura sen i l . 5) Li q u en p l an o . MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 0 ; RC: 4 6 VIH Y DERMATOLOGÍA zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA r Aspectos esenciales Orientación MIR zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Tem a b r eve y r en t ab l e. Es n ecesar i o co n o cer las d er m at osi s más f r ecu en t es asociad as al VIH y saber d i st i n g u i r l as d e las m ás t ípicas. j~¡~] La d e r m a t o si s i n f e cci o sa m ás f r e cu e n t e e n e l p a ci e n t e V I H e s la ca n d i d i a si s or of ar ín g ea. [~2~] La d e r m a t o si s N O I N F EC C I O SA [3] La l e u co p l a si a or al ve l l o sa e s p r o d u ci d a p o r el vir u s d e Epst ein- Barr y su s l e si o n e s n o se d e sp r e n d e n c o n el m ás h ab it u al e s la d er m at it is se b o r r e i ca . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSR r a sp a d o . 2 .1 . Der m at o si s asociadas al VIH La m ayo r ía d e l o s p ac i en t es V I H p r esen t an a l g u n a d er m at o s i s a l o l ar g o d e su e n f e r m e d a d . Der m at osis inf ecciosas Ca n d i d i a si s or of ar ín g ea (m ug uet ): es l a d er m at o s i s m ás f r e c u e n t e . Casi el 1 0 0 % d e l o s e n f e r m o s l a p a d e c e n en al g ú n m o m e n t o (Fi g u r a 1 0 ). • Ex a n t e m a " • \ to | d e la i n f e cci ó n aguda: ap ar ec e a l as p o c as sem an as d e l a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIH i n f ecci ó n en a l g u n o s p ac i e n t e s . Es m a c u l a r , p a r e c i d o al d e u n a m o n o n u c l eo s i s . I n f e cci o n e s p or h er p es vi r u s: se p r o d u c e n l esi o n es m ú l t i p l es o i n c l u so d i s e m i n a d a s q u e r e s p o n d e n m u y m al al t r a t a m i e n t o . So n f r ec u en t es las f o r m a s Mí n ecr ó t i co - h em o r r ág i cas. Le u co p l a si a o r al ve l l o sa : s o n p l a - cas b l a n q u e c i n a s q u e , a d i f e r e n c i a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQ zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQ d el m u g u e t , as i en t an en l o s b o r d es l at er al es d e l a l en g u a y n o se d es- : p r e n d e n c o n el r as p ad o m ecán i co . Las p r o d u c e el v i r u s d e Ep st ei n - Bar r y ap ar ec e en f ases av an z ad as d e l a r T A j n e n f e r m e d a d (M I R 9 9 - 0 0 F, 1 5 1 ) (Fi g u r a 1 1 ). An g iom at osis b a ci l a r : cu ad r o i n - f ec c i o s o si st ém i co q u e cu r sa c o n l a ap ar i ci ó n d e p áp u l as r o j i z as ( p r o l i f er ac i o n es vascu l ar es) d i s em i n ad as y ] af ect aci ó n d e m ú l t i p l es ó r g an o s. Se Pr e g u n t a s d e b e a Bartonella - MIR9 9 - 0 0 F, 1 5 1 Fig u r a 1 0 . Ca n d i d i a si s or of ar ín g ea henselae. El t r at a- m i e n t o se r eal i z a c o n e r i t r o m i c i n a . 7 M a n u a l C T O d e M e d i ci n a y Cir u g ía, 8. a e d i ci ó n zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Cu r sa c o n m ácu l as f u s i f o r m e s vi o l áceas q u e c o n el t i e m p o p u ed en e v o l u c i o n a r a n o d u l o s i n d u r a d o s , c o n as p ec t o d e m o r a (T ab l a 3 ). Est e c u a d r o se h a r e l a c i o n a d o c o n l a i n f ecci ó n p o r h er p es v i r u s h u m a n o t i p o 8 ( V H H - 8 ) , t a n t o en p ac i en t es s er o p o s i t i v o s c o m o en s er o n eg at i v o s p ar a V I H . El t r a t a m i e n t o d el s a r c o m a d e Kap o si l o c a l i z a d o p u e d e ser l a ex t i r p aci ó n , la r a d i o t e r a p i a o l a v i n b l a s t i n a i n t r a l e s i o n a l . Si est á d i s e m i n a d o , se r e c u r r e al i n t er f er ó n o a la q u i m i o t e r a p i a . Sar co m a d e Kap o si Li q u en p l an o Afta Pén f i g o (úlcera q u e af ect a al l ab i o ) Der m at osis n o inf ecciosas Her p es si m p l e • D e r m a t i t i s se b o r r e i ca : es la d e r m at o s i s n o i n f e c c i o s a m ás f r e c u e n t e , s i e n d o m ás ex t en sa e i n t en sa q u e en s er o n eg at i v o s . • Fo l i cu l i t i s eosin of ílica: cl ín i cam en t e d est aca el p r u r i t o . Se d i s c u t e si Her p an g i n a es u n a r eacci ó n cu t án ea a f ár m aco s. • Af t osis o r al r e ci d i va n t e : r e b e l d e al t r a t a m i e n t o . A v eces r e s p o n d e a la t al i d o m i d a. • Ep i t el i o m a esp i n o cel u l ar ab i o i n f er i o r ) Len g u a n eg r a O t r a s: es car act er íst i co el a g r a v a m i e n t o d e l a p so r i asi s. Tum or es cut áneos en el SIDA Leu co p l asi a El cán cer m ás f r e c u e n t e en el SI D A es el s ar c o m a d e Kap o si (Fi g u r al 2 ). Leu co p l asi a o r al vel l o sa Len g u a geogr áf ica Figur a 1 3 . En f e r m e d a d e s cu t án e as lo caliz ad as e n la m u co sa oral KA PO SI C LA SI C O KA PO SI EPI D ÉM I C O (VIH ) Figura 1 2 . Sa r co m a d e Kap osi e n un p a ci e n t e co n SIDA Jó ve n e s h o m o se x u a l e s ( 9 5 %) An ci a n o s D if uso y bilat eral (f r e cu e n t e m e n t e Placas u n ilat er ales (m i e m b r o s e n p alad ar, cara) inf eriores) Af ect ación m u co sa y viscer al f r e cu e n t e No t an f r e cu e n t e • Invasión linfática p r e co z • Ag r esivo No t a n p r e co z Tabla 3. Diferencias ent re Kaposi ep id ém ico y clásico Casos clínicos representativos ¿Cuál de las siguientes afirm aciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se asocia a la infección por V I H , es I N CO RRECT A? 1) Suele ser asint om át ica. 2) Ex ist en células b al o n i z ad as en la histopatología. 8 3) Es u n m ar cad o r cl ín i co d e progresión d e la inf ección p or VI H . 4) Puede en con t r ar se en ot ras si t u aci on es d e i n m u n o d ef i ci en ci a. 5) El p r i m er i m p l i cad o en su p at og en i a p ar ece ser la Candida albicans. zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXW MIR 99- 00F, 1 5 1 ; RC: 5 Derm at ología 03 ^ p p f zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA INFECCIONES VÍRICAS r Aspectos esenciales Orientación MIR zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Tem a co m p l ej o y r i co en d et al l es. Hay q u e ap r en d er , sob r e t o d o , los rasgos q u e p er m i t en i d en t i f i car las en f er m ed ad es. La p r i m o i n f e cci ó n p o r h e r p e s si m p l e ex t r ag en it al su e l e se r asi n t o m át i ca. fj] La p r i m o i n f e cci ó n p o r h e r p e s g en it al su e l e ser sin t o m át ica. [~3~] La c a u s a m ás f r e cu e n t e d e ú lcer a g en i t al , d esp u és d e la t r au m át i ca, e s el h e r p e s g e n i t a l . [~4~j La p r e se n ci a d e ve sí cu l a s a g r u p a d a s so b r e b a se e r i t e m a t o sa d e b e su g er ir i n f e cci ó n h er p ét ica. [~5~) An t e u n a p á p u l a u m b i l i ca d a , h a y q u e p e n sa r e n m o l u sco co n t a g i o so . fo~] La e n f e r m e d a d d e t r an sm isión se x u a l m ás f r e cu e n t e e s el c o n d i l o m a a c u m i n a d o (ver r u g a g en it al). 3 .1 . Her p es vi r u s Infección p o r vir us her p es si m p l e Ex i st en d o s t i p o s d e h er p es s i m p l e (Fi g u r a 1 4 ): • T i p o I: r es p o n s ab l e d e l a m ayo r ía d e l o s h er p es ex t r ag en i t al es y d el 2 0 % d e l o s g en i t al es. • T i p o II: c au s an t e d el h er p es g e - n i t al y d e u n p eq u eñ o p o r c e n t a j e d e l o s ex t r ag en i t al es. El c o n t a g i o se p r o d u c e p o r c o n t a c t o d i r e c t o , e x i s t i e n d o el e s t a d o d e p o r t a d o r asi n t o m át i co . Tr as l a p r i m o i n f ecci ó n , el vi r u s q u e d a a c a n t o n a d o en la p o r ci ó n sen si t i va d e los g an g l i o s cr an eal es o esp i n al es. La g r a v e d a d es m a y o r e n i n m u n o d ep r i m i d o s. Fig ur a 1 4 . H e r p e s si m p l e Clínica H e r p e s si m p l e ex t r ag en it al: el m ás f r e c u e n t e es el o r o f a c i a l r e c i d i v a n t e . La m ayo r ía d e p r i m o i n f e c c i o n e s so n JJ Pr e g u n t a s • MIR 0 3 - 0 4 , 1 0 9 - MIR 00- 01 F, 148- OF asi n t o m át i cas, só l o u n 5 % se m an i f e s t an en f o r m a d e g i n g i v o e s t o m a t i t i s h er p ét i ca, c u a d r o c a r a c t e r i z a d o p o r ú l cer as o r al es c o n ad en o p at ías c e r v i c al e s y af ect aci ó n d e l es t ad o g e n e r al (Fi g u r a 1 5 ). En l as r ec i d i v as , l a c l í n i c a es m ás l ev e, c o n vesícu l as ag r u p ad as so b r e b ase er i t em at o s a. A l g u n o s f act o r es f a c i l i t a n l as r e a c t i v a c i o n e s : l o s t r a u m a t i s m o s , l a l u z so l ar , el f r ío , el est r és, l a f i eb r e, l a m en st r u aci ó n , . . . 9 M anual CT O d e M ed icina y Cirugía, 8 . edición a V a r i ce l azyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFED (Fi g u r a 1 6 ) : t r as 1 5 d ías d e i n c u b ac i ó n a p a r e c e n f i e b r e , c e f al e a, p r u r i t o y l esi o n es p o l i m o r f a s en d i s t i n t o s es t ad i o s : m á c u l as, p áp u l as, vesícu l as, ú l cer as y co st r as ( i m a g e n " e n c i e l o est r el l a d o " ) . Es car act er íst i ca l a af ect aci ó n d e las m u c o s as (ú l cer as) y d e l c u e r o c a b e l l u d o . La m an i p u l ac i ó n p u e d e p r o d u c i r c i c a t r i c e s . La c o m p l i c a c i ó n m ás f r e c u e n t e es l a so b r ei n f ecci ó n b a c t e r i a n a d e l as l esi o n es. U n 2 0 % d e l o s a d u l t o s t i e n e n eu m o n ía var i cel o sa d e m o s t r a b l e r ad i o l ó g i cam en t e, p e r o só l o d a c l ín i c a en u n 4 % d e l o s caso s. Figura 1 5 . Gi n g i vo e st o m a t i t i s herp ét ica H er p es genital: cau sa m ás f r ecu en t e d e úlcer as g en i t al es después d e las t r aum át icas. La p r i m o i n f ecci ó n su el e ser sint om át ica, en t r e l os t res y los 1 4 d ías d el co n t act o sex u al . Pr o d u ce úlcer as ag r u p ad as en el su r co b al an o - p r ep u ci al o en el p r ep u c i o c o n ad en op at ías i n g u i n al es d o l o r o sas. Las r ecu r r en ci as so n m en o s g r aves q u e la p r i m o i n f ecci ó n y so n m ás f r ecu en t es c u an d o el h er p es g en i t al está cau sad o p o r VH S t i p o II. Ecce m a h er p ét ico o e r u p ci ó n va r i ce l i f o r m e d e Kap o si: d i s e m i n a - ci ó n d e l a i n f ecci ó n h er p ét i ca so b r e u n a d er m at o s i s d e b ase (so b r e t o d o , d e r m a t i t i s at ó p i ca). H e r p e s n e o n a t a l : se d eb e al c o n t a g i o i n t r ap ar t o d e l VHS- II, c o n af ec- t aci ó n n eu r o l ó g i ca, d e t e r i o r o g en er al y vesícu l as o ú l cer as en la p i e l . O t r a s f o r m a s clín icas: so n el h er p eszyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA gladiatorum, el p a n a d i z o h er - p ét i co y l a q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s . R EC U ER D A La v a r i c e l a p r o d u c e p r u r i t o ; l a m ay o r ía d e l as e r u p c i o n e s ex an t em át i cas Diagnóstico n o l o h acen . El d i ag n ó st i co es f u n d a m e n t a l m e n t e c l í n i c o . El m ét o d o d e c o n f i r m a ci ó n m ás f i a b l e es el c u l t i v o vi r o l ó g i co . La ex t en si ó n d e u n f r o t i s d e las H er p es z óster: el m ás u su al es el t o r áci co . N o su el e ap ar ecer m ás d e l esi o n es (ci t o d i ag n ó st i co d e T z a n c k ) p e r m i t e ver cél u l as m u l t i n u c l e a - u n a v ez en la v i d a. Se car act er i z a p o r vesícu l as so b r e b ase er i t em at o sa d as e i n c l u s i o n e s i n t r an u c l ear es , q u e t am b i én se e v i d e n c i a n m e d i a n t e c o n d i st r i b u ci ón m et am ér i ca u n i l at er al . La co m p l i caci ó n m ás co m ú n el e s t u d i o h i st o l ó g i co . es la n eu r al g i a p ost her p ét ica, m ás f r ecu en t e en an ci an o s, y q u e p u ed e r eq u er i r t r at am i e n t o c o n c a r b a m a z e p i n a o an t i d ep r esi v o s t r i cícl i co s (Fi g u r a 1 7 ). Tratamiento Las f o r m as l eves n o p r ec i san t r a t a m i e n t o , ést e se a d m i n i s t r a en l o s s i g u i en t es caso s: • La p r i m o i n f ecci ó n . Las r ec i d i v as sever as o f r ec u en t es (si af ect an a la c a l i d a d d e v i d a). • Las c o m p l i c a c i o n e s (er i t em a m u l t i f o r m e , e c c e m a h er p ét i co ). El f ár m ac o d e e l e c c i ó n es el a c i c l o v i r y su s d e r i v a d o s ( v a l a c i c l o v i r , f a m c i c l o v i r ) p o r vía o r a l . Lo s an t i vír i co s t ó p i co s n o h a n d e m o s t r a d o ser ú t i l es, f a v o r e c e n l a m ac e r ac i ó n d e l as l es i o n es (y, p o r t a n t o , l a so b r ei n f ecci ó n ) y n o es i n f r e c u e n t e q u e o c a s i o n e n d e r m a t i t i s d e c o n t a c t o al ér g i ca p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d . Virus varicela zóster La p r i m o i n f ecci ó n d a l u g ar a u n a v ar i c el a (véase secci ó n d e Pediatría). Tr as l a v ar i c e l a, el v i r u s q u e d a a c a n t o n a d o en l a p o r ci ó n sen si t i va d e l os g an g l i o s n eu r al es y c u a n d o r e c i d i v a , d a l u g ar al h er p es z óst er . 10 Figura 1 7 . H e r p e s z óster Der m at ología zyxwvu Formas clínicas especiales EN F ERM ED A D D A T O T Í PI C O C O M EN T A RI O S Las f o r m as cl ín i cas esp eci al es s o n las si g u i en t es: Sí n d r o m e de Ram say H u n t : af ect aci ó n d e l g a n g l i o g e n i c u l a d o d el Herpes f a c i a l . Pr o d u c e vesícu l as e n el p ab el l ó n au r i c u l ar , en el c o n d u c t o Vesículas • VHS- I e x t r ag e n i t al AGRUPAD AS sob r e • VHS- II g en it al b ase e r i t e m at o sa • En g en it ales, úlceras a u d i t i v o e x t e r n o , e n l a f ar i n g e , p ar ál i si s f ac i al h o m o l a t e r a l , so r d er a En f e r m e d a d y vér t i g o . • Af e ct a ci ó n d el o f t ál m i co : p u e d e p r o d u c i r q u er at i t i s g r av e y r eq u i er e m an o- p ie- b oca d er i vaci ó n u r g en t e a u n o f t al m ó l o g o (se d e b e so sp ech ar en p a c i e n t es q u e p r esen t en l esi o n es h er p ét i cas en l a p u n t a d e l a n ar i z ) (si g n o zyxwvutsrqponmlkjihgfe • Vesículas Virus Coxsackie NO AGRUPAD AS Lesio n es af t oid es Herpangina f aringoam igdalares ¡No co n f u n d i r co n h e r p e s! y en paladar b land o d e H u t c h i n s o n ) (M I R 0 0 - 0 1 F, 1 4 8 - OF). • • M an o, p ie, b o ca H e r p e s z óst er d i se m i n a d o : se af ect an v ar i o s d e r m a t o m a s d e f o r m a Tabla 4 . Lesiones vesiculosas e n m u cosa oral b i l a t e r a l . Es p r o p i o d e i n m u n o d e p r i m i d o s . R EC U ER D A La af ec t ac i ó n d e l a p u n t a n asal h a c e n e c e s a r i o u n e x a m e n o f t al m o l ó g i c o , p o r q u e l a i n e r v a el m i s m o n e r v i o q u e a l a c ó r n ea ( p r i m e r a r a m a 3.3. Pox vir us d e l t r i g ém i n o ). Molluscum contagiosum: p áp u l as r o sad as c u p u l i f o r m e s u m b i l i c a - d as (Fi g u r a 1 8 ). Es t íp i co d e n i ñ o s q u e f r e c u e n t a n p i sc i n as. A u n q u e r esu el v en esp o n t án eam en t e, se su el e p r ac t i c ar el c u r et aj e o l a cr i o - Tratamiento t er ap i a d e las l esi o n es. La v ar i c e l a si n c o m p l i c a c i o n e s se t r at a si n t o m át i cam en t e. Lo s an t i vír i co s se r eser van p ar a f o r m as sever as o c o m p l i c a d a s . Ex i st e y a c o m e r c i a l i z ad a u n a v a c u n a d e v i r u s v i v o s at en u ad o s c u y as i n d i c a c i o n e s est án en d i scu si ó n . El h er p es z óst er d e b e ser t r a t a d o c o n an t i vír i co s c u a n d o es d e t e c t ad o en las p r i m er as 4 8 - 7 2 h o r as y se t r at e d e e n f e r m o s c o n : In m u n o d ep r esi ó n . Ed ad s u p er i o r a 5 5 añ o s. • Fo r m as cl ín i cas esp eci al es ci t ad as. Los f ár m aco s e m p l e a d o s so n o r al es: el a c i c l o v i r y su s d e r i v ad o s (val aci c l o v i r , f a m c i c l o v i r ) . A c e l e r a n l a cu r aci ó n d e l as l esi o n es y d i s m i n u y e n l a i n t e n s i d ad d e l a n eu r al g i a p o st h er p ét i ca. Los p ac i en t es c o n i n s u f i c i e n c i a r en al p r ec i san aj u st e d e d o si s, y a q u e el a c i c l o v i r es nef r ot óx ic o ; en est o s p aci en t es se e m p l e a l a b r i v u d i n a , d e t o m a d i a r i a ú n i ca. Figura 1 8 . Molluscum 3.2. En t er ovi r u s contagiosum Pr o d u c en c u ad r o s ex an t em át i co s i n esp ecíf i co s c o n g r an f r e c u e n c i a , es- 3.4. Pap ovavir us p e c i a l m e n t e l o s v i r u szyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Echo y Coxsackie. A veces, est o s ex an t em as p u e R EC U ER D A El vi r u s Coxsackie B es la cau sa m ás f r ec u en t e d e p er i c ar d i t i s vír i ca. d e n ap ar ecer aco m p añ ad o s d e o t r as m an i f es t ac i o n es i n f ec - Virus d el p ap i l o m a h u m an o ci o sas, c o m o u n a p e r i c ar d i t i s . En f e r m e d a d m a n o - pie- boca o g l o so p e d a: ap ar e c e n vesícu l as en las l o c a l i z a c i o n e s ci t ad as. Cau s ad a p o r el Coxsackie A, en esp ec i al el A l 6 (M IR 0 3 - 0 4 , 1 0 9 ). H e r p a n g i n a : p r o d u c i d a p o r Coxsackie El Vi r u s d e l Pa p i l o m a H u m a n o (VPH ) p u e d e p r o d u c i r l as v er r u g as v u l g ar es, l as p al m o - p l an t ar es , l as p l an as y l o s c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s (Fi - A. A p a r e c e f i e b r e al t a y ú l ce- ras e n l a f ar i n g e, am íg d al as y p al ad ar b l a n d o (n o af ect a a l as en cías g u r a 2 0 ) o ver r u g as g en i t al es . La e n f e r m e d a d d e t r an sm i si ó n sex u al m ás f r ecu en t e so n l os c o n d i l o m as ac u m i n ad o s. n i a l o s l ab i o s , c o m o sí o c u r r e en l a g i n g i v o e s t o m a t i t i s h er p ét i ca). M u c h a s d e est as l esi o n es d esap ar ec en esp o n t án eam en t e. Su t r a t a m i e n t o se b asa e n l a d est r u cci ó n f ísi ca d e las cél u l as p ar asi t ad as p o r el v i r u s R EC U ER D A La h e r p a n g i n a af ec t a a l a r eg i ó n f a r i n g o a m i g d a l a r y l a g i n g i v o e s t o m a t i t i s h er p ét i ca a l a b i o s y en c í as . (q u er at o l ít i co s, c r i o t e r a p i a , el ect r o co ag u l aci ó n ). Ex i st e l a p o s i b i l i d a d d e e m p l e a r i n m u n o m o d u l a d o r e s , c o m o el ¡n t er f er ón a - i n f i l t r a d o o l a ap l i caci ó n d e ¡m i q u i m o d e n c r e m a , c o n el f i n d e e s t i m u l a r l a r esp u est a 11 M an u al C T O d e M e d i ci n a y Cirugía, 8 . ed ición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA i n m u n e f r e n t e al V PH . La v a c u n a c i ó n p ar a l o s s e r o t i p o s o n c o g én i c o s 6 , 1 1 , 1 6 y 1 8 est á i n d i c a d a e n m u j e r e s y en h o m b r e s d e e n t r e n u e v e y 2 6 añ o s d e e d a d . Se a d m i n i s t r a u n a p r i m e r a d o s i s , l a s e g u n d a a l o s d o s m eses y l a t e r c e r a , a l o s sei s. Re d u c e l a i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a d e cér v i x . Fig ur a 1 9 . Ver r u g as e n p a ci e n t e VIH zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Fig ur a 2 0 . Co n d i l o m a s a cu m i n a d o s r Casos clínicos representativos Un niño de seis años acude a consulta por un cuadro de febrícula de tres días de evolución, con dolor a la deglución. Los datos más relevantes de la ex ploración física son lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnósticos, ¡cuál es el más probable? 1) 2) 3) 4) 5) Er it em a m u l t i f o r m e. Rick et t siosis. Síndrom e d e St evens- Johnson. En f er m ed ad d e p i e, m an o , b o ca. Desh i d r o si s. Niño de 3 años de edad que, desde hace 4 días, presenta fiebre de 38- 39 "C , dolor a la deglución, rechaz o de alim ento, decaim iento y fétor oral. En la ex ploración se observan lesiones ulcerosas de tamaño variable, en encías, lengua y m ucosa bucal, que sangran con facilidad, y adenopatías subm ax ilares y cervicales. El diagnóstico debe ser: 1) Her p an g i n a. 2) Est om at it is herpét ica. 3) Can d i d i asi s b u cal . 4 ) Inf ección b u cal p o r an aer o b i o s. 5) Inf ección est af ilocócica. MIR 0 3 - 0 4 , 1 0 9 ; RC: 4 1 12 RC: 2 zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA j 04. INFECCIONES MICÓTICAS r zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPON Aspectos esenciales zyxwvutsrqponm Orient ación MIR Co m o en el t em a an t er i o r , r ecu er d a los dat os t ípicos para p od er d i ag n o st i car los casos clínicos co n f aci l i d ad . La p i t i r i a s i s v e r s i c o l o r a p a r e c e e n p i e l e s g r asas, p r o d u c i e n d o d e s c a m a c i ó n y a l t e r a n d o el c o l o r d e l a p i e l . (~2~| (~3~¡ zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA p r o d u c e t í p i c am en t e l e s i o n e s c i r c i n a d a s c i r c u l a r e s (d e ah í el n o m b r e d e La tinea corporis "h er p es c i r c i n ad o " ). La t i n a y e l e c c e m a p u e d e n p ar e c e r s e ( p r u r i t o , d e s c a m a c i ó n , . . . ). N o se d e b e n c o n f u n d i r , p u e s t o q u e si se t r at a u n a t i n a c o n c o r t i c o i d e s , em p eo r ar á. [~4~| La af ec t ac i ó n u n g u e a l p o r Candida p r o d u c e p e r i o n i x i s , n o así l as t i n a s u n g u e a l e s . [~5~] U n i n t e r t r i g o c o n p ú st u l as sat él i t e d e b e h a c e r p en s ar e n f jTJ A n t e u n p i n c h a z o c o n u n r o s a l , h ay q u e p e n s ar e n u n a p o s i b l e e s p o r o t r i c o s i s . Candida. 4 .1 . Pit iriasis ver si co l o r Cau sad a p o r u n a l ev ad u r a c o m e n s a l , Pityrosporum ovale, q u e se t r an s f o r m a en su f o r m a p at ó g en a (Malassezia fúrfur). A f ec t a, so b r e t o d o , a p aci en t es j ó ven es (1 5- 45 añ o s), s i e n d o r ar a en l a i n f a n c i a y en l a v e j e z . Se r e l a c i o n a c o n el c al o r , la h u m e d a d y l a h i p er secr eci ó n seb ácea. Se c a r a c t e r i z a p o r l a a p a r i c i ó n d e m á c u l a s h i p e r c r ó m i c as o h i p o c r ó m i c as q u e d e s c a m a n al r a s c a d o (s i g n o d e l a u ñ ad a), si l a i n f ec c i ó n est á a c t i v a . Su e l e n a p a r e c e r en l a r eg i ó n c en t r o t o r ác i c a y en l a e s p a l d a , es d e c i r , e n z o n a s seb o r r e i c a s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 3 ) . Las r e c i d i v a s s o n h a b i t u a l e s , p ese al t r at am i en t o . '• ir" El d i ag n ó st i co es h ab i t u al m en t e c l í n i c o . Si r ven d e a p o y o : • Lu z d e W o o d : f l u o r e s c e n c i a am ar i l l o - an ar an j ad a. • Ex a m e n si co co n hidróx ido p o t á- ( KO H ) : se a p r e c i a n f i l a- m en t o s y el em en t o s r ed o n d o s (i m a g e n en spaghetti y al b ó n - d i g as) (Fi g u r a 2 1 ) . El t r a t a m i e n t o se l l eva a c a b o c o n az ó l i co s tópicos y, en caso s e x t en so s o en i n m u n o d e p r i m i d o s , Pr e g u n t a s se e m p l e a l a vía o r al (M IR 9 7 - 9 8 , • MIR 0 6 - 0 7 , 1 4 3 MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 6 • MIR 9 7 - 9 8 , 55 c l u y e l a p i t i r i asi s r o sad a y l o s ec- 5 5 ). El d i ag n ó st i co d i f e r e n c i a l i n - Fig u r a 2 1 . Pitisiasis versicolor. Co r t e hist ológ ico c em as. 13 M anual CT O de M edicina y Cirugía, 8 . edición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA T i n a d e los p ies (f inea pedís): l a m ás f r e c u e n t e es el " p i e d e at l e t a" , c o n d esc am ac i ó n en l o s esp aci o s i n t e r d i g i t al e s . T i n a in cóg n it o: t i n a t r at ad a er r ó n eam en t e c o n c o r t i c o i d e s q u e d i f i - c u l t a el d i ag n ó st i co al m o d i f i c a r l a l esi ó n (Fi g u r a 2 4 ) . 4.2. Der m at o f i t o si s o t i n as Las d e r m a t o f i t o s i s af ect an a l a p i el y a l as est r u ct u r as q u e r a t i n i z a d a s c o m o p el o s y u ñ as (n o l o h ac e n a l as m u co sas). El d i ag n ó st i co se r eal i z a cl ín i cam en t e y m e d i a n t e el c u l t i v o , s i e n d o l a f l u o r e s c e n c i a c o n l a Fig u r a 2 4 . T i n a in có g n it o se cu n d a r i a a t r a t a m i e n t o co n e st e r o i d e s t ó p i co s l u z d e W o o d n o r m a l m e n t e n eg at i v a. El d e r m a t o f i t o m ás f r e c u e n t e e n g en er al es el zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Trichophyton rubrum. Tinas n o i n f l am at or i as N o p r o d u c e n a l o p e c i a c i c a t r i z a l i r r ev er s i b l e, m i e n t r as q u e las i n f l a m a t o r i as sí l a p u e d e n p r o v o c a r . Las t i n as se t r at an c o n d e r i v ad o s az ó l i co s o t e r b i n a f i n a . Lo s t i p o s d e t i n as so n l o s si g u i en t es: • Tina d e l cu e r o ca b e l l u d ozyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA (tínea capitís o tinea tonsurans): propia de l a i n f a n c i a , cu r sa c o m o p l acas al o p éci cas c o n p el o s r o t o s y d escam ac i ó n . A l l l eg ar a l a p u b e r t a d , su el en c u r ar esp o n t án eam en t e si n d e j ar c i c a t r i z . • Tina d e l cu e r p o (h er p es ci r ci n a d o o tinea corporis): p l acas er i t em a- t o d es c am at i v as c i r c i n ad as (c o n l o s b o r d es m ás act i v o s) n o r m a l m e n t e p r u r i g i n o s as (Fi g u r a 2 3 ) . Cr ec e d e f o r m a ex cén t r i ca, c o n m e n o r a c t i v i d a d en el c e n t r o y m a y o r en l o s b o r d es. Tina inguinal (tínea crurís o e cce m a m ar - g inad o de p l acas er i t em at o d es- cam at i v as m ás H e b r a ): d e b o r d es act i vo s (Fi g u r a 2 5 ). Tina ungueal: h i p er - q u er at o si s su b u n g u eal c o n o n i có l i si s, si n per i o n i x i s (Fi g u r a 2 6 ). Figura 2 3 . H e r p e s ci r ci n ad o (tinea 14 corporis) Der m at ología Tinas i n f l am at or i as Formas clínicas Su el en d eb er se a h o n g o s d e r es er v o r l o a n i m a l (z o o f íl i co s). So n l esi o n es In t er t r ig o: p l ac a er i t em at o s a en l o s p l i eg u es cu t án eo s. So n t íp i cas m u y i n f l a m a t o r i a s q u e t i e n d e n a d ej ar c i c at r i c es y al o p ec i as c i c a t r i z a - las f i su r as y l a at r o f i a en el f o n d o d el p l i e g u e y las l esi o n es sat élit es l es. Se t r at an c o n az ó l i co s o t e r b i n a f i n a si st ém i co s. • zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA p er i f ér i cas (p áp u l as y/ o p ú st u l as). Q u e r i o n de C e l so : se l o c a l i z a en el c u e r o c a b e l l u d o . Co n si st e en Af e ct a ci ó n m u co sa : p u e d e p r o d u c i r c u ad r o s m u y d i ver so s u n a p l ac a e r i t e m a t o e d e m a t o s a y e x h u d a t i v a , c o n p ú st u l as. Su p u r a v u l v o v a g i n i t i s , g l o si t i s, q u e i l i t i s , . . . En l o s i n m u n o d e p r i m i d o s y en com o p u s a t r avés d e l o s f o l ícu l o s c o n la p r esi ó n (si g n o d e l a es p u m ad er a). l o s l act an t es es f r e c u e n t e el m u g u e t o r a l , c o n s i s t en t e en p áp u l as Su el e d ej ar a l o p e c i a c i c a t r i z a l (Fi g u r a 2 7 ). b l a n q u e c i n a s en l a r eg i ó n an t e r i o r d e l a m u c o s a o r a l . R EC U ER D A Casi el 1 0 0 % d e l o s p a c i e n t e s c o n V I H p a d e c e n m u g u e t a l o l a r g o d e su e n f e r m e d a d . Un g u e a l : su el en aso ci ar i n f l am aci ó n p e r i u n g u e a l (p er i o n i x i s ) y af ec- t aci ó n i n i c i a l p r o x i m a l , l o q u e la d i f e r e n c i a d e las t i n as u n g u eal es (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 6 ) (Fi g u r a 2 9 ) . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTS Fa vu s: t am b i én af e c t a al c u e r o c a b e l l u d o . Cu r s a c o n p ú st u l as f o - l i c u l a r e s q u e , al secar se, se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a d e c a z o l et a ( c a z o l e t a f áv i ca) (Fi g u r a 2 8 ) . Po s t e r i o r m e n t e , se c u b r e n de c o s t r as a m a r i l l e n t a s (escú t u l as). El a g e n t e et i o l ó g i c o es el zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Trichophyton schoenleinii. Gr a n u l o m a t r icof ít ico de M a j o cch i : af ect a a p i el c o n Erosio p o co s f o l ícu l o s p i l o so s. Es t al es d e las m a n o s p o r m acer aci ó n cr ó n i ca ( h u m e d a d , l a v a d o f r e- t íp i co d e las p i er n as d e las c u e n t e d e las m an o s ) (Fi g u r a 3 0 ). interdigitalis b last om icét ica: af ec t an a l o s p l i eg u es ¡nt er d igi- m u j er es t r as las d e p i l a c i o n es. Tina de la b a r b a : r ec u er - d an a u n a f o l i c u l i t i s , p ú st u l as y co n n o d u l o s er i t e- m at o so s. 4.3. Cand id iasis El ag en t e cau sal m ás c o m ú n es Candida albicans. No r m al - m e n t e , es sap r o f i t a a u n q u e , en ci er t as c o n d i c i o n e s , p u e de c o n v e r t i r s e en p at ó g en a (i n m u n o d ep r esi ó n , h u m e d a d , an t i b i o t er ap i a, em b ar az o , an Figura 2 8 . Favu s t i co n cep t i vo s, . . . ). Fig u r a 3 0 . Erosio interdigitalis b last om icét ica 15 M anual CT O d e M ed icina y Cirugía, 8 . edición a Fo l i cu l i t i s can d id iásica:zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA f r e c u e n t e en h er o i n ó m an o s p o r vía p ar en t e- r al . A p a r e c e n p ú st u l as en el c u e r o c a b e l l u d o y en l a b ar b a y p u e d e n Tr at am i en t o d e las m icosis cut áneas aco m p añ ar se d e af ect aci ó n c o n d r o c o s t a l y d e e n d o f t a l m i t i s . Las m i c o s i s p u e d e n t r at ar se p o r vía t ó p i ca o si st ém i ca. Se p r ef i er e el t r a t a m i e n t o si st ém i co si h ay : 3 9 °C Lesi o n es n u m er o s as . En d o f t al m i t i s • A f ect aci ó n u n g u e a l o d el c u e r o c a b e l l u d o . • T i n as i n f l am at o r i as . ADVP Los f ár m aco s m ás e m p l e a d o s so n l o s q u e ap ar e c e n r e s u m i d o s en l a Gl o si t i s, l en g u a T ab l a 5. n eg r a vel l o sa FÁRMACO Mu g u et , Per l ech e, VÍA Or al q u ei l i t i s Gr i se o f u l vi n a COMENTARIO • Barat o y se g u r o e n niños (derm at of i- • ¡No cu b r e Candida . zyxwvutsrqponmlkjih 1 t os) In t er t r i g o cand i d i ási co ESPECTRO Só l o t in as zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA O r al T i n as + • Ke t o co n a z o l : h ep at ot óx lco. y t ó p i co An t i a n d r o g é n i co Candida • I m i d a z ó l i co s Fl u co n a z o l : m ás útil e n ca n d i d i a si s m u co sa s • O t r o s: it r acon az ol, se r t a co n a z o l , et c. Erosio interdigitalis b last om icét ica Vu l v o v ag i n i t i s , , b al an i t i s, an i t i s Or al y t ó p i co Terbinafina • O r a l : sólo No usar f r en t e a Candida vía oral t i n as • T óp ico: Ca n d i d a y t in as T ab la 5. An t if ú n g ico s d e u so f r e cu e n t e . On i x i s p r o x i m al co n p er i o n i x i s 4.4. Esp or ot r i cosi s Fig u r a 3 1 . Ca n d i d i a si s La es p o r o t r i c o s i s es p r o d u c i d a p o r Sporothrix schenckii, un hongo que se e n c u e n t r a en m ad er as y v eg et al es c o n esp i n as (es t íp i co el p i n c h a z o Diagnóstico c o n u n r o sal ). Tr as est e p i n c h a z o , se p r o d u c e u n n o d u l o q u e se u l c er a. El h o n g o se d i s e m i n a p o r vía l i n f át i ca, a p a r e c i e n d o u n a l i n f an g i t i s (u n a c ad e n a d e n o d u l o s a l o l ar g o d e l t r ay e c t o d e l o s vaso s l i n f át i co s). En El d i ag n ó st i co d e las c an d i d i as i s es cl ín i co o se r eal i z a m e d i a n t e c u l t i - i n m u n o d e p r i m i d o s , p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s m ás g r aves. Se t r at a c o n v o . El m i c r o s c o p i o ó p t i co r ev el a u n a m o r f o l o g ía car act er íst i ca. i m i d a z o l e s (i t r ac o n az o l ), t e r b i n a f i n a o y o d u r o p o t ási co . Casos clínicos representativos 16 Am a de casa que, desde hace varios años, presenta enrojecim iento de los pliegues prox im ales de las uñas de varios dedos de las m anos, que ocasionalm ente le supuran. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? ¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista m oreno, de 1 9 años, con pequeñas m anchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante un viaje a un país tropical? 1) Der m at i t i s d e co n t act o . 2} Psoriasis. 3} Par o n i q u i a candidiásica cr ónica. 4 ) Li q u en p l an o . 5) Der m at o f i ci a. 1) 2) 3) 4) 5) MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 6 ; RC: 3 MIR 9 7 - 9 8 , 5 5 ; RC: 3 Vit ílig o. Pit ir iasis al b a. Pit ir iasis ver si co l o r . Lepr a i n d et er m i n ad a. Li q u en escleroat róf ico. 05. INFECCIONES BACTERIANAS Orient ación zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA MIR Co m o en los t em as an t er i or es, es n ecesar i o insist ir en l o más t ípico d e cad a cu ad r o . Hay q u e prest ar esp eci al at ención al im pét igo, la er i si p el a y la h i d r o sad en i t i s su p u r at i va, q u e son las más p r eg u n t ad as. Aspectos esenciales zyxwvutsrqponmlk | ~ ¡~ | Las c o s t r as m el i c ér i c as s o n t íp i cas d e l i m p ét i g o c o n t a g i o s o . [~2~j El i m p ét i g o c o n t a g i o s o p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s c o m o c o m p l i c a c i ó n . ["J] Las i n f e c c i o n e s a n e x i a l e s s u e l e n d e b e r s e a 5. [~4~j El e r i s i p e l o i d e es t í p i c o d e c a r n i c e r o s o t r as c l a v a r s e u n a e s p i n a d e p e s c a d o . [~5~] El a n t e c e d e n t e d e " t a m p ó n s u p e r a b s o r b e n t e " d e b e a s o c i a r s e al s í n d r o m e d e l shock [~5~[ La f o r m a m ás f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s c u t án ea es el l u p u s v u l g a r , t í p i c am en t e d e s c r i t o c o m o " j a l e a d e zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA aureus. t ó x i co est af i l o c ó c i c o . m a n z a n a " a l a vi t r o p r esi ó n . [~7~] Las m ác u l as h i p o c r ó m i c as an est ési cas d e b e n h a c e r t e p e n s a r e n l a l e p r a . 5.1. Pi o d er m i t i s. Ot r as i n f ecci o n es co m u n es Las i n f e c c i o n e s p r o d u c i d a s en l o s an e j o s cu t án eo s s u el en est ar cau sad as p o r 5. aureus. En c a m b i o , las q u e af ec - t an só l o a l a d e r m i s se d e b e n c o n f r e c u e n c i a a es t r ep t o c o c o s . I M PÉT I GO C O N T A GI O SO I M PÉT I GO A M PO LLO SO ERI SI PELA Est rept ococo. Placa m al definida. Clínica sistémica . ERI SI PELO I D E zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina d e pescado. Penicilina ERI T RA SM A I N FEC C I O N ES A N EX I A LES SÍ N D RO M E EST AFI LO CÓ CI CO D E LA PI EL ESC A LD A D A SÍ N D RO M E D EL SH O C KT Ó XI C O EST AFI LO CÓ CI CO Pr e g u n t a s - MIR 0 6 - 0 7 , 1 2 0 - MIR 0 2 - 0 3 , 143- IF, 2 5 0 - MIR9 9 - 0 0 F, 1 0 8 • MIR 9 8 - 9 9 , 1 1 4 , 1 1 5 , 1 4 1 , 142 Sólo estafilococo. Am pollas, erosiones Est rept ococo. Placa bien definida. Clínica sistémica C ELU LI T I S _ Jj Estafilococo > est rept ococo. Cost ras m elicéricas. Sin clínica sistémica. Glom erulonefritis, no endocardit is D ERM AT O SI S PO R PSEUDOMONAS Corynebacterium Eritrom icina minutissimum. Pliegues, obesos, diabéticos. Luz d e Wood rojo coral. Habit ualm ent e est afilococo Infección ORL o vías aéreas. Cultivo cut áneo negativo. Nikolsky. Clox acilina Shock + ex ant em a + descam ación palm oplant ar • Sobreinfección d e q uem ad ur as • Sobreinfección del cordón um bilical • Foliculitis d e las piscinas o del agua calient e • Síndrom e d e las uñas verdes Ect im a gangrenoso Tabla 6 . Pioderm it is 17 M anual CT O d e M ed icina y Cirugía, 8 . edición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Im pét igo El i m p ét i g o es u n a i n f ec c i ó n s u p e r f i c i a l m u y c o n t a g i o s a , s i n r e p e r c u s i ó n si st ém i ca y d e et i o l o g ía n o r m a l m e n t e m i x t a , p o r c o c o s g r a m p o s i t i v o s ( e s t r e p t o c o c o s y e s t a f i l o c o c o s ) . Cl á s i c a m e n t e , se a c e p t a b a q u e l a c a u s a m ás f r e c u e n t e e r azyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Streptococcus pyogenes au n q u e act u a l m e n t e se señ al a q u e p r e d o m i n a Staphylococcus aureus. La f o r m a m ás t íp i ca es el i m p ét i g o c o n t a g i o s o (Fi g u r a 3 2 ) , q u e se c a r a c t e r i z a p o r c o s t r as c o l o r m i e l (m el i c ér i c as ), q u e a p a r e c e n nor- m a l m e n t e en l a c a r a y e n o t r a s z o n a s e x p u e s t a s . Es t í p i c o d e n i ñ o s (M IR 9 8 - 9 9 , 1 4 1 ). Un a t e m i b l e co m p l i caci ó n , a u n q u e i n f r ec u en t e, es l a g l o m e r u l o n e f r i t i s p o st est r ep t o có ci ca ( M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 2 ) . La f i e b r e r eu m át i c a, p o r el c o n t r a r i o , n o a p a r e c e e n r e l a c i ó n c o n i n f e c c i o n e s est r ep t o c ó c i c as c u t án eas , s i n o ú n i c a m e n t e c o n i n f e c c i o n e s f ar ín g eas. Figura 3 3 . Erisip ela Ex i st e o t r a f o r m a m e n o s h a b i t u a l l l a m a d a i m p ét i g o a m p o l l o s o d e o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e e s t a f i l o c ó c i c o . Cu r s a c o n l a a p a r i c i ó n d e a m p o l l a s y d e er o si o n es en l a p i el af ect a, c o n s ec u en c i a d e l as t o x i n a s e p i d e r m o l í t i c a s q u e p o s e e n est as b a c t e r i a s . Lo s i m p ét i g o s Celulit is se t r a t a n c o n m u p i r o c i n a t ó p i c a , p e n i c i l i n a o á c i d o f u s í d i c o p o r vía o r a l . In f ecci ó n d e l a d e r m i s p r o f u n d a y d e l t e j i d o su b cu t án eo , cau sad a n o r m a l m e n t e p o r es t r ep t o c o c o s (M I R 0 2 - 0 3 , 1 4 3 - IF). Cu r sa c o n p l acas er i t em at o sas m a l d e f i n i d as (p o r ser m ás p r o f u n d a q u e l a er i s i p el a), d o l o r o sas y cal i en t es. T a n t o la er i s i p el a c o m o la c e l u l i t i s se t r at an c o n an t i b i ó t i co s si st ém i co s f r en t e a l o s g r a m p o s i t i v o s , c o m o l a p e n i c i l i n a . Erisipeloide Pl aca er i t em at o s a en el d o r s o d e l a m a n o , q u e su el e d et en er se al l l eg ar a la m u ñ eca. Es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e g an ad er o s , m at ar i f es o t r as cl avar se l a esp i n a d e u n p es c ad o . El ag en t e et i o l ó g i co es u n g r am p o s i t i v o , el Erysipelothrix Q rhusiopathiae. Se t r at a c o n p e n i c i l i n a . R EC U ER D A N o c o n f u n d i r l a e r i s i p e l a c o n el e r i t e m a e r i s i p e l i o d e , m an i f est aci ó n d e r m at o l ó g i ca d e l a f i e b r e m ed i t er r án ea f a m i l i a r , q u e a p a r e c e t am b i én e n m i e m b r o s i n f er i o r es. Figura 3 2 . I m p é t i g o co n t a g i o so Erisipela La c a u s a m ás f r e c u e n t e d e e r i s i p e l a es el e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 2 0 ) . Co n s i s t e e n u n a i n f ec c i ó n d e l a p a r t e s u p e r f i c i a l d e la d er m i s. Se m a n i f e s t a c o m o u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , b i e n d e f i n i d a , b r i l l a n t e y d o l o r o s a a l a p r esi ó n , h a b i t u a l m e n t e en l a c ar a o en las p i e r n as (t íp i c o d e m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d , c o n i n s u f i c i e n c i a v en o s a c r ó n i c a) (Fi g u r a 3 3 ) . Pr o d u c e m al e s t ar g e n e r a l , f i e b r e y l e u c o c i t o s i s . 18 Fig u r a 3 4 . Er isip eloid e e n la m a n o d e u n car n i ce r o Der m at ología Erit rasm a l o s án t r ax r e q u i e r e n n o r m a l m e n t e t r a t a m i e n t o si st ém i co f r e n t e a est af i l o co co s. Es u n a i n f ecci ó n p o r u n g r a m p o s i t i v o , zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Corynebacterium minutissimum. Pl acas er i t em at o sas en g r an d es p l i eg u es , en esp eci al en las i n g l es. Es m ás f r e c u e n t e en o b eso s y en d i ab ét i co s. Se d i f e r e n c i a n d e las t i n as ; R EC U ER D A N o se d e b e co n f u n d i r el ánt rax co n el ca r b u n co , i n f e cci ó n p or anthracis, Bacillus q u e es u n a ú lcer a n ecr ó t ica c o n e d e m a d u r o a l r e d e d o r . i n g u i n al es en q u e el er i t r asm a t i e n e f l u o r e s c e n c i a d e c o l o r r o j o c o r al c o n l a l u z d e Wo o d . El t r a t a m i e n t o es la e r i t r o m i c i n a . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 5.2. In f ecci on es d e los anej os Hi d r osad eni t i s sup ur at i va ecrina Es u n a i n f l am aci ó n ag u d a o cr ó n i ca d e las g l án d u l as su d o r íp ar as ap o cr i n as (M IR 0 2 - 0 3 , 2 5 0 ). El l u g ar t íp i co d e ap ar i ci ó n so n las i n g l es y las Foliculit is ax i l as. Se d e b e a la o cl u si ó n d e la c i t ad a g l án d u l a y a l a i n f ecci ó n s e c u n d ar i a p o r Staphylococcus aureus u o t r o s g ér m en es. Lo s f act o r es h o r m o - n al es t i e n e n m u c h a i m p o r t a n c i a , p u es est e c u a d r o se m u est r a d esp u és In f ecci ó n e i n f l am aci ó n d e u n o o v ar i o s f o l ícu l o s p i l o s o s c au s ad a so b r e d e la p u b e r t a d . En l o s caso s cr ó n i co s, so n t íp i co s l o s c o m e d o n e s y las t o d o p o r es t af i l o c o c o s . Se c ar ac t er i z a p o r p ú st u l as c o n d i st r i b u ci ó n f o - ci cat r i ces, q u e o c l u y e n o t r as g l án d u l as y c r o n i f i c a n l a e n f e r m e d a d . l i c u l ar . La m al a h i g i e n e y las d e p i l a c i o n e s so n f act o r es p r e d i s p o n e n t e s . En f o r m as l eves se t r at an t ó p i cam en t e (an t i sép t i co s, m u p i r o c i n a , áci d o La f o r m a ag u d a se m an i f i es t a p o r n o d u l o s d o l o r o s o s i n f l a m a t o r i o s , er i - f u síd i co ) y las g r aves si st ém i cam en t e ( c l o x a c i l i n a , áci d o f u síd i co ). U n t em at o s o s , q u e p u e d e n ab scesi f i car se y d r en ar p u s al ex t er i o r ( g o l o n - t i p o esp eci al es la f o l i c u l i t i s d el b añ o c a l i e n t e o d e las p i sc i n as, c au s ad a d r i n o s ). p o r Pseudomonas aeruginosa, y q u e n o r m a l m e n t e n o r eq u i er e t r at a- m i e n t o (se a u t o l i m i t a ) . Forúnculos C o m p r e n d e t o d a l a u n i d a d f o l ícu l o - g l an d u l ar . Cu a n d o se l o c a l i z a en l a car a ex i st e p e l i g r o d e q u e la i n f ecci ó n af ect e a est r u ct u r as m en ín g eas, en esp eci al en el t r i án g u l o n aso - g en i an o - l ab i al (t r i án g u l o d e la m u e r t e d e Fi l at o v). N o se d e b e n m a n i p u l a r est as l esi o n es (M IR, 9 9 - 0 0 F, 1 0 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 1 4 ). Las r ec i d i v as so n m u y f r ec u en t es, c o n b r o t es su cesi vo s q u e p r o d u c e n c i c at r i c es , t r act o s f i b r o s o s y t r ay ect o s f i st u l o so s. En el t r a t a m i e n t o se e m p l e a n an t i b i ó t i co s o r al es d u r a n t e l ar g o s p e r i o d o s (t et r ac i c l i n as, p e n i c i l i n a s , c e f al o s p o r i n as , r i f a m p i c i n a ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s o r al es, c o r t i c o i d e s i n t r al esi o n al es y d r en aj e d e l o s ab sceso s. En las f o r m as cr ó n i cas y m ás sever as, p u e d e ser n ecesar i o el t r a t a m i e n t o c o n r et i n o i d es o r al es y/ o ci r u g ía (M IR 9 8 - 9 9 , 1 1 5 ). Ántrax Síndrom e d e la piel escaldada estafilocócica o en f er m ed ad d e Von Rit t ershain El án t r ax af ect a a v ar i o s f o r ú n cu l o s v e c i n o s . Cl í n i c am en t e se a p r e c i a Ca u s a d o p o r el Staphylococcus u n a p l a c a e r i t e m a t o s a f l u c t u a n t e q u e a g r u p a v ar i o s p u n t o s d e s u p u - ep i d er m o l ít i ca. Es u n c u a d r o t íp i co d e l a i n f an c i a en el q u e , c o i n c i d i e n - aureus f ag o 7 1 , q u e p r o d u c e u n a t o x i n a r aci ó n , c o n af ect aci ó n d e l est ad o g e n e r a l . Los f o r ú n cu l o s f ac i al e s y d o c o n u n a i n f ecci ó n est af i l o có ci ca (ORL, vías r esp i r at o r i as), ap ar e c e 19 M anual CT O d e M edicina y Cirugía, 8 . ed ición zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA a u n a e r i t r o d e r m i a q u e e v o l u c i o n a h ac i a u n d e s p e g a m i e n t o g e n e r a l i z a d o d e l a e p i d e r m i s c o n s i g n o d e N i k o l s k y . El as p ec t o es s i m i l a r al d e 5 .3 .Tub er culosis cut ánea u n a es c al d ad u r a. Hi st o l ó g i cam en t e, el d e s p e g a m i e n t o es a n i v e l d e l a g r an u l o s a. El e s t a f i l o c o c o n o se p u e d e c u l t i v a r a p ar t i r d e l as l esi o n es La f o r m a m ás f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cu t án ea es el l u p u s v u l g ar : u n a cu t án eas, p o r q u e es u n a e n f e r m e d a d p o r t o x i n as q u e c i r c u l a n p o r l a p l ac a a m a r i l l e n t a c o n c o l o r d e " j al e a d e m a n z a n a " a l a vi t r o p r esi ó n , san g r e. El t r a t a m i e n t o es c o n c l o x a c i l i n a . cr ó n i ca y p r o g r es i v a, si t u ad a n o r m a l m e n t e en l a car a (p r e au r i c u l ar ). Ex i st en m u c h a s o t r as m an i f es t ac i o n es , m e n o s i m p o r t a n t e s , c o m o l a t u b er c u l o s i s v er r u c o s a o el c h a n c r o t u b e r c u l o s o . Síndrom e d el zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA shock tóx ico Este sín d r o m e se d eb e al zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Staphylococcus aureus p r o d u c t o r d e e x o t o x i n a C (TSST- I) y en t er o t o x i n a F. Se car act er i z a p o r f i eb r e e h i p o t en si ó n , af ect aci ó n f u n c i o n a l d e al m en o s t r es ór g an os o si st em as (shock); u n ex an t em a esc ar l at i n i f o r m e y d escam aci ó n p al m o - p l an t ar a las d o s sem an as d el i n i c i o d e l a er u p ci ó n . El c u ad r o se r el aci o n ó h ace añ o s c o n el u so d e t am p o nes su p er ab so r b en t es; ah o r a, en m ás d el 4 0 % d e l os caso s, n o se v i n c u l a c o n l a m en st r u aci ó n . El t r at am i en t o co n si st e en r em o n t ar el shock, q u i t ar la f u en t e d e i n f ecci ó n y ad m i n i st r ar l os an t i b i ó t i co s ad ecu ad o s. Inf ecciones p o r Pseudomonas A n i vel cu t án eo , Pseudomonas p u ed e p r o d u c i r d i ver so s cu ad r o s, c o m o l a so b r ei n f ecci ó n d e q u em ad u r as, el sín d r o m e d e las uñas ver d es, las i n f ecci o n es u m b i l i c al es d el r eci én n ac i d o (t íp i co e x u d ad o ver d o so ) y l a f o l i c u l i t i s d e las p i sci n as (Fi g u r a 3 7 ). En el p aci en t e i n m u n o d e p r i m i d o , so b r e t o d o Fig u r a 3 8 . Lu p u s vu l g ar en n eu t r o p én i co s, es car act er íst i co el ec t i m a g an g r en o so , q u e se p r esen t a c o m o ú l cer as n ecr ót i cas al r ed ed o r d e las cu al es h ay er i t em a y ed em a. Ot r as m i c o b a c t e r i a s q u e t am b i én t i e n e n int er és d er m at o l ó g i co so n l as si g u i en t es: • Mycobacterium marinum: cau sa el g r a n u l o m a d e l as p i sci n as o d e l o s ac u ar i o s . Se t r at a d e u n n o d u l o g r a n u l o m a t o s o en m a n o s o e n p i es. • M. fortuitum y M. chelonae: en r el aci ó n c o n l a d ep i l aci ó n , p u e d e n p r o d u c i r n o d u l o s u l c er ad o s . Es l a f o r m a m ás f r e c u e n t e d e m i c o b a c t er i o si s at íp i ca e n n u est r o m e d i o . Q R EC U ER D A N o se d e b e co n f u n d i r l u p u s vu l g ar (t u b e r cu l o si s) c o n l u p u s p e r n i o , m a n if est ación d e la sa r co i d o si s (vé ase el T e m a 2 0 ) . Figura 3 7 . Gr a n u l o m a d e las p iscin as e n p r op iet ar io d e acu ar i o 5.4. Lepra La l ep r a es u n a e n f e r m e d a d cr ó n i ca c au s ad a p o r Mycobacterium LU G A R I N FEC C I Ó N C O M EN T A RI O S • Su p er f icial. Si "b a ñ o calient e", • Foliculit is An e j o s • Fo r ú n cu lo s (est af ilococo) • An t r ax • H i d r o sad e n i t i s prae le- ( b a c i l o d e H a n s e n ), u n b a c i l o áci d o - al co h o l r esi st en t e. zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Pseudomonas • Si e n car a, p u e d e lleg ar a m e n i n g e s. ¡N o m anipular! • Varios f o r ú n cu lo s u n i d o s. N o co n f u n d i r co n ca r b u n co • Gl án d u l as ap o cr i n as: in g les y ax ilas. M uy r e ci d i van t e Hi st o l ó g i cam en t e, es car act er íst i co e n c o n t r a r l o e n el i n t e r i o r d e l o s m acr ó f ag o s, a g r u p a d o s e n f o r m a c i o n e s l l a m a d a s g l o b i . A f e c t a s o b r e t o d o a l a p i e l y al si st em a n e r v i o s o p er i f ér i co . Par a su t r an sm i si ó n , p r ec i s a u n c o n t a c t o ín t i m o y d u r a d e r o , p e r o se d e s c o n o c e el m e c a n i sm o . • Co st r as m elicéricas. N iñ os. Cu i d a d o : Derm is (e st r e p t o co co ) • Im pét igo • Erisip ela • Celulit is glom erulonefrit is • Placa e r i t e m at o sa, b r illant e y d o l o r o sa a la p resión • Bo r d es p e o r d e f i n i d o s q u e e n er isip ela D e p e n d i e n d o d e l a i n m u n i d a d c e l u l a r , se d i s t i n g u e n d o s f o r m a s c l í n i cas p r i n c i p a l e s : Le p r a t u b e r c u l o i d e : se t r a d u c e e n u n a b u e n a r es p u es t a inmu- n e f r en t e al b a c i l o . A p a r e c e n p l acas h i p o cr ó m i cas, c o n b o r d es Tabla 7. Inf ecciones cut áneas m ás f recuent es 20 m u y b i e n d e f i n i d o s , e l e v a d o s y d e m o r f o l o g í a a r r o s a r i a d a (Fi - Der m at ología g u r a 3 9 ) . Es car act er íst i ca l a p ér d i d a p r e c o z d e l a s e n s i b i l i d a d en d i c h a s z o n a s . M i c r o s c ó p i c am e n t e , se a p r e c i a n g r a n u l o m a s d ér m i co s p e r i n e u r a l e s . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Hi p er t r o f i a p ab el l o n es au r i cu l ar es Mad ar osis Nariz an ch a Lep r o m a Hi p er t r o f i a lab ial Desaparición surcos f aciales Fig u r a 4 0 . Le p r a l e p r o m a t o sa Diagnóstico El d i ag n ó st i co d e la l ep r a se h ace m ed i an t e b ac i l o s c o p i a d e u n a m u est r a d e t e j i d o ya q u e el b a c i l o d e Han sen n o se p u ed e c u l t i v ar . La i n t r ad er m o r r eacci ó n c o n l e p r o m i n a m i d e la r esp u est a i n m u n e c el u l ar f r en t e a b a c i Figura 3 9 . Le p r a t u b e r cu l o i d e . M a n ch a h ip o cr ó m ica anest ésica l os m u er t o s. N o es d i ag n óst i ca, sól o et i q u et a la f o r m a cl ín i ca, s i en d o p o si t i va en la t u b e r c u l o i d e (b u en a i n m u n i d a d ) y n eg at i va en l a l ep r o m at o sa Le p r a l e p r o m at o sa: se p r esen t a en p aci en t es c o n m al a r esp u est a i n m u n e c e l u l ar y, p o r e l l o , c o n ab u n d an t e s b ac i l o s (l ep r a m u l t i b a - (m al a i n m u n i d a d ) . La l ect u r a es a l os 2 1 d ías (r eacci ó n d e M i t s u d a). Ex ist en f al so s p o si t i vo s en p aci en t es c o n t u b er cu l o si s o v ac u n ad o s d e BCG. c i l ar ). La l esi ó n t íp i ca es el l e p r o m a , p l ac a i n f i l t r ad a m al d e f i n i d a q u e ap ar ec e e s p e c i a l m e n t e en l a car a y en las z o n as d i st al es d e las e x t r e m i d a d e s . La al t er aci ó n en la s e n s i b i l i d a d es m ás t ar d ía. La m a- Tr at am i en t o d ar o si s (p ér d i d a d e p e l o en l a c o l a d e las cej as) y l a f aci es l e o n i n a (l ep r o m as f aci al es) so n l esi o n es t íp i cas (Fi g u r a 4 0 ) . Las m u t i l a c i o n e s y las d e f o r m i d a d e s so n c o n s e c u e n c i a d e l os t r ast o r n o s t r ó f i co s y La l ep r a es u n a en f er m ed ad cr ó n i ca q u e p r eci sa t r at am i en t o s p r o l o n g ad o s: n eu r o l ó g i co s. Le p r a p a u ci b a ci l a r : co n si st e en s u l f o n a m ás r i f a m p i c i n a d u r a n t e Le p r azyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA borderline o d i m o r f a : f o r m a s c l í n i c a s i n e s t a b l e s e n l as sei s m eses. q u e es p o s i b l e v e r c ar ac t er íst i c as c l í n i c a s d e a m b a s f o r m a s p o l ar es . • Le p r a m u l t i b a ci l a r : s u l f o n a m ás r i f a m p i c i n a m ás c l o f a z i m i n a , d u - r an t e d o s añ o s. Casos clínicos representativos Ant e un niño que acude a una guardería, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color m iel en los antebraz os y, cuat ro días más tarde, en la car a, sin afectación general, una de las siguientes consideraciones es correct a. Señálela: Un cuadro clínico crónico caracteriz ado por lesiones m aculares hipocróm icas, de bordes mal definidos, de predom inio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las z onas lesionadas, caída de los bordes laterales de las cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con term oanalgesia en m anos y pies, es característico de: 1) El diagnóst ico se hará p o r i n m u n o f l u o r escen ci a i n d i r ect a. 2 ) El cu ad r o p r o b ab l em en t e se d eb a a sobreinf ección herpét ica. 3) Los títulos d e an t i est r ep t o l i si n a O estarán m u y p r o b ab l em en t e el evad os. 4) Se encont rarán an t i cu er p o s t i p o IgA ci r cu l an t es caract eríst icos. 5) Es m u y p r o b ab l e q u e en el cu l t i vo d e las lesiones cr ez can var i o s gérm enes gram p o si t i vo s. 1) Si r i n g o m i el i a. 2 ) Lepra. 3) Der m at o m i o si t i s. 4 ) Mi co si s cut ánea. 5) Sífilis secu n d ar i a. MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 1 ; RC: 5 RC: 2 21 Aspectos esenciales zyxwvutsrqpo Este t em a hasta ah or a n o se ha p r eg u n t ad o , p o r l o q u e hay q u e si n t et i z ar al m áx im o. Basta una l ect ur a y est ud iar únicam ent e los Aspectos esenciales. (T) C u a d r o t íp i co d e l e i s h m a n i a s i s c u t án ea: n i ñ o c o n l esi ó n ú l cer o - co st r o sa e n l a c ar a, d e e v o l u c i ó n c r ó n i c a. (~2~) La l esi ó n m ás esp ecíf i ca d e s ar n a es el s u r c o ac ar i ñ o . En f o r m a d e c as o c l í n i c o , ser ía: p r u r i t o n o c t u r n o + zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA p r u r i t o e n f a m i l i a r e s + s u r c o ac ar i ñ o + zyxwvutsrqponmlkjihgfedcb p áp u l as o n o d u l o s e n ax i l as y g e n i t a l e s . En l a s ar n a, n o se d e b e e m p l e a r l i n d a n o e n n i ñ o s y g est an t es. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es l a p e r m e t r i n a . ("3] 6 .1 . Bot ón d e o r i en t e o l ei shm ani asi s cut ánea Etiología y clínica Su ag en t e et i o l ó g i co m ás f r e c u e n t e en el m u n d o es l a Leishmania donovani infantum. Phlebotomus. trópica; en n u est r o m e d i o l o es Leishmania El r es er v o r i o d el p r o t o z o o so n l o s p er r o s y el h o m b r e y se t r an s m i t e m e d i a n t e el m o s q u i t o Es m ás h a b i t u a l en n i ñ o s. La p i c a d u r a p r o d u c e u n a p áp u l a o n o d u l o q u e e n s e m a n a s se u l c e r a y f o r m a u n a co st r a, p r o v o c a n d o u n a c i c a t r i z . . . El l u g ar t íp i co d e a p a r i ci ó n so n l as z o n a s ex p u es t as al m o s q u i t o , s o b r e t o d o l a c ar a (Fi g u ra 4 1 ). Tr at am i en t o El t r a t a m i e n t o se l l eva a c a b o c o n an t i m o n i al es i n t r al es i o n al es (g l u co - n at o d e a n t i m o n i o o Gl u can t i m e®). Pu ed en ser ú t i l es el i t r a c o n a z o l y l a Fi g u r a 4 1 . Le i sh m a n i a si s cu t á n e a . Bo t ó n d e o r i e n t e f _] Pr e g u n t a s N o hay pr egunt as MIR r ep r esent at ivas. 22 cr i o t er ap i a. 6.2. Escabiosis La escab i o si s est á o c a s i o n a d a p o r el ac ar o Sarcoptes scabiei. T i en e u n p e r i o d o d e i n cu b aci ó n d e u n m es. Der m at ología Clínica Pr o d u c e p r u r i t o g e n e r a l i z a d o , m ás i n t en so p o r la n o c h e , en el p a c i e n t e y en sus f a m i l i a r e s . Es f r e c u e n t e el an t ec ed en t e d e u n v i aj e r ec i en t e a u n p aís t r o p i c a l . Las l esi o n es ap ar ec en en t r e l o s d ed o s d e las m an o s (Fi g u r a 4 2 ) , en las m u ñ ecas, en l o s p i es, en l os g en i t al es, en las ar eo l as m a m a r i a s y en las ax i l as . Su el e r esp et ar l a esp al d a y l a car a. La l esi ó n m ás esp ecíf i ca es el s u r c o acar i ñ o , en c u y o e x t r e m o est á la e m i n e n c i a acar i ñ a, z o n a d e a v a n c e d el s u r c o y d o n d e se e n c u e n t r a el p ar ási t o . En las ax i l as y en l os g en i t al es so n f r ec u en t es l os n o d u l o s (sar n a n o d u l a r ) . • Sa r n a n o r u eg a: t íp i ca d e i n m u n o d e p r i m i d o s c o n zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA h i p er q u er at o s i s g e n e r al i z ad a y co st r as. Pr o d u c e m u y p o c o p r u r i t o p e r o es m u y c o n t ag i o sa, p o r q u e ex i s t en m u c h o s ácar o s. • Sa r n a n o d u l ar : p er si st en c i a d e n o d u l o s p r u r i g i n o s o s , p ese al t r at a- m i e n t o . Las l esi o n es su el en ap ar ecer en las ax i l as y en l o s g en i t al es Fi g u r a 4 2 . Esca b i o si s. Su r co a ca r i a n o y el p r u r i t o se d e b e a u n f en ó m en o d e h i p e r s e n s i b i l i d a d f r en t e al ac ar o , y a m u e r t o . Se t r at a c o n c o r t i c o i d e s . Tr at am i en t o • 6.3. Pediculosis Pe r m e t r i n a en cr e m a al 5 %: es el d e el ec c i ó n . Po c o t ó x i ca, p u e d e La m ás f r e c u e n t e d e t o d a s es l a p e d i c u l o s i szyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZY capitis. Ot r as so n la u sar se en n i ñ o s y en g est an t es. p e d i c u l o s i s corporis Li n d a n e t ó p i co al 1 %: i r r i t a y es n eu r o t ó x i co , p o r l o q u e est á c o n - t a l es el p r u r i t o . En l a p e d i c u l o s i s pubis t r a i n d i c a d o en e m b ar az ad as y en n i ñ o s. p a r d u z c a s e n l a r o p a i n t e r i o r y s o b r e l a p i e l , q u e se d e n o m i n a n y l a p e d i c u l o s i s pubis. Su sín t o m a f u n d a m e n - s o n t í p i c as u n as m á c u l a s I ve r m e ct i n a o r a l : se e m p l e a en caso s d e r esi st en ci a a l os t r a t a m i e n - m á c u l a s c e r ú l e as . Est as p i g m e n t a c i o n e s a p a r e c e n c o m o r e s u l t a d o t o s an t er i o r es. A ú n en f ase d e ex p er i m en t aci ó n , p e r o b ast ar ía en d e l a r e d u c c i ó n d e l a h e m o g l o b i n a p o r u n a e n z i m a d e l p ar ási t o . p r i n c i p i o u n a so l a d o si s p ar a c u r ar l a escab i o si s (u t i l i z a d a ya p o r El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n m a l a t i ó n , l i n d a n o o p e r m e t r i n a p o r v ía v et er i n ar i o s ). t ó p i c a. 23 izyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Derm at ología zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 07. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS Orientación zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Aspectos esenciales MIR La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a af ect a al 3 - 4 % d e l a p o b l ac i ó n , p e r o e n el V I H es m u c h o m ás f r e c u e n t e (véase T e m a 2 ). tu Este t em a sol am en t e se est ud ia en Derm at ología y es m u y p r eg u n t ad o . Hay q u e prest ar esp ecial at ención al l i q u en p l an o , q u e ha sal i d o en varias ocasi ones hasta ah or a, b r eve y r en t ab l e. Deb e co n o cer se m u y b i en la p sor iasis, esp eci al m en t e la t ab l a d e t r at am i en t o . La p i t i r i asi s rosada suelen p r eg u n t ar l a co m o caso cl ín i co, bast a q u e se sepa r eco n o cer . Obsérvense b i en las fotografías, p u ed en ahor r ar esf uer z o m em oríst ico. Hl El Ex i st e u n h o n g o , Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o en l a p at o g en i a d e la d er m at i t i s seb o r r ei ca. La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n r eg i ó n c e n t r o f a c i a l . La p s o r i as i s t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e l a c au s a e x a c t a se d e s c o n o c e . a La l esi ó n t íp i ca d e p so r i asi s es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a . La p s o r i as i s e n g o t as a p a r e c e e n j ó v en es c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e l o s d ías p r e v i o s . tu Lo s c o r t i c o i d e s t ó p i co s p u e d e n u sar se e n l a p s o r i as i s , p e r o l o s si st ém i co s n o d e b e n ser e m p l e a d o s . 0 El a c i t r e t i n o es t er at ó g en o ; l a c i c l o s p o r i n a , n ef r o t ó x i ca; el m e t o t r e x a t o , h ep at o t ó x i co . tu LD Pen sad e n l i q u e n p l a n o si se v e n p áp u l as p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o l es i o n es r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s en m u c o s a o r a l . tm) Se s o s p e c h a p i t i r i as i s r o sad a si se r ef i er e u n a p l ac a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o d esp u és o t r as m ás p eq u eñ as. Qj J Pen sad e n p i t i r i as i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e l as p l ac as . 7 .1 . Der m at i t i s seb or r ei ca La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a s o n p áp u l as o p l ac as e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s s i t u ad as en ár eas seb áceas, c o m o el c u e r o c a b e l l u d o , l a r eg i ó n c e n t r o f a c i a l , l as a x i l a s , l as i n g l es y l a l ín ea m e d i a d e l t r o n c o . Etiología La et i o l o g ía es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a r esp u est a i n m u n e a n o r m a l al h o n g o p at ó g en o porum ovale. Pit yros- Es m ás f r e c u e n t e e i n t en s a c u a n d o se as o c i a a p r o c e s o s n eu r o l ó g i co s (Pa r k i n s o n , A V C) , a l c o h o l i s - m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SI D A ). Clínica Su el e m an i f e s t ar s e c o m o p áp u l as o p l ac as e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s u n t u o s as e n el c u e r o c a b e l l u d o (co st r a l áct ea e n el c as o d e l o s n e o n a t o s ), e n l a z o n a c e n t r a l d e l a c ar a, e n l a r eg i ó n e s t e r n al , en las ax i l as y/ o en las i n g l es . En (U Pr e g u n t a s el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o l a e r i t r o d e r m i a d e Lei n er , y en el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i t i s. El d i ag n ó st i co d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a at ó p íco e n l a f o r m a i n f a n t i l , y e n el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o - MIR 0 7 - 0 8 , 1 4 7 - MIR 0 2 - 0 3 , 2 4 9 - M IR 0 1 - 0 2 , 1 3 5 - M IR 0 0 - 0 1 , 1 3 3 - M IR 00- 01 F, 1 5 1 - MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 9 , 1 3 0 - MIR 9 7 - 9 8 , 5 6 24 s u b a g u d o o l a p i t i r i as i s r o sad a c u a n d o af ec t a al t r o n c o , y l a p so r i asi s i n v e r t i d a c u a n d o l o h a c e a l o s p l i e g u e s . Q R EC U ER D A La e n f e r m e d a d d e Let t er er - Si w e (v éase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r l es i o n es s i m i l a r e s a l a d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e ést a, se as o c i a a l i n f ad en o p at ías y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a . W¡&$¡Ln ü zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Derm at ología zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 07 ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS Aspectos esenciales MIR 00 Este t em a so l am en t e se est ud ia en Derm at ología y es m u y p r eg u n t ad o . Hay q u e prest ar esp ecial at ención al l i q u en p l an o , q u e ha sal i d o en varias ocasiones hasta ah o r a, b r eve y r en t ab l e. Deb e co n o cer se m u y b i en la p sor iasis, esp eci al m en t e la t ab l a d e t r at am i en t o . La p i t i r i asi s rosada suelen p r eg u n t ar l a co m o caso cl ín i co, bast a q u e se sepa r eco n o cer . Obsérvense b i en las fotografías, p u ed en ah or r ar esf uer z o m em oríst ico. La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a af ect a al 3 - 4 % d e l a p o b l ac i ó n , p e r o e n el V I H es m u c h o m ás f r e c u e n t e (véase T e m a 2 ). zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA ovale, i m p l i c a d o e n l a p a t o g e n i a d e l a d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a . Ex i st e u n h o n g o , Pityrosporum 0 CU B E E La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c am as a m a r i l l e n t a s e n r eg i ó n c e n t r o f a c i a l . La p s o r i as i s t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e l a c au s a e x a c t a se d e s c o n o c e . La l esi ó n t íp i ca d e p s o r i as i s es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a . La p s o r i as i s e n g o t as a p a r e c e e n j ó v en es c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e l o s d ías p r e v i o s . Los c o r t i c o i d e s t ó p i co s p u e d e n u sar se e n l a p s o r i as i s , p e r o l o s si st ém i co s n o d e b e n ser e m p l e a d o s . 0 El a c i t r e t i n o es t er at ó g en o ; l a c i c l o s p o r i n a , n ef r o t ó x i ca; el m e t o t r e x a t o , h ep at o t ó x i co . ® Pen s ad e n l i q u e n p l a n o si se v e n p áp u l as p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o l es i o n es r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s E en m u co sa o r al . Se s o s p e c h a p i t i r i as i s r o sad a si se r ef i er e u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o d esp u és o t r as m ás ( __ p eq u eñ as. QIJ Pen s ad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e l as p l ac as . 7 .1 . Der m at i t i s seb or r ei ca La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a s o n p áp u l as o p l ac as e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s si t u ad as e n ár eas seb áceas, c o m o el c u e r o c a b e l l u d o , l a r eg i ó n c e n t r o f a c i a l , l as ax i l as , l as i n g l es y l a l ín ea m e d i a d e l t r o n c o . Etiología La et i o l o g ía es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a r esp u est a i n m u n e a n o r m a l al h o n g o p at ó g en o porum ovale. Pit yros- Es m ás f r e c u e n t e e i n t en s a c u a n d o se as o c i a a p r o c es o s n eu r o l ó g i co s (Pa r k i n s o n , A V C) , a l c o h o l i s - m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SI D A ). Clínica Su el e m an i f e s t ar s e c o m o p áp u l as o p l a c a s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s u n t u o s as e n el c u e r o c a b e l l u d o (co st r a l áct ea en el c as o d e l o s n e o n a t o s ), en l a z o n a c e n t r a l d e l a c ar a, e n l a r eg i ó n e s t e r n al , en l as ax i l as y/ o en l as i n g l es . En (U Pr e g u n t a s el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o l a e r i t r o d e r m i a d e Lei n er , y e n el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i t i s. El d i ag n ó st i co d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a at ó p i co en l a f o r m a i n f a n t i l , y en el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o - MIR 0 7 - 0 8 , 1 4 7 - MIR 0 2 - 0 3 , 2 4 9 - MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 5 - MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 3 - MIR 00- 01 F, 151 - MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 9 , 1 3 0 - MIR 9 7 - 9 8 , 5 6 24 s u b a g u d o o l a p i t i r i a s i s r o s ad a c u a n d o af ect a al t r o n c o , y l a p so r i asi s i n v e r t i d a c u a n d o l o h a c e a l o s p l i e g u e s . Q R EC U ER D A La e n f e r m e d a d d e Let t er er - Si w e (véase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r l es i o n es s i m i l a r e s a l a d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e ést a, se as o c i a a l i n f ad en o p at ías y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a . Der m at ología l a p r o l i f er aci ó n d e l o s q u e r a t i n o c i t o s c o n u n a c o r t a m i e n t o d el c i c l o c e l u l ar . En c o n s e c u e n c i a , a u m e n t a el g r o so r ep i d ér m i co . Si el t i e m p o n o r m a l d e t r án si t o ep i d ér m i co su el e ser d e 2 8 d ías, en la p so r i asi s est e t r án si t o p u e d e l l eg ar a c o n s u m a r s e en t an só l o c u a t r o d ías. Clínica La l esi ó n e l e m e n t a l es u n a p l ac a er i t em at o s a, c o n d escam aci ó n g r u esa y n ac ar ad a y b i e n d e l i m i t a d a . Cu a n d o l a l esi ó n est á r eg r esan d o , al r e d e d o r su el e o b ser var se u n a n i l l o d e p i el m ás p ál i d a q u e l a n o r m a l (h al o d e Wo r o n o f f ) . • Rasp ad o m e t ó d i co de Br o cq : co n si st e en r asp ar c o n u n o b j e t o r o m o la s u p e r f i c i e d e l a l esi ó n . Po r o r d e n , se o b s er v an est o s f en ó m en o s: 1 . I n i c i a l m e n t e se d e s p r e n d e n es c am as f i n as (si g n o d e l a b u j ía). Figura 4 3 . D er m at it is seb o r r eica 2 . Se d esp eg a u n a m e m b r a n a f i n a ( m e m b r a n a d e D u n c a n - Bu c k l e y ). 3. Ap ar ecer á u n p u n t e a d o h em o r r ág i co en l a s u p e r f i c i e (si g n o d e A u s p i t z ) d e b i d o a l a r o t u r a d e l os c ap i l ar es d e las p ap i l as d ér m i - Q R EC U ER D A N o se d e b e c o n f u n d i r las p a l a b r a s c l a v e i m p ét i g o (co st r as a m a r i l l e n t a s ) cas. El f en ó m en o d e A u s p i t z es p at o g n o m ó n i co d e l a p so r i asi s. c o n l a d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a (es c am as a m a r i l l e n t a s ) . Form as clínicas Tr at am i en t o Psoriasis vu lg ar (en p l a ca s): es la f o r m a m ás f r e c u e n t e d e t o d as . Las p l acas se l o c a l i z a n en ár eas ex t en so r as (co d o s, r o d i l l as , g l ú t eos) y Se r eal i z a c o n an t i f ú n g i co s (i m i d az ó l i co s o p i r o c t o n a - o l a m i n a ) y/ o c o n en el c u e r o c a b e l l u d o d e m an e r a l i m i t a d a (en p eq u eñ as p l acas) o c o r t i c o i d e s su aves t ó p i co s. En el c u e r o c a b e l l u d o su el e aso ci ar se a u n ex t en sa (en g r an d es p l acas) (Fi g u r a 4 4 ) . q u er at o l ít i co ( c o m o el áci d o sal i cíl i co ). 7.2. Psoriasis La p s o r i as i s es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a c r ó n i c a d e l a p i e l q u e cu r sa c o n b r o t es. A f ect a a u n 1 - 2 % d e la p o b l aci ó n , p u d i e n d o ap ar ecer a c u a l q u i e r e d a d , c o n u n m áx i m o d e i n c i d e n c i a e n t r e l o s 2 0 y l o s 3 0 añ o s. Ex i st en a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s e n u n t e r c i o d e l o s p aci en t es. Etiología A u n q u e su et i o l o g ía es d e s c o n o c i d a , se c r ee q u e es m u l t i f a c t o r i a l , c o n Figura 4 4 . Psoriasis e n p lacas u n c o m p o n e n t e g en ét i co (h er en c i a p o l i g én i ca) y c o n p ar t i ci p aci ó n d e d i ver so s f act o r es a m b i e n t a l e s (M IR 0 0 - 0 1 F, 1 5 1 ): • I n f e cci o n e s: en l a p so r i asi s en g o t as, t íp i ca d e j ó ven es, es car act er ís- Er i t r o d e r m i a p sor iásica: f o r m a q u e af ect a a m ás d el 9 0 % d e l a t i c a u n a i n f ecci ó n est r ep t o có ci ca f ar ín g ea p r ev i a. su p er f i ci e c o r p o r al , co n m ay o r er i t em a y co n m en o s c o m p o n e n t e Fár m aco s: el l i t i o , l o s R- b l o q u ean t es, l os A I N E y l o s an t i p al ú d i co s d e s c a m a t i v o . Re q u i e r e i n g r e s o h o s p i t a l a r i o y s e g u i m i e n t o d e b i d o p u e d e n d es en c ad en ar o ag r avar u n b r o t e . a l a g r an t e n d e n c i a a d e s a r r o l l a r c o m p l i c a c i o n e s , e n t r e l as q u e • T r a u m a t i sm o s: p r esen t a el f en ó m en o i s o m o r f o d e Kó eb n er . d es t ac an i n f e c c i o n e s d e o r i g e n cu t án eo q u e p u e d e n l l ev ar a sep - • Fa ct o r e s p sicológ icos: el est rés e m p e o r a l a e n f e r m e d a d . si s, h i p o p r o t e i n e m i a e h i p o s i d e r e m i a s e c u n d a r i a a l a i n t en s a e x f o - • C l i m a : el c al o r y l a l u z so l ar m e j o r a n las l esi o n es d e p so r i asi s. l i ac i ó n . Psoriasis en got as: cu r sa c o n b r o t es d e p eq u eñ as p áp u l as (0 ,5 - 1 c m ) en el t r o n c o y en l a r aíz d e l o s m i e m b r o s . Es t íp i ca d e j ó ven es, t r as Pat ogenia i n f e c c i o n e s f ar ín g eas est r ep t o có ci cas, y es la d e m e j o r p r o n ó st i co . Psoriasis i n ve r t i d a: af ect a f u n d a m e n t a l m e n t e a las ár eas f l ex o r as : a l o s p l i eg u es ax i l ar , i n g u i n a l , s u b m a m a r i o o g en i t al es. Las p l acas La al t er aci ó n i n i c i a l ser ía u n a secr eci ó n al t er ad a d e c i t o q u i n a s p o r p ar - est án b i e n d e f i n i d a s , si n l esi o n es sat él i t es n i at r o f i a d el p l i e g u e , t al t e d e l i n f o c i t o s T c o l a b o r a d o r e s ac t i v ad o s . Las c i t o q u i n a s est i m u l ar ían c o m o sí o c u r r e en l o s i n t er t r i g o s can d i d i ási co s. 25 zyxwvu M anual CT O de M ed icina y Cirugía, 8 . edición a Figura 4 5 . Psoriasis invertida Psor iasis u n g u e a l : - Pi q u e t e ad o d e l a lám in a u n g u e a l :zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA es el h a l l a z g o m ás f r e c u e n t e , a u n q u e es p o c o esp ecíf i co . - D e co l o r a ci ó n e n m a n c h a de a ce i t e : co l o r aci ó n m ar r ó n - am ar i - l l en t a d e i n i c i o d i st al q u e a s c i e n d e h ac i a p r o x i m a l . - > Acr o d e r m a t i t i s co n t i n u a de H a l l o p e a u : b r o t es d e p ú st u l as y O n i co d i st r o f i a co n h i p e r q u e r a t o si s su b u n g u e al d ist al y onicóli- p áp u l as e r i t e m at o d e s c am at i v as en l o s d e d o s d e las m a n o s , c o n sis: es el s i g n o m ás car act er íst i co . d est r u cci ó n d e l a u ñ a y r eab so r ci ó n d e l a f al an g e d i st al en caso s cr ó n i co s. Ar t r o p at í a p soriásica: se m an i f i es t a en t r e el 5 - 1 0 % d e l o s p ac i en t es . Se aso c i a g e n e r a l m e n t e a o n i co p at ía. Es m ás i n t en sa en caso s c o n e n f e r m e d a d cu t án ea sever a (f o r m as p u st u l o sas y er i t r o d ér m i cas). El f ac t o r r e u m a t o i d e su el e ser n e g at i v o . Es f r e c u e n t e su aso ci aci ó n al H L A B- 27 . Histología La p so r i asi s t i e n e u n a h i st ol og ía car act er íst i ca q u e se d e d u c e d e l a ac e l er aci ó n d el c i c l o c el u l ar . D a d o q u e l o s q u e r a t i n o c i t o s se r e n u e v a n m ás r áp i d am en t e, h ay u n a u m e n t o d e l a m ayo r ía d e l o s est r at o s ep i d ér m i co s (h i p er q u er at o s i s , acan t o si s), a u n q u e n o t i e n e n t i e m p o d e p er d er el n ú cl eo (p ar aq u er at o si s) n i d e f o r m a r l o s g r an u l o s d e q u e r a t o h i a l i n a (h i p o g r an u l o s i s ) (M I R 0 1 - 0 2 , 1 3 5 ). Re c o r d a d q u e el f en ó m en o i n f l a Psoriasis p u st u losa: q u e se c l a - m a t o r i o b asal es el i n f i l t r a d o l i n f o c i t a r i o d ér m i co y u n a u m e n t o d e l o s si f i ca en l o s si g u i en t es t i p o s: p o l i m o r f o n u cl ear es. - zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSR Gen er al i z ad a (de von Zum - var i an t e busch): p o co f r ecu en t e. m en z ar ag u d a y Su el e c o - c o n f i eb r e Placas hiperquerat ít icas con rest os de neut róf ilos y una er u p ci ón d e púst ulas estériles d i sem i n ad as p o r el t r o n co y las ex t r em i d ad es, so b r e u n a base i n t en sam en t e er i t em at osa, q u e p u ed en co n f l u i r . Pu ed e ex i st i r f i eb r e el evad a, m al est ar g en er al y l eu co ci t o sis. Lo ca l i z a d a : > Pu st u l o si s b r o t es palm oplant ar: r ep et i d o s d e p ú s- t u l as s o b r e u n a b ase e r i t e m at o s a e n p a l m a s y p l a n t as. Se seca d e j a n d o u n as Papilas dilatadas en maza con capilares dilatados (papilomatosis) co st r as m a r r o n e s y r e a p a r e c e n en b r o t es . 26 Figura 4 9 , Reacción de hiperplasia regular epidérmica psoriasis Der m at o l o g ía Tr at am i en t o LI Q U EN PLA N O PSO RI A SI S H i p er q u er at o si s H i p er q u er at o si s PARAq uer at ósica ORT Oq uer at ósica El t r a t a m i e n t o d e l a p s o r i as i s v i e n e s i s t e m a t i z a d o e n l a T a b l a 9 . Ca b e d es t ac ar d o s as p ec t o s q u e n o est án i n c l u i d o s e n e l l a : M i cr o a b sce so s d e M u n r o - Sab o u r au d Ep i d e r m i s (PMN) Cu e r p o s d e Civat t e Lo s c o r t i c o i d e s si st ém i co s d e b e n ev i t ar s e p u e s t o q u e al ser s u s p e n - (q u er at in ocit os ap op t ót icos) d i d o s p u e d e n p r o d u c i r u n g r ave ef ect o r eb o t e. H IPERg r an u losis cad a Lo s f á r m a c o s b i o l ó g i c o s est án d e s t i n a d o s a i n t e r f e r i r H I PO g r an u l o si s i n f l am at o r i a em p l ean Acan t o si s Acan t o si s en de p so r i asi s ci t o q u i n as al t er ad a en la m o d er ad as- g r aves c u a n d o s i s t ém i c o s ( m e t o t r e x a t o , aci t r et i n o , ci cl osp or i n a en la cas- p so r i asi s. Se l o s f ár m aco s y f o t o t er ap i a) est án c o n t r a i n d i c a d o s o h a n f r a c a s a d o . A l g u n o s d e e l l o s s o n l o s Unión d e r m o e p i d é r m i ca Pap ilo m at o sis Papilas "en d i e n t e d e sier r a" si g u i en t es: zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJ D e g e n e r a ci ó n va cu o l a r b asal I n f l i x i m a b : es u n a n t i c u e r p o - m o n o cl o n al dirigido c o n t r a el T N F a (f a c t o r d e n e c r o s i s t u m o r a l ) c o n a c c i ó n s o b r e l as l e s i o Derm is Inf ilt rados p er i vascu l ar es, Infilt rado "en b and a", m o n o n u cl e a r M o n o n u cl e a r n es c u t án eas y el c o m p o n e n t e ar t r ít i co . C o m o e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e s t a c a u n a m a y o r f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s y l as r e a c c i o n e s d e h i p e r s e n s i b i l i d a d al f á r m a c o . Se a d m i n i s t r a p o r v ía Tabla 8. Histología d e la psoriasis y del liquen p lano i n t r aven o sa. T RA T A M I EN T O U SO S Em o l i e n t e s EF EC T O S A D V ERSO S Y C O N T RA I N D I C A C I O N ES H id r at an t e (urea, g licer in a) Quer at olít icos Elim inar el e x ce so d e e sca m a s (ácid o salicílico) • Pso r i a si s T ó p i co Re d u ct o r e s (dit ranol) Placas hip erq uerat ósicas l e ve s- m o d e r a d a s (< 2 5 % su p e r f i ci e co r p o r a l ) Co r t i co i d e s Er u p ci o n e s a cn e i f o r m e s • Taquif ilax ia • Ab so r ció n p er cu t án ea Los m ás u t iliz ad os • Posible r eb r ot e al su sp e n d e r • Evitar t r a t a m i e n t o s p r o l o n g a d o s Psoriasis e st a b l e s e n p l acas t acalcit ol) PUVA Irrit ant es • Psoriasis e st a b l e s en p lacas. An ál o g o s vi t a m i n a D (calcit riol, calcip ot r iol, M a n ch a n piel y r op a • • Irrit ant e e n car a y p l i e g u e s • H i p e r ca l ce m l a • En ve j e ci m i e n t o cu t á n e o y car cln og én esis • Er it r od er m ia y x er osis C o m b i n a b l e co n t óp icos • y r et in oid es • (Re- PUVA) • In m u n o su p r esi ó n H ep at it is p or p so r a l e n o s N o en niños, e m b a r a z o , in su f icien cia hep át ica o r enal, f o t o se n si b i l i d ad o p r e ca n ce r o si s cu t án e a Ret in oid es (acit ret ino) Pso r i a si s Si st é m i co • Cat ar at as • Se q u e d a d cu t án ea (el m ás f r ecu en t e) • H ip er t r ig licer id em ia Psoriasis g r aves p u st u l o sa s • H i p e r co l e st e r o l e m i a o er it r od ér m icas. • Elevació n t r a n sa m i n a sa s No su ele e m p l e a r se • Al o p e ci a d if usa e n m u j e r e s e n e d a d fértil • H ip er ost osis ver t eb r al , cal ci f i caci o n e s l i g a m e n t o sa s (véase e f e ct o s a d ve r so s, . . . ) • T e r a t o g e n i ci d a d : ¡¡Evitar el e m b a r a z o h ast a 2 añ o s • d esp u és d el fin d el t r at am ien t o!! (M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 9 ) Evit ar e n niños, fallo h e p át i co y renal • Ef ect o r e b o t e m o d e r a d a s- g r a ve s (> 2 5 %) • Ci cl o sp o r i n a A M et ot r ex at o N ef r ot ox icid ad Psoriasis g r aves, inf lam at orias, • r esist ent es a ot r os t r at am i e n t o s. • Acci ó n m u y rápida • H ip er t r icosis • H ip er p lasia g in g ival • H i p e r u r i ce m i a • H e p a t o t o x i ci d a d Psoriasis g r aves r esist en t es • a ot ros t r at am i e n t o s. • Art rop at ía psoriásica HTA Ep i t e l i o m as y lin f om as M i e l o d e p r e si ó n T e r a t o g e n i ci d a d h ast a 3 m e se s t ras finalizar el t r at am i e n t o • Fo t o se n si b i l i d ad Tabla 9 . Trat am ient o d e la psoriasis 27 M an u al CTO d e M ed i c i n a y Ci r ug ía, zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 8 . ed i ci ó n a Et an e r ce p t : r esu l t a d e l a u n i ó n d e l a f r acci ó n Fe d e l a Ig C h u m a - n a y u n a p ar t e d el r ec ep t o r d el T N F. El T N F se u n e al e t an e r c e p t en v e z d e h ac e r l o a l o s r ecep t o r es c el u l ar es , y d e est e m o d o n o e j e r c e su a c c i ó n . Es m e n o s p o t e n t e q u e el i n f l i x i m a b y t am b i én act ú a en el c o m p o n e n t e cu t án eo , el a r t i c u l a r y a u m e n t a el r i esg o d e i n f e c c i o n e s . Se a d m i n i s t r a p o r vía su b cu t án ea. - A d a l i m u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l c o n t r a el T N F q u e i m p i d e l a u n i ó n d e ést e a l o s r ec ep t o r es c el u l ar es p 5 5 y p 7 5 . A ct ú a en el c o m p o n e n t e cu t án eo y a r t i c u l a r , i n c r e m e n t a el r i esg o d e i n f e c c i o n e s y es d e ad m i n i st r aci ó n su b cu t án ea. - U s t e k i n u m a b : act ú a f r e n t e l as ¡n t er l eu ci n as 1 2 y 2 3 d e l a c as- c a d a i n f l a m a t o r i a . T i e n e a c c i ó n e x c l u s i v a m e n t e c u t án ea. Es d e i n y e c c i ó n su b cu t án ea y t am b i én a u m e n t a el r i e s g o d e i n f ecci o n es. - Ef a l i z u m a b : r e t i r a d o d e l m e r c a d o p o r u n p o s i b l e i n c r e m e n t o d e l a i n c i d e n c i a d e l a l eu co en cef al o p at ía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a . 7.3. Li q u en p l an o El l i q u e n p l a n o es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a , i d i o p át i ca, q u e af ect a Fi g u r a 5 1 . Li q u e n p l a n o d e m u c o s a o r al c o n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o t íp i co Histología a a m b o s sex o s p o r i g u al , c o n m a y o r f r e c u e n c i a en l a e d ad m e d i a d e la vi d a. A c an t o s i s i r r eg u l ar c o n p ap i l as en " d i e n t e s d e s i er r a" , h i p er q u er at o s i s c o n h i p e r g r a n u l o s i s , q u e r a t i n o c i t o s ap o p t ó t i co s (cu er p o s d e Ci vat t e) y Clínica u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o " e n b a n d a " en l a u n i ó n d er m o ep i d ér m i ca, c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s e h i s t i o c i t o s (Fi g u r a 5 2 ) (véase T ab l a 8 ). Cu r sa c o n p áp u l as p l an as, p o l i g o n a l e s , r o j o - vi o l áceas, m u y p r u r i g i n o Pápulas violáceas con estrías blancas sas (M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 9 ) q u e se l o c a l i z a n en la car a f l e x o r a d e m u ñ ecas y an t eb r az o s , t o b i l l o s , r eg i ó n l u m b o s a c r a y f l an c o s . En su s u p e r f i c i e p u e d e o b ser var se u n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o (est r ías d e Wi c k h a m ) . En u n 6 0 - 7 0 % d e l o s caso s, h ay l esi o n es en m u c o s as o r al y g e n i t al q u e car act er íst i cam en t e se p r esen t an c o m o l esi o n es r et i c u l ad as b l a n q u e ci n as (M IR 0 7 - 0 8 , 1 4 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 3 ). En o c as i o n es , est as l esi o n es m u c o s as so n er o si vas y d e d i f íci l t r a t a m i e n t o , c o n u n r i esg o a u m e n t a d o d e d eg en er ar en u n c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e . In f i l t r ad o l i n f o ci t ar i o l i q u en o l d e (en b and a) Dest rucción d e la cap a basal Fi g u r a 5 2 . Reacci ó n l i n f o cít i ca d e ¡n t er f ase ( l i q u e n p l a n o ) Fi g u r a 5 0 . L i q u e n p i a n o . Páp u l as p o l i g o n a l e s c o n est r ías d e Wi c k h a m Tr at am i en t o El l i q u e n p l a n o (s o b r e t o d o l a v a r i a n t e o r a l er o s i v a) (Fi g u r a 5 1 ) se h a r e l a c i o n a d o c o n l a i n f ecci ó n p o r v i r u s d e l a h e p a t i t i s C, a u n q u e a c - El t r a t a m i e n t o se r eal i z a c o n c o r t i c o i d e s t ó p i co s y an t i h i st am ín i co s t u a l m e n t e est a as o c i ac i ó n es d u d o s a . T am b i é n se h a v i n c u l a d o c o n o r al es en caso s l eves. En caso s g r aves o r eb el d es al t r a t a m i e n t o , se las sal es d e o r o , l o s an t i p al ú d i co s y las t i a z i d a s . En est o s caso s, su e m p l e a n c o r t i c o i d e s o r al es, PU V A o c i c l o s p o r i n a . En l esi o n es m u c o s as e v o l u c i ó n es m ás t ó r p i d a. er o si vas p u e d e u t i l i z ar s e el a c i t r e t i n o . 28 Der m at ol og ía Diagnóstico y t r at am i en t o R EC U ER D A En l a p so r i asi s n o se e m p l e a n c o r t i c o i d e s si st ém i co s; e n e l l i q u e n p l a n o p u ed en i n d i car se. El d i ag n ó st i co es c l í n i c o . N o s u el e p r ec i s ar t r a t a m i e n t o y l as t er ap i as r e c o m e n d a d a s en el p as ad o ( PUV A , e r i t r o m i c i n a o an t i vír i co s o r al es) n o h an d e m o s t r a d o r es u l t ad o s c l a r a m e n t e f a v o r a b l e s . 7.4. Pit iriasis rosada d e Gi b er t La p i t i r i a s i s r o s ad a d e Gi b e r t es u n a d e r m a t o s i s a g u d a , a u t o l i m i t a d a , q u e af ec t a f u n d a m e n t a l m e n t e a a d u l t o s j ó v en es . Es d e o r i g e n d e s c o n o c i d o , a u n q u e se s o s p ec h a u n a et i o l o g ía v ír i ca (se e s p e c u l a su r el aci ó n c o n el h er p es v i r u s h u m a n o t i p o 7 ). Clínica La er u p ci ó n c o m i e n z a p o r u n a p l ac a d e en t r e 2 y 5 c m d e d i ám et r o , e r i t em at o sa, c o n u n c o l l ar et e d e s c am at i v o c en t r al f r e c u e n t e m e n t e l o c al i z ad a en el t r o n c o (m ed al l ó n h er ál d i co ) (Fi g u r a 5 3 ). A p r o x i m a d a m e n t e u n a sem an a d esp u és ap ar ecen en el t r o n c o y en l a r aíz d e l o s m i e m b r o s p áp u l as o val ad as, d e car act er íst i cas si m i l ar es al m ed al l ó n p er o m ás p eq u eñ as, d i s t r i b u i d as seg ú n las l ín eas d e t en si ó n d e l a p i e l . Su el e ser asi n t o m át i ca, a u n q u e a veces aso ci a p r u r i t o . Las l esi o n es p u e d e n d u r a n en t r e c u at r o y o c h o sem an as y d esap ar ecen si n d ej ar c i c at r i z (M IR 9 9 - 0 0 , 1 3 0 ; M I R 9 7 - 9 8 , 5 6 ). 1. D ERM AT IT IS SEBO RREI CA 4 . PIT IRIASIS RUBRA PILARIS Ár eas seb o r r ei cas: cu er o cab el l u d o , cejas, su r cos n aso g en i an o s, r et r o au r i cu l ar , p r eest er n al , i n g l e Er i t em a + d escam aci ón am ar i l l en t a g r asi en t a Cost r a láct ea, f alsa t i n a am i an t ácea, er i t r o d er m i a d e Lei n er • Tr o n co y ex t r em i d ad es co n los t ípicos i sl o t es b l an co s d e p i el i n d em n e • Páp ulas hip er q uer at ósicas f o l i cu l ar es (d o r so d ed o s) j u n t o a er i t em a an ar an j ad o ex t en so . • Hi p er q u er at o si s p al m o p l an t ar am ar i l l en t a • In i ci o b r u sco , l u eg o cr onif icación. En m u ch o s casos d esap ar ece sola In t en sa en en f er m ed ad es neur ológ icas y SIDA Der m at i t i s seb o r r ei ca Dar i er 5 . D ARIEF Caras l at er al es d el cu el l o , cen t r o d el t r o n c o y áreas seb o r r ei cas Páp ulas p eq u eñ as m ar r onáceas m al o l i en t es. Peor co n el so l DISQUERATOSIS (t ípica) Dep r esi o n es p u n t i f o r m es en p al m as y p l an t as; al t er aci o n es u n g u eal es Li q u en r u b er p l an o 3 . LI Q UEN RUBER PLAN O 2 . PSO RI ASI S Caras d e f lex ión d e an t eb r az o y p i er n a, m u co sa o r al , sacro Páp ulas p o l i g o n al es vi ol áceas, b r i l l an t es Si g n o s: est r i as d e Wi ck h am , r et i cu l ad o , cu er p o s co l o i d es d e Ci vat t e Aut oi nm une Co d o s, r o d i l l as, cu er o cab el l u d o , z o n as d e r o ce Placa er i t em at o sa cu b i er t a p o r escam a b l an co p l at ead a Si g n o s (Br ocq ): buj ía, rocío d e Au sp i t z , m em b r an a d e Du n can Bu l k l ey Hi p er q u er at o si s co n p ar aq u er at i s Pap i l o m at o si s, acan t o si s, h i p o g r an u l o si s. Neut róf ilos (M u n r o y Ko g o j ) Poco f r ecu en t e p er o t íp i co: esp i n o cel u l ar o r al , p t e r i g l u m u n g u eal , al o p eci a i r r ever si b l e Fi g u r a 5 4 . En f e r m e d a d e s er i t em at o d escam at i vas 29 zyxwvu M anual CT O d e M ed icina y Cirugía, 8 . edición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Casos clínicos representativos 30 Enferm a de 4 0 años consulta por la aparición, hace m eses, de pápulas poligonales de color violáceo en cara anterior de muñecas, con prurito intenso. Adem ás, presenta lesiones en m ucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnóstico más probable es: Una m ujer de 2 0 años presenta, en prim avera, una m ancha circinada color salmón, con descam ación en collarete localiz ada en el pecho, y pocos días después, otras lesiones sim ilares, pero más pequeñas, disem inadas por el tronco. Son asintomáticas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1) Psoriasis. 2) Li q u en p l an o . 3) Pit iriasis r u b r a p i l ar i s. 4) Der m at o f i t o si s. 5) Eccem a n u m u l ar . 1) Roséola sifilít ica. 2) Lei sh m an i asi s. 3) Her p es ci r ci n ad o . 4) Pit ir iasis ver si co l o r . 5) Pit ir iasis r osad a. MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 3 ; RC; 2 MIR 9 7 - 9 8 , 5 6 ; RC: 5 08. ECCEMA. DERMATITIS ATÓPICA Orientación zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Aspectos esenciales zyxwvutsrqponm E D e las en f er m ed ad es q u e cur san co n eccem as, la más i m p o r t an t e es la d er m at i t i s at ópica, sob r e t o d o su cl ín i ca. D e los eccem as d e co n t act o , es n ecesar i o ap r en d er a d i st i n g u i r el i r r i t at i vo d el alérgico. [~¡~¡ El e c c e m a a g u d o se c a r a c t e r i z a p o r p r o d u c i r v es í c u l as , e h i st o l ó g i cam en t e p o r l a e s p o n g i o s i s . [~2~] El e c c e m a d e c o n t a c t o al ér g i co es d e o r i g e n i n m u n o l ó g i c o , n o así el i r r i t a t i v o . ["3"] Las p r u e b a s ep i c u t án eas s o n p o s i t i v a s e n e l e c c e m a d e c o n t a c t o al ér g i c o . [~4~] El al ér g en o m ás f r e c u e n t e e n m u j e r e s es el n í q u e l ; e n v a r o n e s , el c r o m o . [~5~] La d e r m a t i t i s at ó p i ca s u e l e i m p l i c a r v a r i o s e s t i g m a s c u t án eo s . El m ás i m p o r t a n t e es l a p i e l sec a. ["¡H El sín t o m a f u n d a m e n t a l d e l a d e r m a t i t i s at ó p i c a es el p r u r i t o . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZY 8 .1 . Definición y clasificación d e los eccem as El e c c e m a es u n p at r ó n cl i n i co p at o l ó g i co d e i n f l am aci ó n cu t án ea d e b i d o a m ú l t i p l es et i o l o g ías. Clínica La p r i m e r a m an i f est aci ó n d el e c c e m a es casi s i e m p r e el p r u r i t o . En f u n ci ó n d el t i e m p o d e ev o l u c i ó n , se d i s t i n g u en t r es f ases su cesi vas, c o n sus r esp ect i v as l esi o n es car act er íst i cas: • Ec c e m a a g u d o : e r i t e m a , e d e m a , vesi cu l aci ó n - am p o l l as, ex u d aci ó n . Ecce m a su b ag u d o : l esi o n es d es c am at i v as y d esc am ac i ó n . • Ec c e m a cr ó n i co : l i q u en i f i caci ó n , g r i et as, f i su r aci ó n . Es n ec es ar i o el r as c ad o m a n t e n i d o p ar a q u e a p a r e z c a est e t i p o d e al t er ac i o n es . En l a f ase ag u d a p r e d o m i n a n l esi o n es " l í q u i d as " t a n t o cl ín i ca (vesícu l a, a m p o l l a s ) c o m o h i st o l ó g i cam en t e (esp o n g i o s i s o e d e m a i n t e r c e l u l ar en l a e p i d e r m i s ) y s u el en b e n e f i c i ar s e d e t r a t a m i e n t o s d e b ase " l í q u i d a" ( f o m e n t o s, s o l u c i o n e s , l o c i o n es ). En f ases cr ó n i cas, p r e v a l e c e n las " s ec as " c o n h i p e r q u e r at o s i s y l i q u en i f i caci ó n . La l i q u en i f i caci ó n r esu l t a d e u n e n g r a s a m i e n t o y e n d u r e c i m i e n t o d e l a p i e l , c o n acen t u aci ó n d e sus p l i eg u es, p o r r as c ad o cr ó n i co d e b i d o al p r u r i t o (M IR 0 9 - 1 0 , 2 1 ). Las l esi o n es cr ó n i cas se b e n e f i c i a n d e t r a t a m i e n t o c o n p r ep ar ad o s g r aso s (cr em as, p o m a d a s , u n g ü en t o s). Clasificación • • • • • • MIR 0 9 - 1 0 , 2 1 , 2 2 MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 6 MIR 0 0 - 0 1 , 1 8 7 MIR 00- 01 F, 1 4 9 MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 2 Eccem as d e c o n t a c t o : al ér g i co s o i r r i t at i v o s . Eccem a at ó p i co . O t r o s ec c em as . 31 M anual CT O de M ed icin a y Cirugía, 8 . edición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA c o n la p i el d u r an t e 4 8 h o r as. Se l ee a las 4 8 y a las 9 6 h o r as. Se m i d e c u a - 8.2. Eccem as d e co n t act o l i t at i v am en t e la i n t en s i d ad d e la r eacci ó n : n eg at i va, p o si t i v a d éb i l (er i t em a), p o s i t i v a f u er t e (p áp u l as- vesícu l as) o p o s i t i v a ex t r em a (am p o l l as). Eccema d e co n t act o alérgico Eccema d e co n t act o i r r i t at i vo Su ap ar i ci ó n est á m e d i a d a i n m u n o l ó g i cam en t e ( h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o IV) f r e n t e a ag en t es ex t r añ o s, a d q u i r i d o s p o r p en et r aci ó n p er cu t án ea. Es m ás f r e c u e n t e q u e el al ér g i co . Co n si st e en u n a r eacci ó n i n f l a m a t o r i a Pr eci sa u n a sen si b i l i z aci ó n p r e v i a al al ér g en o . n o i n m u n o l ó g i ca d e b i d a al c o n t a c t o c o n ag en t es ex t er n o s . A d i f e r e n c i a d el e c c e m a al ér g i co , p u e d e o c u r r i r al p r i m e r c o n t a c t o c o n d i c h o s a g e n t es y só l o af ect ar á a la z o n a q u e h aya est ad o en c o n t a c t o c o n el ag en t e Clínica c au s al . Los ag en t es p u e d e n ser q u ím i co s o f ísi co s: j a b o n e s , d et er g en t es a l c a l i n o s , d i s o l v e n t e s , c al o r , f r ío , f r i cci ó n , m i c r o t r a u m a t i s m o s , . . . Pu ed en ex i st i r f o r m a s ag u d as y cr ó n i cas, d e p e n d i e n d o la l o cal i z aci ó n d e las l esi o n es y d el l u g ar d e c o n t a c t o c o n el al ér g en o . Un s i t i o f r e c u e n t e es el d o r s o d e las m a n o s , s o b r e t o d o en l o s d e o r i g e n p r o f e s i o n a l . Las l esi o n es d el e c c e m a al ér g i co p u e d e n ap ar ec er en Clínica l o cal i z aci o n es Est e t i p o d e e c c e m a su el en ser m e n o s ag u d o s q u e l o s e c c e m a s al ér g i - d i st an t es d e l a z o n a d e c o n t a c t o c o n el al ér g en o , d a t o q u e l o d i f e r e n c i a co s. El e j e m p l o cl ási co es l a d e r m a t i t i s d e las m a n o s d el a m a d e casa, d el e c c e m a i r r i t a t i v o (en ést e, las l esi o n es se p r es en t an e x c l u s i v a m e n t e p r o d u c i d a p o r el c l o r o d el ag u a y l o s j a b o n e s . Pu ed en ex i st i r c o m p l i c a - en las z o n as d e c o n t a c t o c o n el i r r i t an t e). c i o n es c o m o l a so b r ei n f ecci ó n p o r 5. zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUT aureus o i n f e c c i o n e s d i s e m i n a d a s p o r v i r u s h er p es s i m p l e (ec c em a h er p ét i co o er u p ci ó n v a r i c e l i f o r m e d e Kap o si ). El d i ag n ó st i co es c l í n i c o y se a p o y a en u n as p r u eb as e p i c u t án eas n eg at i vas o n o r el evan t es q u e d escar t an c o m p o n e n t e al ér g i co . Tratamiento Q R EC U ER D A ^s n ec es ar i o ev i t ar l o s al ér g e- Los ant ihist am ínicos tópicos de- n o s o l o s i r r i t an t es r esp o n sa- ben ser evi t ad os. b l es. Se e m p l e a n l o s c o r t i c o i d es t ó p i co s (y o r al es, en caso s ag u d o s y/ o ex t en so s), l o s e m o l i e n t e s y l o s an t i h i st am ín i co s si st ém i co s. IRRIT AT IVO M e ca n i sm o H ip er sen sibAilid ad t ip o IV LÉRGI CO No i n m u n o l ó g i co • Ag u d o : vesículas- am pollas Clínica • Su b a g u d o : cost ras- descam ación • Crónico: liquenificación- fisuración • Figura 5 5 . Ecce m a d e co n t a ct o alérgico Lo cal i z aci ó n D o r so d e m a n o s • T o d a la m a n o M ás f r e cu e n t e e n at óp lcos Alérgenos más frecuentes • Níquel- m ujeres- bisutería • Cr o m o - var o n e s- ce m e n t o , Su st a n ci a Ex i st e u n g r an n ú m er o d e su st an ci as p o t e n c i a l m e n t e s en s i b i l i z an t es , q u e lo p r o d u ce t a n t o en l a v i d a c o t i d i a n a c o m o en el m u n d o p r o f e s i o n a l . Los m ás c o - • m u n e s s o n l o s si g u i en t es: N í q u e l : el m ás f r e c u e n t e en m u j e r e s , en r el aci ó n c o n la b i su t er ía. • C r o m o : el m ás p r e v a l e n t e en v ar o n es , p r esen t e en el c e m e n t o (al b a- ñ i l es), en la b i su t er ía y en l o s c a l z a d o s d e c u e r o (M IR 9 9 - 0 0 , 1 3 2 ). O t r o s: p a r a f e n i l e n d i a m i n a (t i n t es d e p e l o y t at u aj es d e bisutería, ca l z a d o • Ja b o n e s Paraf enilend lam ina- t lnt es- • D e t e r g e n t e s alcalin os p eluq uer ías • D i so l ven t es M e d i ca m e n t o s t óp icos (n e o m i ci n a) • • • D i a g n ó st i co Pr u e b as ep icu t án eas p osit ivas Pr u e b as ep icu t án eas n eg at i vas zyxwvutsrqponmlkjihgfedc T ab la 1 0 . Ecce m a d e co n t a ct o (alérgico vs irritativo) h e n n a ), f r a g a n c i a s , f ár m aco s t ópicos ( n e o m i c i n a , an t i h i st am ín i co s, p r o caín a), et c . 8.3. Eccem a at ópico Diagnóstico El d i ag n ó st i co se est ab l ece c o n l a h i st o r i a cl ín i ca y c o n las p r u eb as ep i - Es u n t r as t o r n o i n f l a m a t o r i o d e l a p i e l , d e c u r s o c r ó n i c o y r e c i d i v a n t e , cu t án eas d e c o n t a c t o . Estas se r eal i z an u n a vez r esu el t as las l esi o n es, q u e af ect a a u n 1 2 - 1 5 % d e la p o b l aci ó n i n f a n t i l . I n i c i a l m e n t e se m a n i - a p l i c a n d o p ar ch es c o n al ér g en o s so b r e p i el san a, d ej án d o l o s en c o n t a c t o f i est a p o r p i e l seca y p r u r i t o . 32 MU z zyxwvut WUc(Á Der m at o l o gía Et i op at og en i a Es u n t r as t o r n o h e r e d i t a r i o p o l i g én i co y m u l t i f a c t o r i a l q u e su el e o b ser var se en el c o n t e x t o p er so n al y/ o f a m i l i a r d e u n a "d i át esi s at ó p i ca" (asm a, r i n i t i s , c o n j u n t i v i t i s , d e r m a t i t i s at ó p i ca), u n a t e n d e n c i a a p r es en t ar u n a r esp u est a i n f l a m a t o r i a ex ag er ad a an t e l o s est ím u l o s. Se c o n s i d e r an f act o r es i m p o r t a n t e s en el d e s ar r o l l o d e l e c c e m a l a al t er aci ó n d e l a p e r m e a b i l i d a d cu t án ea y el p o seer u n as car act er íst i cas esp eci al es d e l a r esp u est a i n m u n e . Ex i st en n u m e r o s o s f act o r es d es en c ad en an t es o q u e m a n t i e n e n l o s b r o t es d e ec c em as : l o s aer o al ér g en o s (acar as d e l p o l v o : D. pteronyssimus); l o s an t íg en o s b ac t er i an o s (S. aureus); los al i m en t o s (o vo al b ú m i n a); el est rés p si co l ó g i co , . . . Ad u l t o : l esi o n es secas, su b ag u d as- cr ó n i cas en car a, c u e l l o , f l ex u r as y d o r s o d e m an o s . Clínica Se m an i f est a c o n x er o si s (p i el seca) (M I R 0 0 - 0 1 F, 1 4 9 ), e c c e m as r e c i d i v an t es e n l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a d a s y p r u r i t o . Las p r i m e r as m a n i f est aci o n es su el en ser en l a i n f a n c i a , a u n q u e p u e d e n ap ar ecer e n c u a l q u i e r m o m e n t o d e l a v i d a . N o r m a l m e n t e l a si n t o m at o l o g ía m e j o r a c o n l a e d a d . Pu ed en d i s t i n g u i r s e t r es f ases: zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA La ct a n t e : a l r e d e d o r d e l o s t r es m eses. Pr e d o m i n a el e r i t e m a y l as p áp u l as e n el c u e r o c a b e l l u d o y en l a car a (r esp et an d o el t r i án g u l o n as o g en i an o ). In f an t il: l esi o n es secas, l i q u e n i f i c a d a s e n f l ex u r as a n t e c u b i t a l y p o - • Fi g u r a 5 8 . D e r m a t i t i s at ó p i ca d e l a d u l t o , c o n x er o si s, p l aca d e ec c em a y q u e l i t i s p l ít ea (M I R 0 9 - 1 0 , 2 1 ; M I R 0 9 - 1 0 , 2 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 8 7 ). FO RM A S M EN O RES D E A T O PI A EN F ERM ED A D ES EST I G M A S D E A T O PI A C U T Á N EA S A SO C I A D A S • Qu e i l i t i s d e s c a m a t i v a • Pl i eg u e i n f r a o r b i t a r i o d e D e n n i e - M o r g an (M I R 0 1 - 0 2 , 1 3 6 ) • Pi t i r i asi s al b a • Si g n o d e H e r t o g u e (d esap ar i ci ó n c o l a d e cej as) • Eccem a at ó p i co d e m a n o s • • D e r m a t i t i s d e l p ez ó n • Di sh i d r o si s • Le n g u a g eo g r áf i ca • Pu l p i t i s d i g i t a l cr ó n i ca o d e r m a t o s i s p l a n t a r j u v e n i l • Pi el seca i c t i o s i f o r m e H i p e r l i n e a l i d a d p al m ar . I n f ec c i o n es cu t án eas m ás f r e c u e n t e s y g r aves • Eccem a n u m u l a r • Pal i d ez p e r i o r al • Pr u r i g o s i m p l e (escr ó f u l o ) • Er i t em a m al ar • Pr u r i g o n o d u l a r • Cat ar at as • N e u r o d e r m a t i t i s cr ó n i ca ci r cu n scr i t a (l i q u e n s i m p l e cr ó n i co ) • Qu er at o co n o • Ict i o si s v u l g a r • A l o p e c i a ar eat a • Vi t íl i g o • Sí n d r o m e d e N e t h e r t o n (i ct i o si s l i n eal ci r cu n f l ej a y t r i co r r ex i s i n vag i n at a) Tab l a 1 1 . Eccem a at ó p i co 33 M anual CT O de M ed icina y Cirugía, 8 . edición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA El p r u r i t o es u n sín t o m a casi c o n s t an t e d e la d e r m a t i t i s at ó p i ca. Los p ac i en t es c o n d e r m at i t i s at ó p i ca so n m ás su scep t i b l es al ef ec t o d e l o s 8.4. Ot r as f o r m as d e eccem a i r r i t an t es cu t án eo s. • Ex i st en o t r o s si g n o s m en o r es d e a t o p i a , e n f e r m e d ad e s aso ci ad as y es- Ecce m a d ish id r ót ico: vesícu l as y/ o d escam aci ó n en car as l at er al es d e d ed o s d e m a n o s y p i es, p al m as y p l an t as, m u y p r u r i g i n o s as , r e- t i g m as f ísi co s q u e se p r esen t an a co n t i n u aci ó n . c u r r en t es . • Ecce m a n u m u l a r : es u n e c c e m a l o c a l i z a d o , c o n p l acas e r i t e m a t o - d es c am at i v as r ed o n d ead as (l as m o n e d a s so n r ed o n d ead as ) d e c u r s o Tr at am i en t o r e c i d i v a n t e . Se c r ee q u e es d e o r i g e n m u l t i f a c t o r i a l . • Ecce m a ast eat ósico o cr aq u e l é : x er o si s i n t en sa c o n p i e l r esq u e- b r aj ad a, t íp i ca en p i er n as d e an c i an o s . Se r e l a c i o n a c o n f act o r es Es i m p e r a t i v o a l i v i a r el p r u r i t o y p ar a e l l o so n esen ci al es las m e d i d a s p r o d u c t o r e s d e x er o si s: at r o f i a cu t án ea, c l i m a f r ío y seco , u so d e g en er al es: d i u r ét i co s, . . . • M e d i d a s g en er ales: b añ o s c o n av en a, j ab o n e s ex t r ag r aso s si n d et er - • g en t es, e m o l i e n t e s . Rel aj aci ó n y d escan so p si co l ó g i co . • Co r t i co i d e s t ó p i co s: p ar a l esi o n es l eves- m o d er ad as. Es • d añ ad a. Ec c e m a i n d u c i d o p o r ví a si st é m i ca : a l g u n o s p a c i e n t e s s e n s i b i l i - Fo t o t e r ap i a: t a n t o l os UV B d e b an d a est r ech a c o m o l o s PU V A h an z a d o s p o r v ía t ó p i c a a u n al ér g en o p u e d e n d e s a r r o l l a r e c c e m a s d e m o s t r a d o e f i c ac i a (r el at i va). d i s e m i n a d o s t r as u n c o n t a c t o si st ém i co c o n d i c h o al ér g en o (p . e j . : an al g és i c o s , an t i b i ó t i c o s , a n t i d e p r e s i v o s , o r o o n í q u e l ). An t i h i st am í n i co s o r al e s: a l i v i a n el p r u r i t o y p u e d e n p r o v o c a r sed a• • T a cr o l i m u s N e u r o d e r m a t i t i s o liq u en si m p l e cr ó n i co : e c c e m a d e c u r s o cr ó n i co s a m i e n t o d e l a e p i d e r m i s ). Su el e ser u n a p l ac a e r i t e m at o d e s c am at i v a ú n i ca en l a n u c a, en l o s t o b i l l o s o en el ár ea p e r i g e n i t a l , y est á y p i m e cr o l i m u s t ó p i co : i n m u n o m o d u l a d o r e s t ó p i co s m u y r e l a c i o n a d o c o n el est rés p si co l ó g i co . ( i n h i b i d o r e s d e l a c a l c i n e u r i n a ) . A p r o b a d o s p ar a l a d e r m a t i t i s atóp i c a cr ó n i ca en p ac i en t es m ay o r es d e d o s añ o s. N o p r esen t an l os ef ect o s s ec u n d ar i o s l o cal es q u e t i e n e n l o s c o r t i c o i d e s . Casos clínicos representativos 34 ap ar ec en d e b i d o al r asc ad o p er si st en t e d e l a l esi ó n : ést a se l i q u e n i f i c a (en g r a- I n m u n o m o d u l a d o r e s: c i c l o s p o r i n a A p ar a el e c c e m a at ó p i co sever o d el a d u l t o q u e n o h a r e s p o n d i d o a o t r as al t er n at i v as . • que c o m o f o t o s e n s i b i l i z a n t e t r as la ex p o si ci ó n a l a l u z . Co r t i co i d e s or ales: p ar a b r o t es ag u d o s, en c i c l o s co r t o s y n o c o m o m a n t e n i m i e n t o . La su sp en si ón súbit a p u e d e o casi o n ar ef ect o r eb o t e. Ecce m a s f o t o i n d u ci d o s: so n l esi o n es ec c em at o sas t r as l a ad m i n i st r aci ó n tópica o si st ém i ca d e u n a su st an ci a q u e act ú a o c a s i o n e n f o t o s e n s i b i l i d a d (M IR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ). • i n su f i ci en ci a ve- y si st ém i co s. c i ó n l eve. N o d e b e n e m p l e ar s e t ó p i co s p u est o q u e es p o s i b l e q u e • d e e st a si s: o c u r r e en p a c i e n t e s c o n ci o n es, so b r ei n f ecci o n es, t o d o el l o so b r e u n a p i el p r ev i am en t e n ecesar i o r ec o r d ar q u e su u so cr ó n i co p u e d e t en er ef ect o s s ec u n d ar i o s l o cal es • Ec c e m a n o s a . T i e n e u n a e t i o p a t o g e n i a m ú l t i p l e: i r r i t aci ó n , s e n s i b i l i z a - Un niño de 5 años de edad tiene lesiones eccem atosas crónicas en flexuras de braz os y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descam ativa de labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el diagnóstico más probable? 3) 4) 5) Un eccem a seb o r r ei co . Un p r u r i g o n o d u l ar , Un a sarna. 1) Un eccem a m i cr o b i an o . MIR 0 0 - 0 1 , 1 8 7 ; RC: 2 2) Un a d er m at i t i s at ópica. URTICARIA Y ANGIOEDEMA r Orient ación zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Aspectos esenciales MIR pj ~) Este es u n t em a p o co p r eg u n t ad o en el MIR. Es n ecesar i o t ener cl ar o la lesión f u n d am en t al d e la u r t i car i a y d i f er en ci ar l a d e la u r t i car i a- vascu l i t i s. Ten ed pr esent e el ed em a angioneurótico co m o una f or m a p ecu l i ar d e an g i oed em a. La u r t i c a r i a se c a r a c t e r i z a p o r h a b o n e s p r u r i g i n o s o s d e m e n o s d e 2 4 h o r as d e d u r ac i ó n y p u e d e ac o m p añ ar s e d e an g i o ed em a. [~2~) C u a n d o l as l e s i o n e s d u r a n m ás d e 2 4 h o r as , est á i n d i c a d o r e a l i z a r u n a b i o p s i a e n b u s c a d e u n a u r t i c a r i a vascu l i t i s. |"3~| [ 4] La m ay o r í a d e l as u r t i c ar i as c r ó n i c as (ap ar i ci ó n d e l e s i o n e s d u r a n t e m ás d e sei s s e m an as ) s o n i d i o p át i cas. zyxwvutsrqp El e d e m a an g i o n eu r ó t i c o f a m i l i a r se d e b e a u n d éf i ci t h e r e d i t a r i o d e l i n h i b i d o r d e l a C1 est er asa y se m a n i f i est a p o r b r o t e s d e a n g i o e d e m a s i n h a b o n e s . 9 .1 . Definición y clasificación La u r t i car i a se car act er i z a p o r h ab o n es y p r u r i t o . Es u n a r eacci ó n i n m u n o l ó g i ca e i n f l am at o r i a d e la p i el an t e d i ver so s f act o r es et i o l ó g i co s. I n d ep en d i en t em en t e d e la cau sa, se p r o d u c e u n a l i b er aci ó n d e h i st am i n a y d e o t r o s m ed i ad o r es i n f l am at o r i o s q u e o c asi o n an vaso d i l at aci ó n y a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i d a d cap i l ar , p r o v o c a n d o u n ed em a en la d er m i s su p er f i c i al . Se d i v i d e en ag u d a y cr ó n i ca, d e p e n d i e n d o d e si l o s b r o t es p er si st en m ás o m en o s d e seis sem an as. Et i op at og en i a I d i o p át i ca: l a cau sa es d e s c o n o c i d a en el 6 0 % d e las u r t i c ar i as ag u d as . En las cr ó n i cas, est e p o r c e n t a j e es m u c h o m ayo r . • I n m u n o l ó g i ca : al g u n as d e el l as so n m e d i a d a s p o r IgE, c o m o l a h i p e r s e n s i b i l i d a d a l i m e n t a r i a (f r esas, p e s c a- d o , a n i s a k i s , . . . ). O t r as se r e l a c i o n a n c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o l a e n f e r m e d a d d e l s u e r o o el a n g i o e d e m a h er ed i t ar i o . • N o i n m u n o l ó g i ca: as o c i ad a a an o m al ías d el m e t a b o l i s m o d el áci d o ar aq u i d ó n i co o a la d eg r an u l aci ó n d i r e c - t a d el m a s t o c i t o . Un e j e m p l o cl ási co es l a u r t i c a r i a p o r A I N E. 9.2. Clínica La l esi ó n e l e m e n t a l es el h ab ó n : p áp u l as o p l acas ed em at o s as , r o sad as o b l a n q u e c i n a s , q u e p u e d e n ap ar ec er en c u a l q u i e r l o cal i z aci ó n , c o n ex t en si ó n v a r i a b l e (Fi g u r a 5 9 ). La car act er íst i ca esen ci al es su e v an e s c e n c i a (d esap a- r ece en m e n o s d e 2 4 h o r as), y se t r a d u c e en u n e d e m a d ér m i co s u p e r f i c i a l . En o c as i o n es c o e x i s t e u n e d e m a en l a d e r m i s p r o f u n d a y en el t e j i d o c e l u l a r su b cu t án eo , h ab l án d o se e n t o n c e s d e a n g i o e d e m a (M IR 9 9 - 0 0 F, 1 4 9 ). Si el h ab ó n p er si st e m ás d e 2 4 - 4 8 h o r as en l a m i s m a l o cal i z aci ó n , d e b e so sp ech ar se u n a v as c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e y r eal i z ar u n a b i o p s i a cu t án ea p ar a su d i ag n ó st i co (M IR 0 0 - 0 1 , 1 3 5 ). En est o s caso s n o es r ar o q u e as o c i e h i p o c o m p l e m e n t e m i a y ar t r al g i as. ? Pr e g u n t a s El sín t o m a p r i n c e p s d e la u r t i c a r i a es el p r u r i t o . Pu ed e aco m p añ ar se d e sín t o m as g as t r o i n t es t i n al es (n áu seas, - MIR 0 0 -0 1, 1 3 5 - MIR9 9 -0 0 F, 1 4 9 vó m i t o s, ep i g as t r al g i a, d i ar r ea); r es p i r at o r i o s (d i sn ea, s i b i l an c i as ) o c a r d i o v a s c u l a r e s ( t a q u i c a r d i a , h i p o t en si ó n y - MIR 9 7 - 9 8 , 5 7 "m ar eo "). 35 M anual CT O d e M ed icina y Cirugía, 8 . edición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Urt icaria colinérgica Por f r ío : c i p r o h e p t a d i n a . • U r t i ca r i a r e t a r d a d a p or p r esión : f r e c u e n t e m e n t e r e q u i e r e n c o r t i c o i - • d es o r al es. Su el e ap ar ec er t r as u n a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (e j e r c i c i o , f i eb r e, d u c h a c al i en t e). Se m an i f i es t a c o m o h a b o n e s d e 1- 2 m m p r e d o m i n a n t e m e n t e en el t r o n c o . Es t íp i co en j ó ven es y est á en r el aci ó n c o n el d e p o r t e (M IR 9 7 - 9 8 , 5 7 ). 9.4. Ed em a angioneurót ico f am i l i ar d e Qui nck e (ang i oed em a her ed i t ar i o) El e d e m a an g i o n eu r ó t i co f a m i l i a r d e Q u i n c k e co n si st e en ep i s o d i o s r ec i d i v an t es d e e d e m a d el t e j i d o c el u l ar su b cu t án eo , f r e c u e n t e m e n t e en m an o s, p i es y car a (Fi g u r a 6 0 ). A f ect a t am b i én a l a m u c o s a i n t est i n al y r esp i r at o r i a (d i ar r eas, vó m i t o s, b r o n c o es p as m o ). N o cu r sa c o n h ab o n es, si n o ú n i cam en t e c o n a n g i o e d e m a . Se p r o d u c e p o r d éf i ci t r eal o f u n c i o n al d el i n h i b i d o r d e la f r acci ó n C1 d el c o m p l e m e n t o . Se h er ed a d e f o r m a au t o só m i ca d o m i n a n t e . Tam b i én p u e d e ser a d q u i r i d o , en p r o ceso s c o m o el l u p u s er i t em at o so , las n eo p l asi as, las an e m i as h em o l ít i cas o las cr i o g l o b u l i n em i as. Fi g u r a 5 9 . Ur t i c ar i a a g u d a Q R EC U ER D A La u r t i c a r i a p i g m e n t o s a n o es u n a f o r m a d e u r t i c a r i a , s i n o u n a v a r i a n t e d e m ast o ci t o si s. 9.3. Tr at am i en t o Si es p o s i b l e , el t r a t a m i e n t o será et i o l ó g i co . El t r a t a m i e n t o si n t o m át i co i n cl u ye: • An t ih ist am ín ico s o r a l e s: es el t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l . • Co r t i co i d e s sist ém icos: p ar a caso s g r aves o r ef r act ar i o s. • Ad r e n a l i n a : caso s g r aves c o n a n a f i l a x i a . • C i cl o sp o r i n a : en caso s cr ó n i co s r ef r act ar i o s. Fi g u r a 6 0 , A n g i o e d e m a Q R EC U ER D A La u r t i c a r i a p u e d e i m p l i c a r a n g i o e d e m a , p e r o est a f o r m a d e a n g i o e d e m a n o i m p l i c a u r t i car i a. Se c o m i e n z a p o r u n an t i - H 1 , p r o b a n d o d i f er en t es cl ases si n o h ay r esp u est a; d esp u és se c o m b i n a n . El s i g u i en t e p aso ser ía añ ad i r u n an t i - H 2 y, p o r ú l t i m o , l o s c o r t i c o i d e s . Tr at am i en t o En al g u n as cl ases d e u r t i c ar i a h ay an t i h i st am ín i co s e s p e c i a l m e n t e i n d i cad o s: D e r m o g r a f i sm o : h i d r o x i c i n a . • • • Cr i si s ag u d as: p l as m a f r esco o C1 i n h i b i d o r . Pr of ilax is: d a n a z o l . Es u n a n a b o l i z a n t e an d r o g én i co q u e i n c r e m e n - t a l a sínt esis h ep át i ca d el C1 i n h i b i d o r . U r t i ca r i a co lin ér g ica: h i d r o x i c i n a . r Casos clínicos representativos k. 36 Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones habonosas disem inadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 2) 3) 4) 5) 1) MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 5 ; RC: 4 Un a u r t i car i a crónica idiopát ica. Un ed em a angioneurót ico. Un a u r t i car i a f ísica. Un a u r t i car i a- vascu l i t i s. Un a púrpura p ap u l o sa. Derm at ología i • r a * ** zyxwvu 1 0 . TOXICODERMIAS r Aspectos esenciales Orient ación MIR zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Este t em a apenas se ha p r eg u n t ad o . Básicam ent e, hay q u e o r i en t ar el est u d i o al er i t em a m u l t i f o r m e y sus f or m as graves. Para el l o , será m u y útil la t ab l a d e diagnóst ico d i f er en ci al . rjj ["J] L El e x a n t e m a m o r b i l i f o r m e y l a u r t i c a r i a s o n l as f o r m a s m ás f r e c u e n t e s d e t o x i c o d e r m i a . En el e x a n t e m a f i j o m e d i c a m e n t o s o a p a r e c e n p l acas er i t em at o ed em at o sas e n l as m i s m a s l o cal i z aci o n es (car a, m a n o s y g en i t al es ) c a d a v e z q u e se t o m a el f ár m ac o r e s p o n s a b l e . [~3~) zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA p u e d e n d e s a r r o l l a r v esíc u l as e n el c e n t r o . El d e s e n c a d e - Las l es i o n es e n d i a n a d e l e r i t e m a m u l t i f o r m e minor n a n t e m ás f r e c u e n t e es el v i r u s h er p es s i m p l e . ["4~| El s í n d r o m e d e St ev en s- Jo h n so n y l a n ecr ó l i si s ep i d ér m i c a t ó x i ca s o n f o r m a s g r av es d e e r i t e m a m u l t i f o r m e s e c u n d a r i a s a f ár m ac o s q u e p r e s e n t a n c l í n i c a si st ém i ca y af ec t ac i ó n m u c o s a i m p o r t a n t e . QTJ En l a h i st o l o g ía, es t íp i ca l a n e c r o s i s d e q u e r a t i n o c i t o s y l a v a c u o l i z a c i ó n d e l a b a s a l . 1 0 .1 . Definición y clasificación Las t o x i c o d e r m i a s s o n r eac c i o n es cu t án eas m u y v ar i ab l es q u e ap ar ec en t r as l a ad m i n i st r aci ó n d e u n f ár m aco . So n u n o d e l o s ef ect o s s e c u n d ar i o s m ás f r ec u en t es d e l o s m e d i c a m e n t o s . Lo s m e c a n i s m o s d e p r o d u cci ó n d e m u c h a s d e el l as s o n d e s c o n o c i d o s , y a sean i n m u n o l ó g i co s o n o , y l a cl ín i ca n o p e r m i t e d i s t i n g u i r l o s . 10.2. Form as clínicas Las f o r m as cl ín i cas d e las t o x i c o d e r m i a s so n las si g u i en t es: Ex a n t e m a m o r b i l i f o r m e : es l a m ás f r e c u e n t e (l a m i t a d d e l o s caso s). So n m ácu l as o p áp u l as si m ét r i cas y co n f l u en t es, q u e s u el en co- m e n z a r p o r el t r o n c o (Fi g u r a 6 1 ) y af ec t ar a m u c o s as , p al m as y p l an t as . Es m u y h a b i t u a l c o n l as p en i ci l i n as y p u ed en ap ar ec er e n t r e u n a y d o s s em an as d esp u és d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o . Pu ed e aso c i ar se a p r u r i t o , f i e b r e y e o s i n o f i l i a . Lo s f ár m aco s m ás f r e c u en t es so n : p en i ci l i n as, A I N E, su l f am i d as, h em o d er i v ad o s, a n t i ep i l ép t i co s, p i r a z o l o n a s . • U r t i ca r i a y a n g i o e d e m a : p u ed e e x i s t i r af ect aci ó n d e l a m u c o s a r e s p i r a t o r i a e h i p o t en si ó n . JJ Pr e g u n t a s r ec e en m i n u t o s- h o r as Ap a- t r as la i n g est i ó n d e l f ár m aco . Lo s m ás • MIR 0 8 - 0 9 , 1 4 3 - MIR 0 7 - 0 8 , 1 4 4 • MIR 9 7 - 9 8 , 6 0 i m p l i c a d o s s o n l as p e n i c i l i n a s y A AS Fig ur a 6 1 . Ex a n t e m a m o b i l i f o r m e p o r am o x icilin a 37 M anual CT O de M ed icin a y Cirugía, 8 . edición a Ex a n t e m a f ij o m e d i ca m e n t o so :zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA u n a o var i as p l acas er i t em at o vi o l á- • ceas en c u a l q u i e r r eg i ó n c o r p o r a l , a u n q u e es b ast an t e car act er íst i ca 10.4. Er it em a m u l t i f o r m e l a l o cal i z aci ó n e n car a, m a n o s y m u c o s as o r al o g e n i t a l . Pr o v o c a n sen saci ó n d e q u em az ó n . D e j a h i p er p i g m en t aci ó n r es i d u al . Cad a So n d e e t i o p a t o g e n i a n o ac l ar ad a, c o n s i d er ad as r eac c i o n es cu t án eas v e z q u e se a d m i n i s t r a el m e d i c a m e n t o , r eap ar ece l a l esi ó n en l a an t e d i v er so s est ím u l o s. Su s h i st o l o g ías m u es t r an s i m i l i t u d e s , l o q u e m i s m a l o cal i z aci ó n (d e ah í l a d en o m i n ac i ó n d e " f i j o " ) . A I N E, su l f a- i n v i t a a p en sar en u n a p at o g e n i a c o m ú n . m i d as , a n t i c o n c e p t i v o s y A A S h an s i d o i m p l i c a d o s . V a scu l i t i s l eu co ci t o cl ást i ca: p ú r p u r a p a l p a b l e . Pu ed e af ect ar a o t r o s • ó r g an o s c o m o el r i ñ o n . Se c r ee q u e el m e c a n i s m o es i n m u n o l ó g i co . Clínica H a n s i d o i m p l i c a d o s el a l o p u r i n o l , las t i ac i d as , las sal es d e o r o y l as s u l f am i d as . • Esp e ct o r e r i t e m a m u lt if or m e- St even s Johnson- necrólisis e p i d é r m i - Se h an d es c r i t o t r es g r u p o s d i f er en t es, a u n q u e en m u c h a s o c asi o n es sus ca t ó x ica: es l a er u p ci ó n m ás g r ave y cu r sa c o n e r i t e m a g e n e r a l i z a - cl ín i cas se s o l a p a n : d o y f o r m aci ó n d e a m p o l l a s c o n af ect aci ó n m u c o s a añ ad i d a. Se h an • Er i t e m a e x u d at i vo m u l t i f o r m e m e n o r : el m ás f r e c u e n t e , c o n c er c a i m p l i c a d o a A I N E, a l o p u r i n o l , s u l f am i d as , h i d an t o ín as ( M I R 0 7 - 0 8 , • d el 8 0 % d e l o s caso s. Su el e an t ec ed er u n a i n f ecci ó n p o r v i r u s h er - 1 4 4 ). p es s i m p l e si n t o m át i ca ( 6 0 %) o su b cl ín i ca, u n o s 1 5 d ías an t es. Se Er i t r o d e r m i a : e r i t e m a y d escam aci ó n g en er al i z ad as q u e af ect an a m an i f i es t a c o m o u n a er u p ci ó n si m ét r i ca en z o n as d e ex t en si ó n d e m ás d el 9 0 % d e l a s u p e r f i c i e cu t án ea. Fr ecu en t e c o n o r o , p i r a z o l o - m a n o s , c o d o s , r o d i l l as y p i es d e l esi o n es e r i t e m at o e d e m at o s as , e n n as, l i t i o . Las cau sas m ás f r ecu en t es d e e r i t r o d e r m i a s o n : ec c em as , f o r m a d e d i a n a ("h er p es i r i s d e Ba t e m a n " o l esi ó n " e n p so r i asi s, l i n f o m a s cu t án eo s y f ár m aco s. c o n c e n t r o v i o l ác eo a veces a m p o l l o s o (Fi g u r a 6 3 ). La af ect aci ó n • Lu p u s e r i t e m a t o so : h i d r a l a z i n a , p r o c a i n a m i d a . • Escl e r o d e r m i a : es c ar ap el a" ), m u c o s a es r ar a, c o n er o si o n es p o c o i n t en sas en l a m u c o s a o r a l . p e n i c i l a m i n a , b l e o m i c i n a , t r i p t ó f an o a d u l t e r a d o , T i e n d e a l a r e c u r r e n c i a c o n su cesi vo s b r o t es d e l esi o n es h er p ét i cas. ac ei t e d e c o l z a . Pse u d o l i n f o m a p o r f en it oín a: c o n ad en o p at ías, h ep at i t i s y l esi o n es cu t án eas (sín d r o m e d e h i p e r s e n s i b i l i d a d ). • Re a cci o n e s a cn e i f o r m e s p o r i n h i b i d o r e s d el f a ct o r d e c r e c i m i e n t o e p i d é r m i co ( e r l o t i n i b , g e f i t i n i b ): est o s f ár m ac o s se u t i l i z a n p ar a el t r a t a m i e n t o d e c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s (p . e j . : p u l m ó n ) d i s e m i n a d o s q u e n o r e s p o n d e n a l as p au t as c o n v e n c i o n a l e s d e q u i m i o t e r a p i a , c o m o m e d i c a c i ó n p a l i a t i v a . Par ec e h a b e r u n a r e l ac i ó n d i r e c t a e n t r e l a t o x i c i d a d cu t án ea y el e f e c t o t er ap éu t i co , d e m o d o q u e a m a y o r r e ac c i ó n a c n e i f o r m e , m ás i n h i b i c i ó n d e l a n e o p l a s i a (Fi g u r a 6 2 ) . Figura 6 3 . Eritema multiformazyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUT minor. Herpes iris de Bateman • Er i t e m a e x u d a t i vo m u l t i f o r m e m a yo r o sín d r o m e d e Stevens- Johnso n : es m ás r ar o . H a b i t u a l m e n t e t i e n e u n p e r i o d o p r o d r ó m i co d e h ast a 1 4 d ías, c o n f i e b r e , t o s, cef al ea, ar t r al g i as, et c. Po s t er i o r m en t e, ap ar ec en p l acas e r i t e m at o e d e m at o s as m ás ex t en sas, c o n t e n d e n c i a a l a f o r m aci ó n d e a m p o l l a s y er o si o n es m u c o s as m ás i n t en sas (b o c a, g en i t al es, f ar i n g e , l ar i n g e, c o n j u n t i v a ) (Fi g u r a 6 4 ) . So n n o r m al e s l o s sín t o m as si st ém i co s y n o t i e n d e a l a r e c u r r e n c i a ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 4 3 ; M I R 9 7 - 9 8 , 6 0 ). Los f act o r es et i o l ó g i co s m ás f r ec u en t es so n l o s f ár m aco s (su l f am i d as, A I N E, a n t i c o n v u l s i v a n t e s y an t i b i ó t i co s en o r d e n d e c r e c i e n t e ). Tam - b i én se h an i m p l i c a d o ag en t es i n f ec c i o s o s , f u n d a m e n t a l m e n t ezyxwvutsrqp Mycoplasma pneumoniae. 10.3. Tr at am i en t o Q R EC U ER D A Las e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e n e l s i g n o d e N i k o l s k y s o n l a NET, e l sín d r o - El t r a t a m i e n t o co n si st e en su st i t u i r el m e d i c a m e n t o p o t e n c i a l m e n t e r es- m e d e l a p i e l e s c a l d a d a est af i l o c ó c i c a (SSSS) y e l p én f i g o . En l a N ET es p o n s ab l e , a d m i n i s t r a r an t i h i st am ín i co s p ar a c o n t r o l a r el p r u r i t o y c o r t i - t o d a l a e p i d e r m i s l a q u e se d e s p e g a ( m a l p r o n ó st i co ), m i e n t r a s q u e e n e l c o i d es t ó p i co s o si st ém i co s si el c u a d r o es g r ave o ex t en s o . SSSS, e l d e s p e g a m i e n t o e p i d é r m i c o se p r o d u c e a n i v e l d e l a g r a n u l o s a . 38 Der m at ología Tr at am i en t o zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONML En el EM m e n o r , s o l a m e n t e se p au t a t r a t a m i e n t o si n t o m át i co c o n c o r t i c o i d es t ó p i co s y an t i h i st am ín i co s o r al es. El t r a t a m i e n t o d e l a i n f ecci ó n p o r V H S só l o es út il (p ar a ev i t ar las l esi o n es d e EM) si se t r at a en l a f ase i n i c i a l d e l a i n f ecci ó n v i r a l . El EM m a y o r r e q u i e r e el t r a t a m i e n t o d e l a i n f ecci ó n s u b y a c e n t e o l a r et i r ad a d e l m e d i c a m e n t o i m p l i c a d o y m e d i d a s d e s o p o r t e. Está en d i s cu si ó n el u so d e esf er o i d es o r al es, en f u n ci ó n d e l est ad o g en er al d el p ac i e n t e . El p a c i e n t e c o n u n a NET p r eci sa i n g r eso en u n a u n i d a d d e q u e m a d o s , c o n m o n i t o r i z aci ó n d e l h e m a t o c r i t o , b a l a n c e h i d r o el ect r o l ít i co , p r o f i l ax i s an t i b i ó t i ca y m e d i d a s d e s o p o r t e. Resu l t a c o n t r o v e r t i d o el u so d e c o r t i c o i d e s si st ém i co s, i n m u n o g l o b u l i n a s y/ o c i c l o s p o r i n a . Fig ur a 6 4 . Er i t em a e x u d a t i vo m u l t i f o r m e m a yo r N ecr ólisis Ep i d é r m i ca T óx ica (N ET ): m u c h o s au t o r es l a c o n s i d e r a n EM M I N O R Idiopático. Et iología EM M AYOR N ET Fárm acos Fárm acos Ag u d o aut olim it ado; Ag u d o Agud o recurrente aut olim it ado aut olim it ado Herpes sim ple la f o r m a m ás g r av e d e e r i t e m a m u l t i f o r m e m a y o r , i n vo cán d o se l o s m i s m o s ag en t es f ar m aco l ó g i co s. A p a r e c e u n r ash m o r b i l i f o r m e r á- Cu r so p i d a m e n t e c o n f l u e n t e q u e ab ar c a casi t o d a l a p i e l , c o n a m p o l l a s f l ac c i d as q u e d e j a n a m p l i a s ár eas d e p i e l d e n u d a d a . La af ect aci ó n Pr ód r om os Ausent es Present es Presentes d e v ar i as m u c o s as es c o n s t an t e. So n f r ec u en t es las c o m p l i c a c i o n e s Localiz ación Acral Acral y cara Tronco y cara (n eu m o n ía, h e m o r r a g i a d i g es t i v a, i n s u f i c i e n c i a r e n al , zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA shock h em o Af ect ación m u co sa Ausent e Prom inent e Prom inent e Ausent es Present es Severos Ausent e Ocasional Más f recuent e D uración 1- 3 sem an as 2- 4 sem an as 3- 6 sem an as T ip o d e lesión Lesiones en diana Lesiones en diana, disem inado, am pollas d esp eg am ien t o d i n ám i co ) c o n u n a m o r t a l i d a d c e r c an a al 2 5 %. En n i ñ o s, d e b e h a cer se el d i ag n ó st i co d i f e r e n c i a l c o n el sín d r o m e d e l a p i el e s c al d ad a Sínt om as con st it u cion ales est af i l o có ci ca, q u e n o af ect a a las m u c o s as . Af ect ación sistém ica Histopatología Eritem a D e b e d est acar se el b o r r a m i e n t o d e l a u n i ó n d er m o ep i d ér m i ca p o r u n i n f i l t r a d o l i n f o h i s t i o c i t a r i o y l a d eg en er aci ó n v a c u o l a r d e l a c a p a b asal epidérm ico M or t alid ad 0% 5- 15% 5- 50% c o n q u e r a t i n o c i t o s n ecr ó t i co s. En l a NET, l a n ecr o si s d e q u e r a t i n o c i t o s Tabla 1 2 . D iagnóst ico diferencial d e erit em as m ult if orm es es m as i v a. r Casos clínicos representativos El síndrome de Stevens- lohnson es una form a grave de: 1) Psoriasis. 2) Lu p u s er i t em at o so . 3) Er i t em a m u l t i f o r m e. 4) 5) Er it em a cr óni co m i g r at o r i o . Li q u en p l an o . MIR 9 7 - 9 8 , 6 0 ; RC: 3 39 Derm at ología zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 1 1 . ACNÉ r Aspectos esenciales Orientación MIR Es u n t em a d e i m p o r t an ci a m ed i a en el MIR. Hay q u e co n o cer la clínica d el acn é y d e la rosácea. Un o d e los aspect os más p r eg u n t ad os es el t r at am i en t o c o n isotretinoína y sus ef ect os secu n d ar i o s. j~¡~) A u n q u e l a l esi ó n e l e m e n t a l d e l a c n é es el c o m e d ó n , l a c l í n i c a s u e l e ser p o l i m o r f a , c o n p r e s e n c i a d e c o m e d o n e s , p áp u l as, p ú st u l as, q u i s t es y c i c a t r i c e s . [~7J D e b e n d es c ar t ar s e e r u p c i o n e s a c n e i f o r m e s s e c u n d a r i a s c u a n d o l as l es i o n es s o n m o n o m o r f a s y si n c o m e d o n es. En est e c as o , s i e m p r e h a y q u e d es c ar t ar el u s o t ó p i c o o si st ém i co d e c o r t i c o i d e s . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Lo s t r a t a m i e n t o s si st ém i co s m ás u t i l i z a d o s e n el a c n é v u l g a r s o n l o s an t i b i ó t i co s ( d o x i c i c l i n a y j"3~] m i n o ci cl i n a) y l a i so t r et i n o ín a. [~4~~| La r o sácea af ec t a a m u j e r e s d e e d a d m e d i a . M u e s t r a n p i e l e s sen si b l es q u e r e a c c i o n a n c o n u n a v as o d i l at ac i ó n e x c e s i v a f r e n t e a m ú l t i p l es est ím u l o s. zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA La c l í n i c a es d e c u p e r o s i s , flushing, t e l an g i e c t as i as y p áp u l o - p ú st u l as f ac i al e s . Pu e d e ac o m p añ ar s e d e a f e c t a c i ó n o c u l a r y r i n o f i m a (est o ú l t i m o , m ás f r e c u e n t e e n v ar o n e s ). 1 1 .1 . Acné El ac n é es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a d el f o l ícu l o p i l o seb áceo , c o n s e c u e n c i a d e u n a al t er aci ó n en l a q u er at i n i z aci ó n f o l i c u l a r . A f ec t a a ad o l escen t es y a ad u l t o s j ó ven es. Et i op at og en i a Su et i o l o g ía es m u l t i f a c t o r i a l : • Al t e r a ci ó n e n la q u er at i n i z aci ó n d el ¡n f u n d íb u lo f o l i cu l a r : l o q u e g en er a u n t ap ó n d e q u e r a t i n a (co m ed ó n ) q u e o b s t r u y e el o r i f i c i o d e sal i d a. • Al t e r a ci ó n cu an t i t at i va y cu a l i t a t i va de la p r o d u cci ó n d e seb o d e l a glánd ula seb ácea: est e f en ó m en o es an d r ó g en o - d ep en d i en t e. • Al t e r a ci o n e s e n la m i cr o f l o r a b a ct e r i a n a : a u m e n t a l a c a n t i d a d d ezyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQ Propionibacterium acnés, c ap az d e m et a- b o l i z a r l íp i d o s, p r o d u c i e n d o m e d i a d o r e s d e l a i n f l am aci ó n . Fact o r e s ag r avan t e s: est r és, a n t i c o n c e p t i v o s o r al es an d r o g én i co s, e m p l e o d e co sm ét i co s n o l i b r es d e acei t es. N o se h a e s t ab l e c i d o u n a r el aci ó n cl ar a c o n l a d i et a. Clínica La l esi ó n i n i c i a l es el c o m ed ó n , q u e p u e d e ser c e r r a d o ( b l a n q u e c i n o ) o ab i e r t o (o scu r o ), y e v o l u c i o n a a l esi o n es i n f l a m a t o r i a s : p áp u l as, p ú st u l as, n o d u l o s y q u i st es, en o r d e n c r e c i e n t e d e g r a v e d a d . H a b i t u a l m e n t e se c o m b i n a n d i st i n t as l esi o n es d e f o r m a si m u l t án ea, c o n l o q u e l a d e l ac n é es p o l i m o r f a . Se cen t r a en ár eas seb áceas: car a, (JJ Pr e g u n t a s • • • - MIR 0 8 - 0 9 , 1 5 3 MIR 0 7 - 0 8 , 1 4 6 MIR 00- 01 F, 1 4 7 MIR 99- 00F, 1 40 es p al d a, h o m b r o s y r eg i ó n cen t r o t o r áci ca. Ex i st en d o s f o r m as cl ín i cas g r aves d e ac n é: • A cn é co n g l o b a t a : n o d u l o s , q u i st es y ab sceso s c o m u n i c a d o s p o r f íst ulas q u e d ej an i n t en sas c i c at r i c es h i p e r - t r ó f i cas (Fi g u r a 6 6 ). Der m at ología zyxwvut Per ó x i d o d e b e n z o i l o : es q u er at o l ít i co , co m ed o l ít i co y b act e- - r i o st át i co . Pu ed e p r o v o c a r i r r i t aci ó n y d est eñ i r l a r o p a . Ex i st e só l o en f o r m u l aci ó n t ó p i ca, n o o r a l . - Ret i n o i d es t ó p i co s: t r et i n o ín a (áci d o 1 3 - t r an s- r et i n o i co ), i s o t r et i n o ín a, a d a p a l e n o y t a z a r o t e n o , e m p l e a d o s c o m o co m ed o l ít i co s y e x f o l i an t e s . - Á c i d o a z e l a i c o al 2 0 %: es co m ed o l ít i co y r ed u c e l a p o b l aci ó n b ac t er i an a. - A n t i b i ó t i co s: c l i n d a m i c i n a al 1 % o e r i t r o m i c i n a al 2 %. RECUERDA Q Lo s r e t i n o i d e s t ó p i co s y si st ém i co s c o m o l as t e t r a c i c l i n a s , p u e d e n p r o d u ci r f o t o sen si b i l i d ad . M o d e r a d o s (acn é p a p u l o p u st u l o so y n od u loq u íst ico): se e m p l e a • h ab i t u al m en t e t r at am i en t o o r al : - An t i b i ó t i co s: d o x i c i l i n a y m i n o c i c l i n a so n l o s m ás u t i l i z a d o s . So n b act er i o st át i co s f r en t e azyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWV P. acnés y a n t i i n f l a m a t o r i o s al i n h i b i r l a q u i m i o t a x i s d e l o s n eu t r ó f i l o s. So n f o t o s e n s i b i l i z an t e s . T am b i én se u san l o s m acr ó l i d o s ( e r i t r o m i c i n a y a z i t r o m i c i n a ) , f u n d a m e n t a l m e n t e e n l a ac n é i n f a n t i l , d o n d e l as t e t r ac i c l i n as est ar ían c o n t r a i n d i c a d a s . - An t i an d r ó g e n o s: acet at o d e c i p r o t e r o n a , en c o m b i n ac i ó n c o n est r ó g en o s. Es út il p ar a t r at ar f o r m as m o d er ad as- sever as en m u j er es , i n c l u s o si n ev i d en t es al t er ac i o n es h o r m o n a l e s . - I so t r e t i n o í n a ( 1 3 - ci s- r e t i n o i co ) : d e r i v a d o d e l a v i t a m i n a A . Pr o d u c e a t r o f i a e n l a g l án d u l a s eb ác ea y r e g u l a l a q u e r a t i n i z a c i ó n . El e f e c t o s e c u n d a r i o m ás f r e c u e n t e es l a x e r o s i s c u t an e o m u c o s a . Se d e b e n m o n i t o r i z a r l o s t r i g l i cér i d o s, e l c o l e s t e r o l y l as t r a n s a m i n a s a s , p u e s t o q u e p u e d e e l e v a r su s n i v e l e s . Es p o s i b l e q u e p r o d u z c a h i p er t en si ó n i n t r a c r a n e a l , s o b r e t o d o si se c o a d m i n i s t r a c o n l as t e t r a c i c l i n a s . O t r o s e f e c t o s s o n : a l o p e c i a , m i a l g i a s , a l t e r a c i o n e s d e l a c i c at r i z ac i ó n y d i s m i n u c i ó n d e l a v i s i ó n n o c t u r n a . N o d e b e p e r m i t i r s e el e m b a r a z o d u r a n t e e l t r a t a m i e n t o y e n el m e s p o s t e r i o r a l a f i n al i z ac i ó n d e l m i s m o ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 3 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 4 7 ) . Pr o d u c e f o t o s e n s i b i l i d a d y el t r a t a m i e n t o s u e l e r eser v ar se p ar a e l o t o ñ o y el i n v i e r n o . Fig ur a 6 6 . Acn é co n g l o b a t a Q RECUERDA D es p u és d e l t r a t a m i e n t o c o n i s o t r e t i n o l i n a , se evi t ar á el e m b a r a z o d u - • A cn ézyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA fulminans: c o m o el c o n g l o b a t a , p er o c o n f i eb r e, m al est ar g e r a n t e u n m e s . C o n el a c i t r e t i n o (véase p so r i asi s) est e p e r i o d o d e b e ser d e d o s añ o s. n er al , l eu c o c i t o s i s , a u m e n t o d e l a VSG e i n c l u s o ar t r al g i as. T am b i én se l o c a l i z a en el t r o n c o (M I R 99- OOF, 1 4 8 ). Gr a ve s (acn é co n g l o b a t a y fulminans): Diagnóstico El d i ag n ó st i co se r eal i z a p o r l a cl ín i ca. D e b e d i f er en c i ar s e d e l a r o sá- se c o m b i n a n l o s c o r t i c o i d e s o r al es y l a i so t r et i n o ín a o r a l . Erupciones acn ei f or m es cea, d e l a f o l i c u l i t i s , d e las ver r u g as p l an as y d e l as e r u p c i o n e s acn ei f o r m es. • Acn é o cu p a ci o n a l : se p r o d u c e p o r o cl u si ó n d el f o l ícu l o p i l o seb áceo p o r acei t es m i n e r al e s . Co m e d o n e s Tr at am i en t o n eg r o s y p áp u l as er i t em at o sas en an t eb r az o s , m u s l o s , g l ú t eo s d e t r ab aj ad o r es c o n h i d r o c a r b u r o s c l o r ad o s y al q u i t r an e s . • El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e l a g r av ed ad cl ín i ca: • A cn é p or f ár m aco s: t ó p i co s (c o r t i c o i d e s , al q u i t r an es ) o si st ém i co s (c o r t i c o i d e s , A C T H , b r o m u r o , y o d u r o , an t i ep i l ép t i co s, a n t i t u b e r c u - Le ve s (acn é co m e d o n i a n o y p a p u l o so ): su el e ser s u f i c i e n t e c o n el l o so s e i n h i b i d o r e s d e l f ac t o r d e c r e c i m i e n t o ep i d ér m i co ). Su el e ser t r a t a m i e n t o t ó p i co , p er o t i e n d e a r ec u r r i r . Los ag en t es m ás u t i l i z a - u n a er u p ci ó n m o n o m o r f a , s i n c o m e d o n e s y c o n p r e d o m i n i o d e p a- d o s s o n l o s si g u i en t es: p u l o p ú st u l as. 41 M an u al C T O d e M ed icin a y Cirugía, 8 . ed ición a RO SÁ C EA ACN É Ep i d e m i o l o g í a Et i o l o g í a Ad o l e sce n t e s y ad u l t o s j ó ve n e s M u j er es d e 3 0 a 5 0 añ os • Alt er ación d e la querat iz iz ación d el ¡nf und íb ulo f olicular • Alt er ación cu an t it at iva y cualit at iva d e la p r o d u cci ó n d e se b o acnés • Lab ilid ad va so m o t o r a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA • Demodex folliculorum • Propionibacterium • Em p e o r a co n estrés, a n t i co n ce p t i vo s or ales m u y an d r o g én i co s, l i m p i e z a o b se si va d e car a y m an i p u l aci ó n • • • Clínica • En f e r m e d a d e s g ast r o i n t est i n al es (¿H. pylori?) • Pred isp osición g en ét i ca Po l i m o r f i sm o : co m e d o n e s (cer r ad os o ab i er t o s), p áp ulas, p úst ulas, n o d u l o s, q u i st e s e n o r d e n d e g r a ve d a d • Flushing facial (café, a l co h o l , p i can t e s, sol, calor,...) Localiz ación: car a, e sp a l d a , h o m b r o s y región cent rot orácica • Er it em a p e r si st e n t e (cu p er osis) Fo r m a s clínicas g r ave s d e a cn é : - - • T e l an g i e ct asi as A c n é c o n g l o b a t a : g r a n d e s n o d u l o s, q u i st e s y a b ce so s co m u n i ca d o s p or fístulas • Pap u lop ú st u las sin co m e d o n e s e n t r o n co f u n d a m e n t a l m e n t e y e x t r e m i d a d e s p r o x i m al e s q u e d e j an i n t e n sas • Le si o n e s of t álm icas (blefaritis, con j u n t ivit is, iritis) cicat r ices hipert róf icas. N o p r e se n t a clínica sist ém ica • H ip er p lasia t ej id os b l a n d o s (rinof im a, ot of im a, A c n é fulminans: b lef ar of im a), m ás t ípica e n va r o n e s sim ilar al a cn é co n g l o b a t a , p e r o co n clínica sist ém ica (fiebre, m a l e st a r g e n e r a l , leu cocit osis, a u m e n t o d e la V SG e i n cl u so art ralgias) Tabla 1 3 . Acn é y rosácea 11.2. Rosácea zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Tr at am i en t o La r o sácea es u n a e n f e r m e d a d c r ó n i c a, d e p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a , c a - Hay r a c t e r i z a d a p o r e r i t e m a y l es i o n es a c n e i f o r m e s e n l a c ar a. A f e c t a m ás a m e t r o n i d a z o l t ó p i c o o el ác i d o a z e l a i c o , p o s t e r i o r m e n t e q u e e v i t ar est ím u l o s v a s o d i l a t a d o r e s . En caso s l ev es, se e m p l e a el m u j e r e s e n t r e l o s 3 0 y l o s 5 0 añ o s d e e d a d (Fi g u r a 6 7 ) . o m i n o c i c l i n a o r al e s . En l o s sev er o s, se u t i l i z a l a i so t r et i n o ín a o r a l e n d ox i ci cl i n a d o si s b aj as. Et i op at og en i a D e s c o n o c i d a , a u n q u e se i m p l i c a n l a l a b i l i d a d v a s o m o t o r a , l a i n f ecci ó n zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA folliculorum, l a f o t o ex p o si ci ó n , y l a p r ed i sp o si ci ó n g en é- p o r Demodex t i c a . Se d i s c u t e el p o s i b l e p a p e l p at o g én i co d e l H. pylori. Clínica C o m i e n z a p o r e p i s o d i o s d e flushing (c af é , a l c o h o l , f ac i al e s a n t e d i v e r s o s est ím u l o s c o m i d as p i can t es, so l , am b i en t es cal u r o so s, et c. ), q u e va p r o v o c a n d o la ap ar i ci ó n d e er i t em a p er si st en t e (cu p er o si s), t e l a n g i e c t a s i a s y p áp u l o - p ú s t u l as s i n c o m e d o n e s . p u e d e n a p a r e c e r l esi o n es o f t ál m i cas (b l ef ar i t i s, e h i p er p l asi a d e t ej i d o s b l an d o s (r i n o f i m a, C o n el t i em p o conj unt i vi t i s, o t o f i m a, i r i t i s) b l ef ar o f i m a), m ás t í p i c a e n l o s v a r o n e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 4 6 ) . Fig u r a 6 7 . Rosácea. O b sé r ve se la f alt a d e co m e d o n e s Casos clínicos representativos La isotretinoína es un fárm aco que se em plean por vía oral para tratar el acné en algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA? 1) 2) 3) 4) 5) Puede el evar los n i vel es séricos d e co l est er o l y t riglicéridos. Pr o d u ce casi si em p r e u n a i m p o r t an t e seq u ed ad d e p i el y m u co sa. Es t erat ógeno, y p o r el l o es o b l i g at o r i o q u e las m u j er es q u e l o t o m en r eal i cen una ant iconcep ción d u r an t e al m en o s 2 años después d e f i n al i z ad o el t r at am i en t o . Pued e al t er ar el p r o ceso d e cicat r iz ación d e las her i d as y f aci l i t ar la apar ición d e q u el o i d es. Se h an d ad o casos d e hipertensión en d o cr an eal asoci ad os a esta m ed i caci ón. MIR 0 0 - 0 1 F, 1 4 7 ; RC: 3 42 ¿Cuál de las siguientes afirm aciones es FALSA respecto a la rosácea? 1) 2) 3) 4) 5) Es u n a erupción q u e se present a p r ed o m i n an t em en t e en cu el l o y escot e. Es más f r ecu en t e en la m u j er q u e en el h o m b r e. El r i n o f i m a es una var i an t e co n en g r asam i en t o d e la p i el d e la n ar i z . Puede est ar asoci ad a a co n j u n t i vi t i s y b l ef ar i t i s. Gen er al m en t e em p eo r a co n la l u z d el so l . RC: 1 12. ALOPECIAS r zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPON Aspectos esenciales Orient ación MIR pj~] Tem a m u y secu n d ar i o . Lo más i m p o r t an t e es t ener cl ar o q ué patologías causan al o p eci a ci cat r i z al y cuáles n o (es necesar io ap r en d er m u y b i en la t ab l a). Las a l o p e c i a s se d i v i d e n e n c i c a t r i z a l e s (i r r ev er s i b l es ) y n o c i c a t r i z a l e s (r ev er s i b l es ), seg ú n e l a s p e c t o d e l a p i el d e l a z o n a al o p éci ca. pf] Las a l o p e c i a s n o c i c a t r i z a l e s s o n : l a a l o p e c i a an d r o g en ét i ca, q u e es l a m ás f r e c u e n t e ; l a a l o p e c i a ar eat a, q u e i m p l i c a h a b i t u a l m e n t e a l t e r a c i o n e s a u t o i n m u n e s d e l t i r o i d e s ; el e f l u v i o t el ó g en o , q u e a p a r e c e d esp u és d e zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA s i t u a c i o n e s est r esan t es, c o m o e l p a r t o , y e l e f l u v i o an ág en o , PT l r e l a c i o n a d o c o n q u i m i o t er áp i c o s . En t r e l as a l o p e c i a s c i c a t r i z a l e s , se e n c u e n t r a n e l l i q u e n p l a n o p i l a r y el l u p u s c u t án e o c r ó n i c o ( d i s c o i d e ) . 1 2 .1 . Def inición y clasificación Las al o p ec i as so n u n g r u p o d e en f er m ed ad es d e f i n i d as p o r l a d i sm i n u ci ó n d e l a d e n s i d a d d el p e l o o au s en c i a d el m i s m o en c u a l q u i e r p ar t e d e la s u p er f i c i e cu t án ea. Par a su e s t u d i o , es f r ec u en t e d i v i d i r l a s en l o s si g u i en t es t i p o s : • • Al o p e ci a s ci ca t r i z a l e s: cau sad as p o r m al f o r m aci ó n , d añ o o d est r u cci ó n d el f o l ícu l o , p o r l o q u e so n d e f i n i t i v as . Al o p e ci a s no ci ca t r i z a l e s: b i e n d eb i d as a m i n i at u r i z aci ó n d el f o l ícu l o o b i e n a sín d r o m es h er ed i t ar i o s o aso - ci ad as a en f er m ed ad es si st ém i cas. 12.2. Al op eci as n o cicat r izales Alop ecia androgénica o calvicie com ún Est e t i p o d e a l o p e c i a se d e b e al ef ec t o c o m b i n a d o d e la p r ed i sp o si ci ó n g en ét i c a y d e l o s an d r ó g en o s so b r e l o s f o l íc u l o s p i l o so s. Pu ed e c o m e n z a r ya en l a p u b e r t a d y l a p r o g r esi ó n es g r a d u a l , s i g u i e n d o u n o s p at r o n es cl ín i co s d e t e r m i n a d o s : • V a r o n e s: r eceso d e la l ín ea d e i m p l an t aci ó n f r o n t o p ar i e t al , m ás t ar d e a l o p e c i a en el vér t ex , l u eg o est as ár eas se v a n u n i e n d o p o r u n a p ér d i d a d i f u sa h ast a q u e t e r m i n a en l a " c a l v i c i e h i p o cr át i ca", c o n s e r v a n d o s o l a m e n t e las r eg i o n es t e m p o r al e s y o c c i p i t a l . Se d i v i d e , seg ú n H a m i l t o n , en o c h o g r ad o s (Fi g u r a 6 8 ). Pr e g u n t a s • M u j e r e s: p ér d i d a d i f u sa en r eg i ón p ar i et al y en vér t ex , si n r et r aso d e l a l ín ea d e i m p l an t aci ó n . H a y t r es g r ad o s d e Lu d w i g . - MIR 0 8 - 0 9 , 155 - MIR 0 4 - 0 5 , 143 - MIR 0 3 - 0 4 , 1 0 8 - MIR 0 2 - 0 3 , 2 4 7 Par a su t r a t a m i e n t o se u t i l i z a el m i n o x i d i l o t ó p i co 2 - 5 % y el f i n as t er i d e en d o si s d e 1 m g / d v . o . (an t i an d r ó g en o i n h i b i d o r d e la 5 a- r ed u ct asa f o l i c u l a r , q u e d i s m i n u y e l o s n i vel es p er i f ér i co s d e d i h i d r o t e s t o s t e r o n a, u n o d e l o s 43 M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a , 8 . a ed i ci ó n m e d i a d o r e s q u e f av o r e c e n l a p r o g r esi ó n d e est e c u ad r o ). En m u j er es se e m p l e a el acet at o d e c i p r o t e r o n a c o m o an t i an d r ó g en o . Ef luvio anágeno Su el e ser o c a s i o n a d o p o r t ó x i co s, q u e d e t i e n e n el c i c l o d el p e l o en f ase Alop ecia a reata d e c r e c i m i e n t o o an ag én , p r o d u c i e n d o u n a caíd a d el p e l o b r u sca y d i f u sa. Pu ed e ap ar ecer c o n el u so d e ci t o st át i co s, i n t o x i c a c i o n e s ( m e r c u r i o , . . . ) o en el d éf i ci t g r ave d e p r o t eín as. La a l o p e c i a ar eat a es u n a e n f e r m e d a d c ar ac t er i z ad a p o r p l acas al op éci cas b i e n d ef i n i d as y asi n t o m át i cas, si n i n f l am aci ó n d e la p i e l , en el Ot r as cau sas d e a l o p e c i a n o c i c a t r i z a l s o n : la síf ilis s ec u n d ar i a, la t i n a c u e r o c a b e l l u d o (Fi g u r a 6 9 ) o en o t r as z o n as d el c u e r p o (p u ed e af ect ar d el c u e r o c a b e l l u d o , la t r i co t i l o m an ía, el h i p e r t i r o i d i s m o e h i p o t i r o i d i s - a t o d a l a s u p er f i c i e c o r p o r a l ). N o h ay ci cat r i z aci ó n n i at r o f i a. En o c a s i o - m o , el l u p u s er i t em at o s o si st ém i co , la f e r r o p e n i a , . . . n es, ex i st en p el o s c o r t o s en f o r m a d e p o r r a ("en s i g n o d e ex cl am aci ó n " ), q u e so n d i ag n ó st i co s, l l am ad o s p el o s p el ád i co s. Su p r esen ci a i n d i c a q u e la e n f e r m e d a d est á ac t i v a. Su el e d ar se en ad u l t o s j ó ven es y se c r ee q u e se d e b e a u n a co n j u n ci ó n d e f act o r es h er ed i t ar i o s , a u t o i n m u n e s y 12.3. Al op eci as cicat rizales p síq u i co s. Pu ed e aso ci ar se a en f er m ed ad es a u t o i n m u n e s c o m o vi t íl i g o , A d d i s o n , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o y a n e m i a p e r n i c i o s a. Es n ecesar i o r ec o r d ar : l u p u s e r i t e m at o s o cu t án eo cr ó n i co (d i sco i d e) (MIR 0 2 - 0 3 , 2 4 7 ) (Fi g u r a 7 0 ), l i q u e n p l a n o , a l o p e c i a m u c i n o s a , t i n as i n f l am at o r i as y p s e u d o p e l ad a d e Br o c q (p r o ceso d e et i o l o g ía d e s c o n o c i d a, c o n s i d e r ad a p o r al g u n o s au t o r es c o m o el es t ad i o f i n al d e p r o ceso s c o m o el l u p u s o el l i q u e n p l an o ) (M IR 0 8 - 0 9 , 1 5 5 ; M I R 0 3 - 0 4 , 1 0 8 ). Fi g u r a 6 9 . A l o p e c i a ar eat a El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e l a ex t en si ó n , em p l eán d o se c o r t i c o i d e s t ó p i co s o i n t r al esi o n al es en p l acas p eq u eñ as, y o r al es en caso d e ex t en si o n es m ay o r es . Pu ed en u t i l i z ar s e sen si b i l i z an t es t ó p i co s ( d i n i t r o c l o r o b e n c e n o o d i f e n c i p r o n a ) , o PU V A p ar a caso s m ás ex t en so s. Ni n g ú n t r a t a m i e n t o es p l e n a m e n t e ef i c az en t o d o s l os caso s. Es p o s i b l e l a r ep o b l aci ó n esp o n t án ea d e las p l acas (M IR 0 4 - 0 5 , 1 4 3 ). A LO PEC I A S N O C I C A T RI Z A LES A LO PEC I A S C I C A T RI Z A LES Ef luvio t elógeno - Li q u e n p l an o • Es la seg u n d a cau sa m ás f r e c u e n t e d e a l o p e c i a , d esp u és d e la an d r og én i c a. Por l a acci ó n d e d i ver so s f act o r es (d i et as h i p o cal ó r i cas, est rés, f i e - • Lu p u s cu t á n e o cr ónico Escl e r o d e r m i a • Al o p e ci a • Psoriasis ar eat a D e r m a t o m i o sl t i s • D er m at it is seb o r r eica • T in as in f lam at or ias • Sífilis se cu n d a r i a • b r e al t a, e m b a r a z o , f ár m aco s), se p r o d u c e el p aso d e m u c h o s f o l ícu l o s • Pse u d o p e l a d a d e Br ocq d e m an e r a b r u sca a l a f ase d e t el ó g en o , p o r l o q u e , t r es m eses d esp u és, • M u ci n o si s f olicular • T in as no in f lam at or ias c o m i e n z a a caer el c a b e l l o en m a y o r c a n t i d a d . La r ecu p er aci ó n es esp o n t án ea en t r e seis y d o c e m eses d esp u és, si se su sp en d e l a cau sa. Tabla 14. Alop ecias cicatriz ales y no cicatriz ales zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Casos clínicos representativos ¿Cuál de los siguientes procesos determ ina una alopecia cicat riz al definitiva? 1) 2) 3) 44 Psoriasis. Li q u en . Erit em a ex u d at i vo m u l t i f o r m e minor. 4) Pseudot iña am iant ácea. 5) Eccem a seb o r r ei co d e cu er o cab el l u d o . MIR 0 3 - 0 4 , 1 0 8 ; RC: 2 zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Derm at ología zyxwvutsrqponmlk 13. ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIÓN r Aspectos esenciales Orientación MIR Este t em a apenas se ha p r eg u n t ad o . El m elasm a y el vit íligo son t r ast or nos f r ecuent es y fáciles d e r ecor d ar . Lo más i m p o r t an t e es saber qué lesiones p u ed en f avo r ecer el d esar r o l l o d e m el an o m a. p¡~] Lo s c a m b i o s e n l a p i g m en t ac i ó n cu t án ea p u e d e n ser d e b i d o s a a u m e n t o s o d i s m i n u c i o n e s d e l a m e l a n i n a o d e! n ú m er o d e m e l an o c i t o s . Tam b i én l a p r o f u n d i d a d d e l p i g m e n t o p u e d e m o st r ar co l o r es d i st i n t o s, s i en d o m ás a z u l c u a n t o m ás p r o f u n d a est é l a m e l a n i n a . [ Y] El vi t íl i g o af ec t a a m ás d e l 1 % d e l a p o b l a c i ó n . Se m a n i f i e s t a c o m o m ác u l as ac r ó m i c as , r e s u l t a d o d e l a d e s t r u cci ó n l o cal d e l o s m el an o c i t o s . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 1 3 .1 . Discrom ías co n hipopigm ent ación o acrom ía Las d i scr o m ías c o n h i p o p i g m en t aci ó n se d e b e n a l a d i sm i n u ci ó n o a l a au sen ci a t o t al d e m e l a n i n a o d e m e l a n o c i t o s e n l a e p i d e r m i s . En est e a p a r t a d o se r em ar car á só l o el vi t íl i g o . Vitíligo El vi t íl i g o se c ar ac t er i z a p o r m ácu l as acr ó m i cas p o r d est r u cci ó n d e l o s m e l a n o c i t o s . A f e c t a al 1 % d e l a p o b l aci ó n , su el e c o m e n z a r e n l a i n f a n c i a o e n l a j u v e n t u d y t i e n e car áct er f a m i l i a r , su p o n i én d o se u n a h e r e n c i a m u l t i f act o r i al . Et i o p a t o g e n i a Ex i st en t r es t eo r ías acer ca d e su e t i o p a t o g e n i a : • Au t o i n m u n e : d e b i d o a su aso ci aci ó n c o n o t r as e n f e r m e d ad e s a u t o i n m u n e s (an em i a p e r n i c i o s a , e n f e r m e d a d d e Gr av es, e n f e r m e d a d d e A d d i s o n , et c. ). Se p u e d e n d et ec t ar a n t i c u e r p o s a n t i m e l a n o c i t o c u y o s n i v el es se co r r el aci o n an c o n la act i vi d ad d e la en f er m ed ad . • • Au t o ci t o t ó x i ca: au t o d est r u cci ó n d e l o s m e l a n o c i t o s p o r ex c es o d e f u n ci ó n y f o r m aci ó n d e r ad i cal es l i b r es. N e u r a l : b asad a e n l a e v i d e n c i a d e vi t íl i g o s s eg m en t ar i o s , p r es en c i a d e vi t íl i g o e n ár eas d en er v ad as y e n m o - d el o s an i m al e s . Clínica M a n c h a s acr ó m i cas d e c u r s o cr ó n i co y p r o g r esi ó n v ar i ab l e . T i e n e n f en ó m en o d e Kó eb n er . Pu ed e est ar a s o c i a d o a a l o p e c i a ar eat a y a d i ab et es m e l l i t u s . Ex i st en d i ver so s t i p o s , seg ú n l a d i st r i b u ci ó n d e l as l esi o n es: Ge n e r a l i z a d o : el m ás h a b i t u a l , c o n p l acas si m ét r i cas e n su p er f i ci es ex t en so r as d e c u e l l o , e x t r e m i d a d e s , a x i - las y car a ( p e r i o r i f i c i a l , so b r e t o d o ) . No h ay p r egunt as MIR r ep r esent at ivas. • Fo ca l : p l acas ú n i cas si n d i st r i b u ci ó n e n d e r m a t o m a s . • Se g m e n t ar i o : af ect a a u n d e r m a t o m a , d e f o r m a asi m ét r i ca. • Un i ve r sa l : p ér d i d a c o m p l e t a d e p i g m e n t o . 45 M anual CT O d e M ed icina y Cirugía, 8 . edición a D ERM I S EPI D ERM I S Aum ent a m elanina Aum ent an m e l a n o ci t o s • Ef élides • M a n ch a s d e caf é co n l e ch e • N e vu s d e Be ck e r Le n t i g o s M e l a sm a - cl o a sm a • M a n ch a m o n g ó l i ca • N e vu s d e O t a (ca b e z "O t a ") • N e vu s d e Ito ( h o m b r l t o ") • N e vu s a z u l Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz) Tabla 1 5 . T u m o r e s m elánicos b en ig n os Tratamiento zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA El t r a t a m i e n t o se h ar á en f u n ci ó n d el t i p o d e l esi ó n : • • Le si o n e s l o ca l i z a d a s: c o r t i c o i d e s t ó p i co s. Le si o n e s e x t e n sas o g e n e r a l i z a d a s: U V B o PUV A . Pu ed e e m p l e a r s e el k h e l l i n (f o t o s en s i b i l i z an t e t ó p i co ) c o n f o t o t e r a p i a . O t r a a l t e r n a t i va es l a d esp i g m en t aci ó n d e l a p i el san a c o n h i d r o q u i n o n a . 46 FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA r Aspectos esenciales Orientación MIR Tem a c o m p l ej o y n o m u y p r eg u n t ad o . Hay q u e cent r ar se en los Aspectos esenciales y en la selección d e p r eg u n t as. Lo más i m p o r t an t e es q u e co n o z cas b i en la p o r f i r i a cut ánea t ar d a, y q u e ap r end as a d i st i n g u i r l a d e la ag u d a i n t er m i t en t e. [~¡~] Las s u s t an c i as f o t o s e n s i b i l i z a n t e s p u e d e n d a r r e a c c i o n e s d e t i p o f o t o t ó x i co ( q u e s o n l as m ás f r e c u e n t e s y a p a r e c e n t r as l a p r i m e r a ex p o si ci ó n ) zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA o d e t i p o f o t o al ér g i co (q u e r e q u i e r e n sen si b i l i z aci ó n p r e v i a ) . Las p r i - m e r as d a n u n a c l í n i c a d e q u e m a d u r a so l ar , m i e n t r a s q u e l as f o t o al ér g i cas d a n u n a s p e c t o m ás p a r e c i d o al e c c e m a a g u d o , c o n ex t en si ó n d e l as l es i o n es a z o n a s n o f o t o e x p u e s t a s . [2] [~3~| D i u r ét i c o s y t e t r a c i c l i n a s s o n c a u s a f r e c u e n t e d e f o t o t o x i c i d a d . En t r e l as d e r m a t o s i s f o t o a g r a v a d a s , h a y q u e r e c o r d a r el l u p u s e r i t e m a t o s o , l a e n f e r m e d a d d e D a r i e r , l a r o sácea y l a p e l a g r a . ["4"] ["5") zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSR zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA La e r u p c i ó n p o l i m o r f a l u m í n i c a es l a f o t o d e r m a t o s i s i d i o p át i ca m ás f r e c u e n t e . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYX La m ay o r í a d e l as p o r f i r i a s s o n d e h e r e n c i a au t o s ó m i c a d o m i n a n t e , e x c e p t o l a p o r f i r i a er i t r o p o y ét i ca c o n g én i t a (r ec es i v a) y l a p o r f i r i a c u t án ea t a r d a ( a d q u i r i d a e n el 8 0 % d e l o s caso s). [~6~] La PEC o Cü n t h e r es l a f o r m a m ás g r a v e . N i ñ o s p e l u d o s c o n o r i n a s r o j as y e r i t r o d o n c i a q u e d e s a r r o l l a n ci cat r i ces, ("7"] m u t i l a c i o n e s y a n e m i a h em o l ít i c a. La PCT se p r e s e n t a e n h o m b r e s d e 4 0 - 5 0 añ o s c o n h ep at o p at ía ( e n o l i s m o , V H C + , h e m o c r o m a t o s i s ) . D a h i p e r t r i c o s i s m a l a r y a m p o l l a s e n l as m a n o s . Se t r at a c o n f l eb o t o m ías y an t i p al ú d i c o s . [¡T/ j La PA I n u n c a a f e c t a a l a p i e l . Pr esen t a c l í n i c a si st ém i ca a b r o t es ( d o l o r a b d o m i n a l , p s i c o s i s , p ar est esi as y p ar esi as). 1 4 .1 . Fo t o sen si b i l i d ad i n d u ci d a p o r sust ancias quím icas La f o t o s e n s i b i l i d a d i n d u ci d a p o r s u s t an c i as q u í m i c as p u e d e ser f o t o t ó x i ca (p ar ec e u n a q u e m a d u r a so l ar y es p o s i b l e q u e o c u r r a t r as la p r i m e r a ex p o si ci ó n al m e d i c a m e n t o ) o f o t o al ér g i ca (l a l u z c a m b i a l a co n f i g u r aci ó n d el m e d i c a m e n t o y l a c o n v i e r t e en u n an t íg en o ; h a c e f al t a u n a p r i m e r a ex p o si ci ó n p r e v i a ) . A m b o s t i p o s d e f o t o sen si b i l i d ad so n f r e c u e n t e s c o n el p i r o x i c a m , las t i a c i d a s y las t e t r a c i c l i n a s . Es m u y t íp i ca d e est as ú l t i m as l a f o t o o n i có l i si s. Un t i p o esp eci al d e f o t o t o x i c i d a d es l a f i t o f o t o d e r m a t i t i s , q u e est á c a u s a d a p o r f u r o c u m a r i n a s ( p s o r a l e n o s ) f o t o a c t i v a s p r es en t es en l as p l a n t a s . T í p i c o d e c a m a r e r o s ( z u m o d e l i m a ) e x p u e s t o s al so l en t e r r az as . La d e r m a t i t i s d e Be r l o q u e est á c au s ad a p o r u n a i n t er acci ó n e n t r e la l u z s o l ar y el a c e i t e d e b e r g a m o t a , p r es en t e en m u c h a s c o l o n i a s y p e r f u m e s . Pr e g u n t a s Es t íp i ca l a h i p er p i g m en t ac i ó n p o s t i n f l a m a t o r i a d el cu el l o , que d e s a p a r e c e l e n t a m e n t e d esp u és d e var i o s m eses. - MIR 0 6 - 0 7 , 71 - MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 4 - MIR 0 4 - 0 5 , 1 4 1 ,1 4 2 - M IR 0 3 - 0 4 , 3 7 - MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 8 - MIR 9 8 - 9 9 , 143 - M1 R9 8 - 9 9 F, 151 ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^ Q R EC U ER D A N o d e b e n a d m i n i s t r a r s e t e t r a c i c l i n a s c o n i so t r et i n o ín a p a r a t r a t a r e l a c n é . El a d e l g a z a m i e n t o c u t á n e o p r o d u c i d o p o r l o s r e t i n o i d e s f a c i l i t a l a f o t o t o x i c i d a d d e l as t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . El u s o c o n j u n t o a u m e n t a el r i e s g o d e h i p er t en si ó n i n t r a c r a n e a l . 47 M anual CT O de M ed icina y Cirugía, 8 . edición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA i n t e r m e d i o s (p o r f i r i n as) q u e ab s o r b e n en er g ía l u m ín i ca y p r o v o c a n f o - 14.2. Der m at o si s ex acer b ad as p o r la luz t o sen si b i l i z aci ó n . Clasificación So n aq u el l as d er m at o s i s q u e se ag r av an o p r e c i p i t a n c o n el s o l . Est e d at o a p a r e n t e m e n t e b an al p u e d e f a c i l i t a r m u c h o el d i ag n ó st i co d e c u a d r o s c o m o el l u p u s e r i t e m at o s o (M IR 0 4 - 0 5 , 1 4 2 ), l a p o r f i r i a o l a en f er m e d a d d e D ar i e r (T ab l a 1 6 ). Su cl asi f i caci ó n se b asa en el ó r g an o en el q u e el d éf i ci t en z i m át i co es m ás m a n i f i e s t o (T ab l a 1 8 ): • Er i t r o p o yét i cas: • A l b i n i s m o o c u l o c u t án eo Po r f i r i a er i t r o p o yét i ca co n g én i t a (d e Gü n t h er ): h e r e n c i a A R. Pr o t o p o r f i r i a er i t r o p o yét i ca: h e r e n c i a A D . • LES • Pr ecan cer o si s ( x e r o d e r m a p i g m e n t o s o ) • Po r f i r i as • Fo t o a l e r g l a s y f o t o t o x i a s • D ar i er • Pel ag r a • Ro sácea • Der m at o m i o si t i s • Sín d r o m e c a r c i n o i d e • H e p á t i ca s: Po r f i r i a cu t án ea t ar d a: h e r e n c i a A D o a d q u i r i d a . Po r f i r i a ag u d a i n t e r m i t e n t e : h e r e n c i a A D . Tab l a 1 6 . D er m at o si s ag r avad as p o r el so l Po r f i r i a v ar i eg at a: h e r e n c i a A D . Co p r o p o r f i r i a h e r e d i t ar i a: h e r e n c i a A D . FO T O A LERG I A M e ca n i sm o Br o t e HS- IV No i n m u n e • M ás f r e c u e n t e En s e g u n d a ex p o si ci ó n • En p r i m e r a ex p o si ci ó n • Tar d ía (4 8 h o r as d esp u és) • En c u a l q u i e r p e r s o n a H e p at o e r i t r o p o yé t i cas: Po r f i r i a h ep at o er i t r o p o yét i ca: h e r e n c i a A R. Clínica M o n o m o r f a , c o m o cu al q u i er e c c e m at o s a, i n c l u s o e n ár eas q u e m a d u r a , e n ár eas e x p u e s t a s cu b i er t as Ca u sa s • • Er u p ci ó n p o l i m o r f a , Clín ica Déf i ci t d e A L A d esh i d r at asa: h e r e n c i a A R. FO T O T O X I C I D A D H a y m an i f es t ac i o n es cu t án eas y/ o ex t r acu t án eas. En g e n e r al , las p o r f i - Su l f am i d as , PABA, T et r aci cl i n as (f o t o o n i có l i si s), f en o t i aci n as (p r o m et az i n a) al q u i t r án , p s o r al e n o s , r e t i n o i d e s r i as t íp i cam en t e cu t án eas so n aq u el l as q u e l l e v an en su n o m b r e la p a l ab r a "er i t r o p o yét i ca" o " c u t án ea" . Las d em ás so n ag u d as y si st ém i cas. Tab l a 1 7 . Er u p ci ó n f ot oal ér g l ca vsf o t o t ó x i ca La p o r f i r i a v ar i eg at a y la c o p r o p o r f i r i a h er ed i t ar i a m u es t r an u n a cl ín i ca m i x t a , si st ém i ca y cu t án ea, m i en t r as q u e la p o r f i r i a ag u d a i n t e r m i t e n t e y el d éf i ci t d e A LA - d esh i d r at asa só l o p r esen t an sín t o m as si st ém i co s. 14.3. Por f ir ias Manif est aciones cutáneas Es u n g r u p o d e e n f e r m e d ad e s m et ab ó l i cas c ar ac t er i z ad as p o r d ef ec t o s en z i m át i co s h er ed i t ar i o s o a d q u i r i d o s d e l a vía m et ab ó l i ca d e l g r u p o Las m an i f es t ac i o n es cu t án eas s o n las si g u i en t es: h e m o d e la h e m o g l o b i n a . Su sínt esis se p r o d u c e en el h íg ad o y en • l a m éd u l a ó sea. El d e f e c t o d a l u g ar a l a ac u m u l ac i ó n d e m e t a b o l i t o s PO RFI RI A C U T Á N EA T A RD A Fo t o se n si b i l i d ad ag u d a: p r u r i t o , d o l o r y es c o z o r m i n u t o s d esp u és d e l a ex p o si ci ó n so l ar , s e g u i d o d e e r i t e m a y e d e m a . A p a r e c e n en PO RFI RI A A G U D A I N T ERM I T EN T E PO RFI RI A ERI T RO PO Y ÉT I C A C O N GÉN I T A ORO III d es c ar b o x i l as a ( u r o p o r f i r i n a D éf icit e n z i m á t i co y c o p r o p o r f i r i n a e n san g r e, o r i n a y h eces URO III PGB d e a m i n a s a c o n f i r m a n el d i ag n ó st i co ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 1 ) Ed a d 3 . - 4 . d écad a (v ar o n es > m u j e r e s ) I n f an c i a 1 5 - 4 0 añ o s Fr e cu e n ci a M ás f r e c u e n t e M u y r ar a M ás f r e c u e n t e e n n ó r d i co s Fo t o se n si b i l i d a d M o d er ad a- s ev er a M ar c ad a d e s d e n a c i m i e n t o NO Clín ica cu t á n e a Si Sí (c o n g r aves m u t i l a c i o n e s ) NO Clín ica sist ém ica Trat am ient o a a • A n e m i a h em o l ít i ca (t i ñ e p añ al es d e r o j o ) • Er i t r o d o n c i a • Es p l e n o m e g a l i a Fl eb o t o m ías • Esp l en ect o m ía • El i m i n ar a l c o h o l • • Cl o r o q u i n a • • D i ab et es m e l l i t u s ( 2 5 %) • Si d er o si s h ep át i ca (asi n t o m át i co ) • Fo t o p r o t ecci ó n T r a t a m i e n t o i n f e c c i o n e s cu t án eas Tab l a 1 8 . Po r f i r i as 48 Cr i si s p o r f ír i ca • Evi t ar d e s e n c a d e n a n t e s d e cr i si s • Cl o r p r o m a c i n a y an al g ési co s • D i e t a r i ca e n h i d r a t o s d e c a r b o n o • Hem at i n a Der m at ología z o n as ex p u est as y d u r a n 1 2 - 2 4 h o r as. Fr ecu en t e en l a p r o t o p o r f i r l a er i t r o p o yét i ca. Cl ín i cam en t e, las m an i f e s t ac i o n e s c o m i e n z a n en l a a d o l e s c e n c i a (en zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA l as f o r m as f am i l i ar e s h er ed i t ar i as) H i p e r f r ag i l i d ad cu t án ea: c o n c u r s o su b ag u d o - cr ó n i co : am p o l l as o en l a t er cer a o c u ar t a d écad a en f o r m as a d q u i r i d a s ; af ect a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a v ar o n es . Se i n i c i a su b ep i d ér m i cas t r as m ín i m o s t r a u m a t i s m o s , so b r e t o d o en el d o r s o c o n h i p e r f r a g i l i d a d cu t án ea en el d o r s o d e l as m a n o s (am p o l l as , e r o - d e las m an o s , q u e se si g u en d e er o si o n es y c i c at r i c es c o n f o r m aci ó n si o n es, q u i st es d e m i l i u m ) m ás h i p er p i g m en t aci ó n f ac i al e h i p e r t r i c o s i s d e q u i st es d e m i l i u m . Co n el t i e m p o p u e d e n ex i st i r c a m b i o s es- m al ar r e l ac i o n ad as c o n u n a m a r c a d a f o t o s e n s i b i l i d a d . La af ect aci ó n c l e r o d e r m i f o r m e s , e s p e c i a l m e n t e en aq u el l as p o r f i r i as q u e o r i g i n a n h ep át i ca su el e ser asi n t o m át i ca y se d e b e al d ep ó si t o d e p o r f i r i n as y d e a c u m u l o d e u r o p o r f i r i n a I (ac t i v ad o r a d e f i b r o b l as t o s ), q u e so n la h i e r r o (M IR 0 1 - 0 2 , 1 3 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 3 ; M I R 9 8 - 9 9 F, 1 5 1 ). Es c ar ac - cu t án ea t ar d a y la d e Gü n t h er . t er íst i ca l a p r esen ci a d e f l u o r e s c e n c i a r o sa- r o j i z a en l a o r i n a c u a n d o se e x a m i n a c o n la l u z d e Wo o d . Manif est aciones ex tracutáneas El d i ag n ó st i co se c o n f i r m a m e d i a n t e l a p r es en c i a d e u r o p o r f i r i n a I y III en o r i n a e i s o c o p r o p o r f i r i n a en h eces en c an t i d ad e s el ev ad as. Hi st o l ó g i c a m e n t e , las a m p o l l a s so n su b ep i d ér m i cas, si n r eacci ó n i n f l a m a t o r i a Cr i si s p or f ír ica o at aq u e ag u d o d e p o r f i r i a: es u n c u a d r o a g u d o , aco m p añ an t e. t íp i co d e las p o r f i r i as n o cu t án eas (l a p o r f i r i a ag u d a i n t e r m i t e n t e es el p r o t o t i p o ) , q u e cu r sa s i e m p r e c o n a u m e n t o en o r i n a d e a m i n o l e - El t r a t a m i e n t o co n si st e en e l i m i n a r l o s d es en c ad en an t es ( a l c o h o l , est ró- v u l ín i co y p o r f o b i l i n ó g en o (ay u d an al d i ag n ó st i co ) y q u e se m a n i - g en o s), f l eb o t o m ías p er i ó d i cas p ar a r e d u c i r h i e r r o y d ej ar h e m o g l o b i n a f i est a cl ín i cam en t e c o n cr i si s d e sín t o m as d i g es t i v o s , n eu r o l ó g i co s en 1 0 - 1 1 g / d l o d ar c l o r o q u i n a o r al en d o si s b aj as p ar a a u m e n t a r l a y p si q u i át r i co s, en r el aci ó n casi s i e m p r e c o n u n el i m i n aci ó n u r i n a r i a d e p o r f i r i n as (en caso d e co n t r ai n d i caci ó n d e f l e - ( 7 5 % d e l o s caso s). Los d es en c ad en an t es d e s e n c ad e n an t e m ás f r ec u en t es s o n l o s b o t o m ías) (M IR 0 6 - 0 7 , 7 1 ). f ár m aco s, p r i n c i p a l m e n t e l o s b ar b i t ú r i co s y o t r o s h i p n ó t i co s ( u t i l i z ad o s en an est esi as), las s u l f am i d as , l o s an t i ep i l ép t i co s, l o s er g o t am ín i co s, el a l c o h o l , l o s a n t i c o n c e p t i v o s o el c l o r a n f e n i c o l . M e n o s f r ecu en t es so n las al t er ac i o n es h o r m o n a l e s , las i n f e c c i o n e s , el est rés | R EC U ER D A La URO - d e s c a r b o x i l a s a es l a e n z i m a i m p l i c a d a e n l a PCT ¡y el ú n i c o q u e d eb es sab er e n el d ía d e l M I R! o el a y u n o . Los sín t o m as d e las cr i si s s o n l o s si g u i en t es: - D ig est ivos (si st em a n e r v i o s o au t ó n o m o ): d o l o r a b d o m i n a l c ó l i - c o , est r eñ i m i en t o , n áu seas y vó m i t o s. T am b i én t a q u i c a r d i a , h i Fo t o sen si b i l i d ad p er t en si ó n ,... - N e u r o l ó g i co s (si st em a n e r v i o s o p er i f ér i co ): p o l i n eu r o p at ía p e - r i f ér i ca, m i al g i as , p ar esi as y p ar est esi as, d e f o r m a si m ét r i ca en e x t r e m i d a d e s (M IR 0 3 - 0 4 , 3 7 ). Su el e c o n f u n d i r s e c o n c u ad r o s n eu r o l ó g i co s c o m o el Cu i l l ai n - Bar r é. - Psiq u iát r icos (si st em a n e r v i o s o c e n t r al ): co n f u si ó n , a l u c i n a c i o - nes o au t én t i co s c u ad r o s p si có t i co s. Lesiones cut áneas: • Am p o l l as • Quist es d e m i l i u m • Cam b i os escl er o d er m i f o r m es Un d at o car act er íst i co d e las cr i si s p or f ír i cas es el h al l az g o d e u n a h i p o n a t r e m i a f r an ca y la n ecesi d ad d e c o m e r d u l c es . El m e j o r t r at am i e n t o p ar a las cr i si s es la p r even ci ó n , e v i t an d o l o s d esen cad en an t es. En caso d e b r o t e g r ave p u e d e ser m u y út il el t r at am i e n t o c o n h em at i n a en d o v en o s a, q u e r evi er t e el c u a d r o r áp i d am en t e. H a n d e a d m i n i s - Hiperpigm ent ación cut ánea t r ar se c ar b o h i d r at o s (a d o si s al t as i n h i b e n la sínt esis d el g r u p o h em o ). An e m i a hem olít ica: es d eb i d a al a c u m u l o d e p o r f i r i n as en l os h ep at o - ci t o s y p r o d u c e esp l en o m eg al i a. Típ i ca d e las p o r f i r i as er i t r op oyét i cas. Af e ct a ci ó n h ep át i ca: d añ o p o r d ep ó si t o d e p o r f i r i n as y h i e r r o . Figura 7 2 . Porfiria cu t án e a t ar d a Diagnóstico El d i ag n ó st i co se r eal i z a p o r d et ecci ó n d e l o s p r o d u c t o s a c u m u l a d o s en el p l as m a, l a o r i n a , las h eces, l o s e r i t r o c i t o s o la m éd u l a ó sea. Porf iria cutánea t ar d a Se h er ed a d e m an e r a au t o só m i ca d o m i n a n t e o b i e n es a d q u i r i d a (la m ayo r ía d e l o s caso s) en r el aci ó n c o n f act o r es h ep at o l es i v o s c o m o el a l c o h o l , l o s est r ó g en o s, la i n f ecci ó n p o r V H C , la h e m o c r o m a t o s i s o la ex p o si ci ó n a tóx icos ( h e x a c l o r o b e n c e n o ) . Es d e b i d a a la d e f i c i e n c i a d e u r o p o r f i r i n ó g en o d es c ar b o x i l as a a n i v e l h ep át i co , q u e p r o v o c a u n a c u m u l o d e u r o p o r f i r i n ó g en o III. 49 M anual CT O d e M ed icina y Cirugía, 8 . edición a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Pr ot op or f i r i a eritropoyética f o t o ex p u es t as q u e v a n d e j a n d o m ú l t i p l es c i c at r i c es y m u t i l a c i o n e s . Su t r a t a m i e n t o se b asa en la esp l en ect o m ía y en l a f o t o p r o t ecci ó n . El t r asp l an t e d e m éd u l a ó sea h a s i d o c u r a t i v o en caso s g r aves. Es l a s eg u n d a m ás f r e c u e n t e y l a q u e m a y o r i n c i d e n c i a t i e n e en n i ñ o s. C o m i e n z a en l a i n f a n c i a c o n i n t o l e r a n c i a al s o l . La cl ín i ca es d e e r i t e m a so l ar a g u d o q u e ap ar e c e a las p o c as h o r as d e l a ex p o si ci ó n . N o ex i st e ex cr eci ó n d e p o r f i r i n as en l a o r i n a , l o q u e p u e d e d i f i c u l t a r el d i ag n ó st i co (se d e b e n m e d i r p o r f i r i n as en h eces). A s o c i a c o l el i t i as i s . Es d e u t i l i d a d el t r a t a m i e n t o c o n B- car o t en o p ar a a u m e n t a r el t i e m p o d e ex p o si ci ó n so l ar . Porf iria eritropoyética congénita d e Günt her Es e x c e p c i o n a l y m u y g r av e. Ex i st e d éf i ci t d e l a e n z i m a co si n t et asa. El r eci én n a c i d o t i ñ e l o s p añ al es d e r o j o y p r esen t a p r o g r e s i v a m e n t e e r i t r o d o n c i a (Fi g u r a 7 4 ), e s p l e n o m e g a l i a y a n e m i a h em o l ít i ca. Cu r sa Fig ur a 7 4 . Er i t r o d o n ci a c o n f o t o s e n s i b i l i d a d e x t r e m a , p o r l o q u e ap ar e c e n a m p o l l a s en z o n as r Casos clínicos representativos Adulto de 4 7 años, bebedor abundante, acude a la consulta por aparición de pequeñas lesiones am pollosas en el dorso de la mano por traum atism os mínimos. En la ex ploración se observa tam bién una hiperpigmentación difusa y una hipertricosis facial. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 51 Pénfigo vu l g ar . Der m at i t i s h er p et i f o r m e. Por f i r i a cut ánea t ar d a. Epiderm ólisis am p o l l o sa si m p l e. Am i l o i d o si s. ¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropatía simétrica y rápidamente progresiva, con crisis de dolor abdom inal, episodios comiciales y un cuadro psicótico? 1) Síndrom e d e Guillain- Bar r é. 2) Po r f i r i a agud a i n t er m i t en t e. 3) Neuropat ía diabét ica. 4 ) Am i l o i d o si s. 5) Sar coi d osi s. RC: 2 MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 8 ; RC: 3 50 Derm at ología zyxwvutsrqponmlkjihgfe 15. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES Aspectos esenciales MIR Par a e l d i ag n ó st i co d e est as e n f e r m e d a d e s es n e c e s a r i o e s t ab l e c e r u n a c o r r el ac i ó n d e l a c l í n i c a c o n l o s h a Es u n t em a m u y i m p o r t an t e q u e es p r eci so d o m i n ar . Es al t am en t e su scep t i b l e d e ser p r eg u n t ad o , au n q u e la d i f i cu l t ad d e la p r eg u n t a n o suele ser al t a. Hay q u e t ener un esq uem a m en t al d e las caract eríst icas d e cad a pat ología, t al y co m o se ex p o n e en los p u n t os cl ave. Es necesar i o f ij ar se en el d i b u j o co n las claves p ar a el diagnóst ico hist ológico. La t ab l a q u e ap ar ece al f i n al d el t em a es u n ex cel en t e r esu m en , p o r l o q u e ahorrará m u ch o esf uer z o. l l az g o s h i st o l ó g i co s y d e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a (I FD ). [~2~| Lo c al i z ac i ó n d e l a a m p o l l a : i n t r aep i d ér m i ca e n e l p én f i g o y s u b ep i d ér m i c a e n e l r est o . El p én f i g o v u l g a r af ect a a a d u l t o s d e 4 0 - 5 0 añ o s c o n l esi o n es m u c o s a s y a m p o l l a s f l a c c i d a s e n p i e l . [~3~| En el p én f i g o h ay acan t ó l i si s p o r l a ac c i ó n d e l as I g G d i r i g i d a s c o n t r a an t íg en o s d e l a s u p e r f i c i e d e l q u e r a t i n o c i t o . [~4~] El p én f i g o v u l g ar es l a f o r m a m ás g r av e y f r e c u e n t e d e p én f i g o . La m ayo r ía t i e n e n af ect aci ó n m u c o s a i m p o r t a n t e . El p én f i g o f o l i ác eo n o af ec t a m u c o s a s . So n f r e c u e n t e s l as e r o s i o n e s cu t án eas, p e r o n o l as a m p o l l a s . r p~] El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o s u el e a p a r e c e r e n l a t er c er a e d a d . Las a m p o l l a s s o n t en sas y a p a r e c e n s o b r e p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s p r u r i g i n o s a s . La af ect aci ó n m u c o s a es i n f r e c u e n t e . T i e n e n m e j o r p r o n ó st i co q u e e l p én f i g o . [~7~| [~3"j La h i st o l o g ía d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a a m p o l l a s su b ep i d ér m i cas c o n a b u n d a n t e s eo si n ó f i l o s. La I FD d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a d ep ó si t o s d e C 3 y e n m e n o r i n t e n s i d a d d e I g G e n l a m e m b r a n a b asal d e r m o e p i d ér m i c a. ["9"] zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA La c l í n i c a , h i st o l o g ía e I FD d e l p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l es l a m i s m a q u e l a d e l p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , c o n s i d e r án d o se u n a f o r m a d e p e n f i g o i d e d e p r esen t aci ó n e n e m b a r a z a d a s . [ Yo ] La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( D . H . ) se m a n i f i e s t a c o n v esícu l as m u y p r u r i g i n o s a s e n c o d o s , r o d i l l a s y g l ú t eo s — q u e n o r e s p o n d e n a c o r t i c o i d e s . A s o c i a d a a e n f e r m e d a d c el í ac a h a b i t u a l m e n t e asi n t o m át i ca. pjYj La h i st ol og ía d e la D . H . m u es t r a u n a a m p o l l a su b ep i d ér m i ca c o n n eu t r ó f i l o s e n el vér t i ce d e las p ap i l as d ér m i cas. f ¡" Jj La I FD d e l a D . H . d e m u e s t r a d ep ó si t o s g r a n u l a r e s d e I g A e n p a p i l a s d ér m i c as . ffjl La D . H . p r es en t a l o s m i s m o s a u t o a n t i c u e r p o s q u e l a e n f e r m e d a d c el í ac a y r e s p o n d e al m i s m o t r a t a m i e n t o zyxwvutsrqponmlkjihgf — (d i et a s i n g l u t e n ) . La s u l f o n a es e l t r a t a m i e n t o m é d i c o d e e l e c c i ó n . [ T4] — La ep i d er m ó l i si s a m p o l l o s a a d q u i r i d a se m a n i f i e s t a c o n a m p o l l a s e n z o n a s d e r o c e . El c o l á g e n o VI I ( f o r m a l as f i b r i l l a s d e a n c l a j e d e l a m e m b r a n a b asal ) es e l an t íg en o c o n t r a e l q u e se d i r i g e n l as I g G. |l5J La d e r m a t o s i s l i n e a l I g A es l a m ás f r e c u e n t e e n l a i n f a n c i a y r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a . zyxwvutsrqponmlkjihg 1 5 .1 . Gr u p o d e los pénfigos Los p én f i g o s so n en f er m ed ad es am p o l l o s as d e l a p i el y d e las m u co sas car act er i z ad as cl ín i cam en t e p o r am p o l l as f l ac c i d as ; h i st o l ó g i cam en t e l o est án p o r d e s p e g am i e n t o i n t r aep i d ér m i co d e b i d o a acan t ó l i si s; e i n m u n o p at o l ó g i cam e n t e p o r an t i c u er p o s Ig G, d ep o si t ad o s y c i r c u l an t es , d i r i g i d o s c o n t r a las u n i o n es i n t er cel u l ar es d e l o s q u er at i n o c i t o s (d esm o so m as). Su p r o n ó st i co d e p e n d e d e l a f o r m a cl ín i ca. El p én f i g o v u l g ar es l a f o r m a m ás g r ave, c o n u n a m o r t a l i d ad d el 1 0 % c o n l o s t r at am i en t o s act u al es (M IR 9 9 - 0 0 F, 2 4 4 ). A n t i g u a m e n t e , si n t r at am i en t o , er a d e h ast a el 6 0 %. Pr e g u n t a s - MIR05- 06, 142 - MIR03- 04, 1 0 7 Clasificación • MIR02- 03,2 4 8 • M IR 0 1 - 0 2 , 2 6 0 - MIR 00- 01, 134, 2 5 8 - M I R 00-01F, 1 4 6 . Pé n f i g o vu l g a r : - MIR 99- 00, 1 2 8 Fo r m a l o ca l i z a d a : p én f i g o v e g e t a n t e (p l i eg u es ; c u e r o c a b e l l u d o ) . - M I R 9 9 - 0 0 F, 2 4 4 M I R 9 8 - 9 9 F, 150 - I n d u ci d o p o r d r o g a s: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l . 51 M an u al CTO d e M ed i c i n azyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA y Ci r u g ía, 8 . ed i ci ó n a • Pén f ig o f o l i áce o : Fo r m a l o ca l i z a d a : p én f i g o e r i t e m a t o s o (ár eas seb o r r ei cas). - Fo r m a e n d é m i ca :zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA fogo selvagem. - I n d u ci d o p or d r og as: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l . Pén f ig o p ar an eop lásico: l i n f o m a s y t i m o m a s . • Et i op at og en i a La al t er aci ó n f u n d a m e n t a l en el p én f i g o es l a acan t ó l i si s, p r o v o c a d a p o r l a u n i ó n d e l a Ig G a an t íg en o s d e l o s d e s m o s o m as . Se d e s c o n o c e n l os m e c a n i s m o s q u e i n i c i a n l a f o r m aci ó n d e l o s a n t i c u e r p o s . Se h an i d e n t i f i c a d o las p r o t eín as q u e act ú an c o m o an t íg en o , q u e so n p r i n c i p a l m e n t e l a d esm o g l eín a 3 p ar a el p én f i g o v u l g ar y l a d esm o g l eín a 1 p ar a el p én f i g o f o l i áceo (est as p r o t eín as se ex p r es an en c o n c e n t r a c i o - Ac. an t i co l ág en o VII nes d i st i n t as en p i el y m u c o s as , l o q u e e x p l i c a l a af ect aci ó n o n o d e m u c o s as q u e m u es t r an las d i f er en t es v ar i an t es d e p én f i g o ). • Pénf igo • Pen f i g o i d e am p o l l o s o • Epider m ólisis - D er m at i t i s zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQ am p o l l o sa ad q u i r i d a h er p et i f o r m e • Her p es gestationis Clínica Figura 7 5 . En f e r m e d a d e s a m p o l l o sa s a u t o i n m u n e s. Cl ave s p ar a el d iag n ó st ico hist ológico En f u n ci ó n d el t i p o d e p én f i g o , la cl ín i ca será l a s i g u i en t e: • Pén f ig o vu l g ar : es la f o r m a m ás f r e c u e n t e y l a m ás g r av e d e l o s p én f i g o s. La l esi ó n i n i c i a l es u n a a m p o l l a f l a c c i d a (M IR 0 1 - 0 2 , 2 6 0 ) o er o si ó n so b r e p i e l a p a r e n t e m e n t e n o r m a l (M IR 0 0 - 0 1 F, 1 4 6 ) en c u a l q u i e r l o cal i z aci ó n , m ás h a b i t u a l m e n t e en f l ex u r as y en z o n as d e p r esi ó n . Ev o l u c i o n a n a er o si o n es d o l o r o s as y co st r as. Las e r o - si o n es en l a m u c o s a o r al s o n la f o r m a i n i c i a l d e p r esen t aci ó n en l a m a y o r p ar t e d e l o s p ac i en t es . H a y s i g n o d e N i k o l s k y . • Pén f ig o f o l i áce o : r ar a v ez a p a r e c e n a m p o l l a s . C o m i e n z a en ár eas seb o r r ei cas c o m o er o si o n es y co st r as so b r e u n a b ase er i t em at o s a y se e x t i e n d e p o s t e r i o r m e n t e a todo el t e g u m e n t o . La af ect aci ó n m u c o s a es e x c e p c i o n a l . Diagnóstico Fig ur a 7 6 . Pén f ig o vu lg ar • H ist olog ía: - Pénf igo vu l g ar : a m p o l l a i n t r aep i d ér m i ca su p r ab asal p o r acan t ó - l i si s (Fi g u r as 7 6 y 7 7 ) (M IR 0 1 - 0 2 , 2 6 0 ) . - Pénf igo f o l i á ce o : a m p o l l a i n t r aep i d ér m i ca a n i v e l d e l a g r a n u l o - sa y su b có r n ea. • I FD : Ig G d e p o s i t ad a en l o s esp ac i o s i n t er c el u l ar es d e l o s q u e r a t i n o - c i t o s . N o p u e d e n d i f er en c i ar s e l o s d i s t i n t o s t i p o s d e p én f i g o p o r el p at r ó n d e IF (M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 8 ) . • I FI : Ig G an t i su st an c i a i n t e r c e l u l ar d e l a e p i d e r m i s (ASIC) p o s i t i v o s en m ás d el 7 5 % d e p aci en t es (M IR 9 8 - 9 9 F, 1 5 0 ). T i e n e n u n a c o r r e l aci ó n p o s i t i v a, p e r o i n e x ac t a c o n l a a c t i v i d a d d e l a e n f e r m e d a d . Tr at am i en t o Co r t i co i d es sist ém icos d e el ecci ó n . Se em p l ea p r ed n i so n a 1 - 2 mg/ kg/ día p ar a co n t r o l ar l os b r o t es ag u d o s. Se h ace u n d escen so p au l at i n o y se u t i l i z a d o si s d e m a n t e n i m i e n t o d u r an t e añ o s. Tam b i én se u san i n m u n o s u p r eso r es: c i c l o f o s f am i d a, az at i o p r i n a y, ex c ep c i o n al m en t e, sales d e o r o , c i c l o s p o r i n a. 52 Fig ur a 7 7 . Pén f ig o vu lg ar co n af ect ació n d e la m u co sa oral co n e r o si o n e s Der m at o l o g ía zyxwvu Tr at am i en t o R EC U ER D A El p én f i g o v u l g a r n o s u e l e n p r o d u c i r p r u r i t o a d i f e r e n c i a d e l p e n f i n g o i d e zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA y la d er m at i t i s h er p et i f o r m e. a m p o l l o s o , el h e r p e s gestationis En el t r at am i en t o se u san c o r t i c o i d es si st ém i cos: p r ed n i s o n a 1 mg/ kg/ día. Si n o h ay r esp u est a, p u ed en em p l ear se az at i o p r i n a u o t r o s i n m u n o s u p r esor es. 15.2. Pen f i g o i d e am p o l l o so Penf ig oid e cicat rizal El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o es l a e n f e r m e d ad am p o l l o s a a u t o i n m u n e m ás f r ecu en t e. Cu r sa c o n am p o l l as su b ep i d ér m i cas n o r m a l m e n t e en p aci en t es El p e n f i n g o i d e c i c a t r i z a l es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a su b ep i d ér m i ca, d e ed ad avan z ad as (m ayo r es d e 6 0 añ os), car act er i z ad a hist opat ológi- c o n car act er íst i cas h i st o l ó g i cas e i n m u n o p at o l ó g i cas si m i l ar es al p e n f i - c am e n t e p o r el d ep ósi t o d e Ig G y C3 en l a m e m b r a n a b asal (Fi g u r a 7 8 ). g o i d e a m p o l l o s o , a u n q u e d e f i n i d a p o r l esi o n es m u c o s as c o n i m p o r t a n t e t e n d e n c i a a l a ci cat r i z aci ó n . Clínica A f ect a c o n m ay o r f r ec u en c i a a m u j er es d e ed ad av an z ad a. Se p r esen t a f u n d a m e n t a l m e n t e e n m u co sas, q u e p o r o r d e n d ec r ec i en t e d e f r ec u en c i a so n las si g u i en t es: b o c a, c o n j u n t i v a , l ar i n g e, g en i t al es y esóf ag o. Se p r o d u c e n am p o l l as c o n t e n d e n c i a a l a ci cat r i z aci ó n y a l a f o r m aci ó n d e si n eq u i as. Ex i st en l esi o n es cu t án eas q u e ap ar ecen en u n 3 0 % d e l o s caso s. D iag n óst ico • H ist olog ía e I FD : s i m i l ar a l as d el p e n f i g o i d e a m p o l l o s o . La IFI es h a b i t u a l m e n t e n eg at i v a. Figura 7 8 . Pe n f i n g o i d e a m p o l l o so . Am p o l l a s t en sas. Si g n o d e N lk olsk y n e g a t i vo Trat am ient o El t r a t a m i e n t o se l l ev a a c a b o c o n p r e d n i s o n a , f r e c u e n t e m e n t e a c o m - Et i op at og en i a p añ ad a d e i n m u n o s u p r e s o r e s (az at i o p r i n a o c i c l o f o s f a m i d a ) seg ú n l a g r av e d ad y l as m u c o s as af ect ad as. El d ep ó si t o d e Ig G d i r i g i d o c o n t r a an t íg en o s d e l a l ám i n a l ú ci d a (h em i d e s m o s o m a) ac t i v a el c o m p l e m e n t o y p r o v o c a u n a r eacci ó n i n f l a m a t o r i a q u e d es en c ad en a l a sep ar aci ó n d er m o ep i d ér m i ca. 15.3. Her peszyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQ gest at ionis o p en f i g o i d e g est aci o n al Clínica La cl ín i ca se b asa e n l a ap ar i ci ó n en g en t e m a y o r d e a m p o l l a s t en sas El h er p es gestationis so b r e p i e l san a o so b r e l esi o n es h ab o n o s as . Pr e d o m i n a n e n el a b d o - t o i n m u n e d e ap ar i ci ó n en el e m b a r a z o y e n el p o s t p ar t o , q u e cu r sa es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a su b ep i d ér m i ca a u - m e n y e n las ár eas f l ex o r as d e las e x t r e m i d a d e s . H a y p r u r i t o i n t en s o . c o m o u n a er u p ci ó n d e vesícu l as p r u r i g i n o s as , p r o d u c i d a s p o r l a p r e - N o d ej a c i c at r i c es . Ex i st e af ect aci ó n d e l a m u c o s a o r al h ast a e n u n 3 5 % sen ci a d e Ig G d i r i g i d as c o n t r a l a m e m b r a n a b asal . d e l o s caso s. N o h ay si g n o d e N i k o l s k y (M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 4 ) . Clínica Diagnóstico En t r e el s e g u n d o y el t er cer t r i m e s t r e d e l a g est aci ó n ap ar ec en p áp u l as, • • H ist olog ía: a m p o l l a su b ep i d ér m i ca c o n i n f i l t r a d o d ér m i co c o n eo si - h ab o n es , vesícu l as y a m p o l l a s p r u r i g i n o s as q u e e m p i e z a n e n el ár ea n ó f i l o s. p e r i u m b i l i c a l y se e x t i e n d e n al r est o d e l a p i e l (Fi g u r a 7 9 ). Las m u c o s as I FD : Ig G + / - C3 e n d ep ó si t o l i n eal en l a m e m b r a n a b asal d e l a u n i ó n n o su el en af ect ar se. El b r o t e p u e d e a u t o l i m i t a r s e , p e r o s o n c o m u n e s d er m o ep i d ér m i ca. n u ev o s e p i s o d i o s e n el p o s t p ar t o , c o n l a t o m a d e a n t i c o n c e p t i v o s y c o n I FI : I g G a n t i m e m b r a n a b asal c i r c u l an t e s p o s i t i v o s (M IR 0 5 - 0 6 , 1 4 2 ) n u ev o s e m b a r a z o s . U n 5 - 1 0 % d e n i ñ o s n ac e c o n l esi o n es p ar ec i d as, en u n 7 0 - 8 0 % d e l o s caso s, s i n co r r el aci ó n c o n l a a c t i v i d a d d e l a q u e se a u t o l i m i t a e n u n as sem an as, d e b i d o al p aso d e a n t i c u e r p o s m a - en f er m ed ad . t er n o s a t r avés d e l a p l ac e n t a. 53 M anual CT O d e M ed icina y Cirugía, 8 . edición a Q R EC U ER D A Clínica zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA El s i g n o d e N i k o s k y a p a r e c e e n el p én f i g o y n o e n e l r est o d e e n f e r m e d ad es am p o l l o sas au t o i n m u n es . Su el e c o m e n z a r e n t r e l a s e g u n d a y l a c u ar t a d éc ad as d e l a v i d a . Las l esi o n es s o n p o l i m o r f a s , c o n p áp u l as, p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s y v e s í c u las e x c o r i a d a s a g r u p a d a s - d e ah í el t ér m i n o " h e r p e t i f o r m e " - c o n d i s - Diagnóstico t r i b u ci ó n si m ét r i ca e n ár eas d e ex t en si ó n (c o d o s , r o d i l l a s , escáp u l as, g l ú t eo s, c u e r o c a b e l l u d o ) si n af ect aci ó n m u c o s a . El sín t o m a f u n d a m e n t a l es el p r u r i t o . Só l o u n 3 0 % m an i f est ar án a l t e r a c i o n e s c l í n i c as • H ist olog ía: a m p o l l a su b ep i d ér m i ca c o n eo si n ó f i l o s. • I FD : C3 en d ep ó si t o l i n eal en l a m e m b r a n a b asal y en el 3 0 - 4 0 % d e i n t e s t i n al e s (d i ar r ea, es t eat o r r ea, d o l o r a b d o m i n a l ) (M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8 ) . caso s, t am b i én I g G. • IFI: Ig G a n t i m e m b r a n a b asal c i r c u l an t e s p o s i t i v o s en casi t o d o s l o s Histología caso s ( e m p l e a n d o a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s ) . Fact o r H G (q u e se c o r r e s p o n d e c o n u n a Ig G c a p a z d e f i j ar c o m p l e m e n t o ) p o s i t i v o en b aj as c o n c e n t r a c i o n e s f r e c u e n t e m e n t e . • A m p o l l a su b ep i d ér m i ca c o n m i c r o ab s c es o s d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s en las p ap i l as d ér m i cas. I n f i l t r a d o n eu t r o f íl i co en d e r m i s . • Tr at am i en t o I FD : d ep ó si t o g r an u l ar d e Ig A en el vér t i ce d e las p ap i l as d ér m i cas (M IR 0 3 - 0 4 , 1 0 7 ). Pu ed e aso ci ar C3 . I FI : n o se d e t e c t an an t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a b asal . So n p o s i t i v o s los an t i r r et i cu l i n a, an t i en d o m i si o y an t i m i cr o so m al es. Se r eal i z a c o n p r e d n i s o n a o r al en d o si s d e 0 ,5 m g/ kg/ día. Pu e d e n e m p l ear se l o s an t i h i st am ín i co s o r al es. Tr at am i en t o • D i e t a sin g lu t en : es el t r a t a m i e n t o d e el ec c i ó n . N o r m a l i z a l a e n t e r o - p at ía y m e j o r a las l esi o n es cu t án eas a l ar g o p l a z o . • Su l f o n a : es el t r a t a m i e n t o f ar m aco l ó g i co d e el ec c i ó n . Los p aci en t es d e b e n t o m a r d e p o r v i d a la d o si s m ín i m a q u e l o s m an t e n g a l i b r es d e l esi o n es. Figura 79. HerpeszyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA gest at ionis. Vesículas incipientes 15.4. Der m at i t i s h er p et i f o r m e (en f er m ed ad d e Du h r i n g - Br ocq ) Figura 8 0 . Dermatitis herpetiforme La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a y cr ó n i ca c ar ac t er i z ad a p o r p áp u l as y vesícu l as si m ét r i cas m u y p r u r i g i n o s as en ár eas ex t en so r as, en p aci en t es c o n u n a en t er o p at ía sen si b l e al g l u t e n en el 9 0 % d e l o s caso s, h a b i t u a l m e n t e asi n t o m át i ca (M IR 0 0 - 0 1 , 2 5 8 ) . 15.5. Epiderm ólisis am p o l l o sa ad q u i r i d a Et i op at og en i a Es u n a d er m at o s i s a m p o l l o s a cr ó n i ca r ar a, q u e af ect a a ad u l t o s en Su et i o l o g ía es d e s c o n o c i d a . A l t a i n c i d e n c i a d e HLA - B8 y D R3 . N o se f o r m a d e h i p e r f r a g i l i d a d cu t án ea en z o n as d e r o c e, c o n f o r m aci ó n d e h a d e m o s t r ad o r el aci ó n p at o g én i ca en t r e l a en t er op at ía y l o s d ep ósi t os a m p o l l a s an t e p eq u eñ o s t r a u m a t i s m o s . A p a r e c e n a m p o l l a s su b ep i d ér - cu t án eo s d e Ig A, p er o se p i en sa q u e el g l u t en j u eg a u n p ap el i m p o r t a n t e . m i c as c o n s e c u e n c i a d e l a d est r u cci ó n d e l co l ág en o VI I d e las f i b r i l l a s 54 Der m at o l o g ía d e a n c l a j e d e la m e m b r a n a b asal p o r a u t o a n t i c u e r p o s I g G. Res p o n d e t r e p e n f i g o i d e a m p o l l o s o y d e r m at i t i s h e r p e t i f o r m e , y u n a h i st ol og ía d e f o r m a i r r eg u l ar a c o r t i c o i d e s y a c i c l o s p o r i n a . t am b i én i n t e r m e d i a , s al v o p o r el d a t o d i f e r e n c i a l d e m o st r ar en l a i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a d ep ó si t o s l i n eal es d e Ig A en la z o n a d e la m e m b r a n a b asal . Res p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a. zyxwvutsrqponmlkjihgf ______ zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZY 15.6. Der m at o si s co n IgA l i n eal R EC U ER D A Las e n f e r m e d a d e s a m p ooll losas q u e pprroodd u ce c n d ep ósit os d e IgA (d e r m at i tis h e r p e t i f o r m e y d e r m a t o si s IgA lin eal) r e sp o n d e n a su l f o n a . El rest o se t rat an c o n co r t i co i d e s. Es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a , b e n i g n a y a u t o l i m i t a d a , q u e se p r esen t a en l a i n f a n c i a y se c ar ac t e r i z a p o r m o st r ar u n a cl ín i ca i n t e r m e d i a e n - PÉN FI G O V U LG A R Clínica I FD zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPON GESTATIONIS D ERM A T I T I S H ERPET I FO RM E PEN FI G O I D E A M PO L L O SO H ERPES • 4 0 - 5 0 años • An ci a n o • Ge st a n t e • Su e l e n af e ct ar a m u co sa s • A ve ce s m u co sa • N O m u co sa s • N O m u co sa s • N O p r u r it o • Sí p rurit o • Si p rurit o • Sí p rurit o • • 1 5 - 3 5 añ o s • Am p o l l a f l acci d a • Am p o l l a t e n sa • • N ik olsk y posit ivo • No N ik olsk y • No N ik olsk y • No N ik olsk y IgG IgG IgG IgA Herpet iform e Herpet iform e • Am p o l l a SUBe p i d é r m i ca • Am p o l l a SUBe p i d é r m i ca • Am p o l l a SUBe p i d é r m i ca • Hay acant ólisis • Hay eosinóf ilos • Hay eosinóf ilos • N eut róf ilos e n d e r m i s Trat am ient o Co r t i co i d e s Co r t i co i d e s Co r t i co i d e s D iet a ± su lf on a Re cu e r d a M o r t al i d ad 2 5 % ¡¡M IR 2 0 0 6 !! Recid iva si n u e vo e m b a r a z o ¡¡Asociada a e n f e r m e d a d celíaca!! H i st o l o g í a • Am p o l l a I N T RAe p i d é r m i ca Tabla 1 9 . En f er m ed ad es am p ollosas au t o i n m u n e s Casos clínicos representativos Cuando se observa una inm unofluorescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epiderm is, podemos hacer el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5) Pen f i g o i d e am p o l l ar . Der m at i t i s h er p et i f o r m e. Epiderm ólisis am p o l l ar . En f er m ed ad i n j er t o co n t r a huésped. Pénf igo vu l g ar . MIR 0 2 - 0 3 , 2 4 8 ; RC: 5 Anciano de 8 0 años de edad que bruscam ente presenta, por el cuerpo y ex trem idades, grandes am pollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay afectación de las m ucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las erosiones postampollosas cicat riz an dejando máculas pigmentadas. Histopatológicamente se ven am pollas subepidérmicas con abundantes eosinófilos. Por inm unofluorescencia direct a, se observa un depósito lineal de IgG y O a nivel de la m em brana basal. ¿Cuál es el diagnóstico? 1) 2) 3) 4) 5) Pénfigo vu l g ar . Pénfigo ci cat r i z al . Pen f i g o i d e am p o l l o so . Der m at i t i s h er p et i f o r m e. Der m at osi s am p o l l o sa IgA l i n eal . MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 4 ; RC: 3 Una m ujer de 2 3 años consulta por presentar, desde hace varios m eses, unas pápulas y vesículas agrupadas localiz adas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La realiz ación de una inm unofluorescencia directa objetiva depósitos granulares IgA en las papilas dérm icas. ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente? 1) 2) 3) 4) 5) Deb e ap l i car se u n a cr em a acar i ci d a (l i n d an o , p er m et r i n a) t od as las n o ch es. El t r at am i en t o de el ecci ón es u n co r t i co i d e t ópico. Es aco n sej ab l e q u e r eal i ce una d i et a si n g l u t en . El m ej o r t r at am i en t o es el yo d u r o pot ásico. No p r esent a u n riesgo más el evad o d e l i n f o m a. MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 8 ; RC: 3 55 Derm at ología zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 16. PANICULITIS Aspectos esenciales Orientación MIR Este t em a en r eal i d ad es m u y r en t ab l e, p o r q u e el esf u er z o es m ínim o. Se d eb e co n o cer lo t ípico d el er i t em a n o d o so y d e la vascu l i t i s n o d u l ar . Fr ecu en t em en t e, el diagnóst ico d i f er en ci al será hist ológico (será útil la regla nem ot écnica de la t ab l a). f JJ j"2~] Las p a n i c u l i t i s se c l a s i f i c a n seg ú n su s car act er íst i cas an at am o p at o l ó g i c as . El e r i t e m a n u d o s o (EN ) se m a n i f i e s t a e n m u j e r e s j ó v e n e s c o n e p i s o d i o s r e c u r r e n t e s d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s d o l o r o so s e n z o n as p r et i b i al es q u e c u r an si n d ej ar ci cat r i z . [3"] Qf] zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWV El EN p u e d e ser i d i o p át i co ( l o m ás f r e c u e n t e ) o a p a r e c e r c o m o r esp u est a a i n f e c c i o n e s , f ár m aco s o e n f e r m e d ad e s si st ém i cas. [~4~] zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSR zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA La h i st o l o g ía d e l EN es d e p a n i c u l i t i s s ep t al s i n v a s c u l i t i s . La v a s c u l i t i s n o d u l a r t am b i én se p r es en t a c o n n o d u l o s e n p i e r n a s , a u n q u e s u e l e n af ec t ar a p a n t o r r i l l a s . Las l e s i o n e s s o n m ás c r ó n i c as , c o n t e n d e n c i a a u l c e r a r s e y d e j a r c i c a t r i z . rp~[ La et i o l o g ía d e l a v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e s c o n o c i d a . C u a n d o se d e b e a u n a r eac c i ó n d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a M. tuberculosis, ["7"] zyxwvut r e c i b e el n o m b r e c l ás i c o d e e r i t e m a i n d u r a d o d e Ba z i n . La h i st o l o g ía d e l a v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r c o n v a s c u l i t i s . 1 6 .1 . Co n cep t o y clasificación La p a n i c u l i t i s es l a i n f l am aci ó n d e l t e j i d o c e l u l a r su b cu t án eo , m a n i f e s t a d a c o m o n o d u l o s e r i t e m a t o s o s o v i o l áceo s, d o l o r o s o s q u e a p a r e c e n , p r e f e r e n t e m e n t e , en l as e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s . Su d i ag n ó st i co r e q u i e r e u n a b i o p si a p r o f u n d a q u e i n cl u ya la h i p o d er m i s. T a n t o si a s o c i a n o n o v a s c u l i t i s e n l a h i st o l o g ía, l a m an i f est aci ó n c l í n i c a h a b i t u a l d e l as p a n i c u l i t i s es e n f o r m a d e n o d u l o s o p l ac as su b cu t án eas. La p r e s e n c i a d e p ú r p u r a p a l p a b l e n o es p r o p i a d e est o s p r o c e s o s , si én d o l o d e l as v a s c u l i t i s l eu co ci t o cl ást i cas (M I R 0 9 - 1 0 , 1 6 ) . Clasificación La cl asi f i caci ó n es h i st o l ó g i ca y se N O V A SC U LI T I S b asa e n l a l o c al i z ac i ó n d e l i n f i l t r a d o i n f l am at o r i o y en la p r esen ci a o a u - V A SC U LI T I S Er it em a no- do- so: sen ci a d e vascu l i t i s aso ci ad a. Se p t o - N o = n o vascu lit is - d o = d o l o r o so PAN (q u e lo sePAN) - so = sep t al T r o m b o f l eb i t i s Escl e r o d e r m i a y af in es m ig r at or ia (m ialgia- eoslnof ilia) 16.2. Er i t em a n u d o so N ecr o b io sls llpoídica Paniculit is d e Web er - Ch r ist ian (g en er aliz ad a) Pancr eát ica (n ecr osis grasa) (M IR 9 7 - 9 8 , 0 2 ) D éficit d e ct -1 an t it r ip sin a Es l a p an i c u l i t i s c en Lu Pr e g u n t a s • MIR 0 9 - 1 0 , 1 6 , 1 7 - NM • MIR 98- 99F, 1 5 2 • MIR 9 7 - 9 8 , 0 2 56 m ás f r ecu en t e. A p a r e - n o d u l o s y/ o p l acas su b cu t án eas, er i t em at o sas, p r ef er en t em en t e en l a car a Lo b u l i l l o LES In f ecciosa N e o n at al B- a- zin: - Física m i t a d o y q u e af ect a p r e d o m i n a n t e m e n - Hist iocít ica cit of ágica B = "B"ascu llt is - a = a d i p o ci t o - in = in d olor a Po st est er o l d ea an t er i o r d e las p i er n as, d e cu r so a u t o l i - t e a m u j er es j ó ven es (Fi g u r a 8 1 ). Er it em a i n d u r a d o d e Tabla 2 0 . Clasificación d e las paniculitis (vasculit is n o d u lar ) Der m at o l o g ía Cu r a si n d ej ar c i c a t r i z en u n p l a z o d e c u at r o o seis sem an as. Pu ed e aco m p añ ar se d e m al est ar g en er al , f i eb r e y ar t r al g i as. 16.3. Vasculit is n o d u l ar . Er it em a i n d u r ad o d e Bazin Etiología Pan i c u l i t i s c ar ac t e r i z ad a p o r n o d u l o s er i t em at o s o s , h a b i t u a l m e n t e i n d o l o r o s , l o c a l i z a d o s en la car a p o s t er i o r d e las p i er n as , q u e su el en u l Se p i en sa q u e es u n a r esp u est a i n m u n o l ó g i ca d e s e n c ad e n ad a t i p l es est ím u l o s an t i g én i co s d i f er en t es : • por múl- m a y o r f r e c u e n c i a a m u j er es c o n ed ad es c o m p r e n d i d a s en t r e 3 0 y 5 0 añ o s (M IR 9 8 - 9 9 F, 1 5 2 ). I n f e cci o n e s: - cer ar se y d ej ar u n a c i c a t r i z at r ó f i ca (Fi g u r a 8 2 ). Ev o l u c i o n a en b r o t es r ecu r r en t es d e f o r m a cr ó n i ca. A f ec t a c o n zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Ba ct e r i a n a s: es t r ep t o c o c o s (l a m ás f r ec u en t e), t u b e r c u l o s i s , l e- p r a, l i n f o g r a n u l o m a ven ér eo , zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Yersinia, Mycoplasma. - Fú n g icas: b l as t o m i c o s i s , h i s t o p l as m o s i s . - V í r i ca s: m o n o n u c l e o s i s i n f ec c i o s a. En f e r m e d a d e s sist ém icas: - - Sa r co i d o si s (M IR 0 9 - 1 0 , 1 7 - N M ), e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t es- Etiología Es d e et i o l o g ía d e s c o n o c i d a . Se c r ee d e b i d a a ¡n m u n o co m p l ej o s q u e d añ ar ían l o s vaso s h i p o d ér m i co s d e m e d i a n o c a l i b r e , c o n l a c o n s i - t i n al (e n f e r m e d ad d e Cr o h n ) , sín d r o m e d e Beh q et . g u i e n t e d est r u cci ó n d el l o b u l i l l o . Cu a n d o se r e l a c i o n a c o n u n a t u b e r - N e o p l a si a s: l i n f o m a s y l e u c e m i as . c u l o s i s , r ec i b e el n o m b r e d e " e r i t e m a i n d u r a d o d e Ba z i n " . En él las l esi o n es se d e b e n a f en ó m en o s d e h i p e r s e n s i b i l i d a d , p o r l o q u e a u n q u e • es p o s i b l e d et ect ar m at e r i al g en ét i co d e M. tuberculosis Fá r m a co s: A n t i c o n c e p t i v o s o r al es, s u l f am i d as , b r o m u r o s , y o d u r o s . Diagnóstico p o r t écn i cas d e PCR, el c u l t i v o es s i e m p r e n e g a t i v o . Diagnóstico El d i ag n ó st i co es c o n f i r m a d o m e d i a n t e l a h i st o l o g ía, d o n d e se o b ser v a El d i ag n ó st i co es h i st o l ó g i co : p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r o m i x t a ac o m p añ ad a u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o i n i c i a l d e n eu t r ó f i l o s y m ás t ar d e d e cél u l as d e u n a v as c u l i t i s q u e af ect a a ar t er i as o v en as l o b u l i l l a r e s . En l a m i t a d m o n o n u c l e a r e s , si n v as c u l i t i s . d e l os caso s se p u e d e n o b j e t i v a r g r a n u l o m a s t u b e r c u l o i d e s c o n caseo sis y n ecr o si s g r asa. Tr at am i en t o Tr at am i en t o Rep o so en c a m a , v e n d as c o m p r e s i v as y el i m i n aci ó n d el ag en t e et i ol óg i c o . Se d e b e n e m p l e a r A I N E (AAS, i n d o m e t a c i n a ) o y o d u r o p o t ási co . Rep o so en c a m a y A I N E o y o d u r o p o t ási co . En c as o d e r el aci ó n c o n Los c o r t i c o i d e s o r al es se u t i l i z ar án p ar a caso s m ás sever o s. t u b e r c u l o s i s , la t r i p l e t er ap i a esp ecíf i ca p u e d e r esu l t ar b e n e f i c i o s a. I R EC U ER D A El y o d u r o p o t ási co s i r v e p a r a t r at ar l as p a n i c u l i t i s , el sí n d r o m e d e Sw e e t y l a e s p o r o t r i c o s i s cu t án ea. Fi g u r a 8 1 . Er i t em a n u d o s o | R EC U ER D A La ap ar i c i ó n d e e r i t e m a n u d o s o c o n ad en o p at ías h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y f i e b r e es u n a f o r m a d e p r esen t aci ó n a g u d a d e l a s a r c o i d o s i s q u e r ec e l n o m b r e d e s í n d r o m e d e Lo f g r e n . 57 M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ci r u g ía, zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 8 . ed i ci ó n a Casos clínicos representativos Enferm a de 5 2 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con épocas de mejoría y em peoram iento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatológico se dem uestra la ex istencia de una paniculitis lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico? 1 ) Panar t er it is n u d o sa. 2) Erit em a i n d u r ad o d e Baz i n . 3) Erit em a n u d o so . 4) Poliangeít is m icroscópica. 5) Escl er o d er m i a. M IR9 8 - 9 9 F, 1 5 2 ; RC: 2 58 En el eritem a nudoso, la anatomía patológica se caract eriz a por: 1 ) Acan t o si s. 2) Acant ólisis. 3 ) Pan i cu l i t i s sep t al . 4) Espongiosis. 5) Pan i cu l i t i s l o b u l i l l ar . RC 3 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABÓLICAS zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA r zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONM Aspectos esenciales zyxwvutsrqponm MIR L. Se t rat a d e u n t em a p o co i m p o r t an t e cu yo est u d i o se podrá so l u ci o n ar co n l o r ef l ej ad o en los Aspectos esenciales. Lo más p r eg u n t ad o ha si d o las m an i f est aci o n es cut áneas r el aci on ad as co n la d iab et es m el l i t u s, sob r e t o d o , la n ecr o b i o si s lipoídica. (~¡~| El m i x e d e m a p r e t i b i a l es t íp i co d e l a e n f e r m e d a d d e Gr av e s . Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l a f u n c i ó n t i r o i d e a . |~2~] El m i x e d e m a g e n e r a l i z a d o a p a r e c e e n f o r m a s g r av es d e h i p o t i r o i d i s m o y se c u r a al c o r r e g i r l a f u n ci ó n t i r o i d e a . [~3~| La d er m o p at ía d i ab ét i c a es l a m an i f est aci ó n c u t án ea m ás f r e c u e n t e d e l a d i a b e t e s m e l l i t u s . [ " 4] A u n q u e l a n e c r o b i o s i s l i p o íd i ca es m ás f r e c u e n t e e n d i ab ét i co s, su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l g l u cé- zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA zyxwvutsrqponmlkjihgfe m i c o . Se m a n i f i e s t a c o m o n o d u l o - p l a c a s m a r r o n e s o a m a r i l l e n t a s y at r ó f i cas q u e t i e n d e n a u l c e r a r s e . Su e l e n l o c a l i z a r s e e n c ar a a n t e r o l a t e r a l d e p i e r n a s . 1 7 .1 . Pat ología t i r o i d ea Hi p er t i r o i d i sm o Pi el cal i en t e, er i t em at o sa e hip er hid r ót ica. Pu ed e h ab er al o p ec i a d i f u sa y uñas d e Pl u m m e r (Fi g u r a 8 3 ) (có n cavas y c o n o n i có l i si s d i st al ). En l a en f er m ed ad d e Gr aves h ay m i x e d e m a p r et i b i al (p l acas m ar r o n es- r o sadas e n car a an t er i o r d e p i er n as) (Fi g u r a 8 4 ). La d er m o p at ía es u n a m an i f est a- Fig ur a 8 3 . Uñ as d e Pl u m m e r ci ó n ex t r at i r o i d ea d e est a en f er m ed ad y está m ed i ad a p o r l a act i vaci ó n i n m u n o l ó g i ca d e l o s f i b r o b l ast o s q u e p r o d u cen m u co p o l i sacár i d o s, c o n l o cu al n o se m o d i f i c a c o n l a n o r m al i z aci ó n d e l a f u n ci ó n t i r o i d ea. El t r at am i en t o , p o r t a n t e, n o será el d el p r o ceso t i r o i d e o cau sal si n o c o n c o r t i c o i d es t ó p i co s p o t en t es. Hi p o t i r o i d i sm o La p i e l q u e d a p ál i d a, f ría y seca. El c a m b i o cu t án eo m ás t íp i co es el m i x e d e m a g e n e r a l i z a d o ( d e b i d o al d ep ó si Pr e g u n t a s - MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 7 - MIR 99- 00F, 1 5 3 t o d e m u co p o l i sacár i d o s e n d e r m i s ), q u e sí m e j o r a c o n l a n o r m al i z aci ó n d e l a f u n ci ó n t i r o i d e a . 59 zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA e d i ci ó n M a n u a l C T O d e M e d i ci n a y Cir u g ía, 8. Q a N e cr o b i o si s l i p o í d i ca : es m u y r ar a. Es m ás f r e c u e n t e e n m u j e r e s , R EC U ER D A y a u n q u e t i e n e p r e f e r e n c i a p o r l a c ar a a n t e r o l a t e r a l d e l a p i e r n a , N o se d e b e c o n f u n d i r m i x e d e m a p r e t i b i a l (Gr av es ) c o n m i x e d e m a g e - p u e d e a p a r e c e r en car a, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s (Fi g u r a n er al i z ad o (h i p o t i r o i d i sm o ). 8 7 ). Es p o s i b l e q u e p r e c e d a a l a d i a b e t e s y su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l g l u c é m i c o . U n 4 0 % d e n e c r o b i o s i s l i p o íd i cas a p a r e c e n en a u s e n c i a d e d i a b e t e s . Cl í n i c a m e n t e se f o r m a n p l ac as a p l a n a d a s , at r ó f i cas, b i e n d e l i m i - 17.2. Di ab et es m el l i t u s (MIR99- OOF,IS3) t ad as, d e c o l o r ac i ó n a m a r i l l e n t a , c o n t e l an g i e c t as i as s u p e r f i c i a l e s q u e p u e d e n u l c e r ar s e d e b i d o a l a a t r o f i a i n t e n s a . Se e m p l e a n l o s c o r t i c o i d e s t ó p i co s c o m o t r a t a m i e n t o c o n esc aso éx i t o (M I R 0 1 - En l a D M , h ay u n a m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s cu t án eas, y a sea b a c t e r i a n a s (e r i t r as m a, p i o d e r m i t i s est af i l o có ci cas) o f ú n g i cas {Candida, 0 2 , 1 3 7 ). zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA d e r m a t o f i t o s i s ) . D e b i d o a a l t e r a c i o n e s m et ab ó l i cas d e l o s l íp i d o s, so n f r e c u e n t e s l o s x a n t o m a s e r u p t i v o s , q u e a p a r e c e n d e f o r m a sú b i t a c o m o p áp u l as a m a r i l l e n t a s p o r a u m e n t o d e q u i l o m i c r o n e s y d e s a p a r e c e n c o n el c o n t r o l m et ab ó l i c o . C o m o en o t r as x a n t o m a t o si s, es p o s i b l e e n c o n t r a r ac ú m u l o s en d e r m i s d e h i s t i o c i t o s e s p u m o so s, l l e n o s d e l íp i d o s en l a h i st o l o g ía. La m an i f est aci ó n cu t án ea m ás f r e c u e n t e d e l o s d i ab ét i co s es l a d er m o p at ía d i ab ét i ca: p l acas m ar r o n e s , i r r eg u l ar es y asi n t o m át i cas en las p i er n as (Fi g u r a 8 5 ). So n d eb i d as a l a m i cr o an g i o p at ía s u b y ac en t e. Fi g u r a 8 7 . N e cr o b i o si s lip oíd ica • Gr a n u l o m a a n u l a r : p l acas an u l ar es er i t em at o sas l o c al i z ad as en d o r s o d e m an o s , c o d o s o r o d i l l as (Fi g u r a 8 8 ). Hi st o l ó g i cam en t e se ap r ec i a n ecr o si s d el co l ág en o c o n u n g r a n u l o m a en e m p a l i z a d a a l r ed ed o r , s i e n d o l a h i st o l o g ía m u y p ar e c i d a a l a d e l a n ec r o b i o s i s l i p o íd i ca y al n o d u l o r e u m a t o i d e . La f o r m a si st ém i ca o d i s e m i n a d a es la q u e m ás se aso ci a a D M . Pu ed e t r at ar se c o n c o r t i c o i d e s t ó p i co s o i n t r al es i o n al es , a u n q u e en el 7 5 % d e l o s caso s d esap ar ece d e n t r o d e l o s d o s p r i m e r o s añ o s. Fi g u r a 8 5 . D e r m o p a t í a d i a b é t i ca • O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s h a b i t u a l e s so n las s i g u i e n t e s : • Fo l i cu l i t i s p e r f o r a n t e y e n f e r m e d a d d e Kyr l e : s o b r e t o d o c u a n d o h ay n ef r o p at ía t e r m i n a l . A p a r e c e n p áp u l as y n o d u l o s c r a t e r i f o r - m es. Aca n t o si szyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA nigricans: p l acas m ar r o n es , p a p i l o m a t o s a s , a t e r c i o p e l a d as, en f l ex u r as d e c u e l l o , ax i l as e i n g l es. Fi g u r a 8 6 . Aca n t o si s 60 nigricans Fi g u r a 8 8 . Gr a n u l o m a a n u l a r Derm at ología zyxwvutsrqponmlkjihgf 18. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS r Orientación zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA MIR El o b j et i vo d e este t em a es rem arcar el p i o d er m a gangr enoso. Si m p l em en t e es necesario i d en t i f i car el caso p or lo t ípico d e la clínica. Aspectos esenciales zyxwvutsrqponmlk k. j~¡~] Í Jj T a n t o el p i o d e r m a g a n g r e n o s o (PC) c o m o el e r i t e m a n o d o s o (EN) p u e d e n as o c i ar s e a El l . El PG se p r e s e n t a c o m o u n a ú l cer a s o c a v a d a d e b o r d e s s o b r e e l e v a d o s v i o l á c e o s q u e c r e c e a p esar d e l t r a t a m i e n t o an t i b i ó t i co . Es m u y d o l o r o s o y p u e d e i m p l i c a r f i e b r e . zyxwvutsrqponmlkjihgfed f~3~] Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l a af ec t ac i ó n i n t e s t i n a l d e l a Ell y p r e s e n t a f e n ó m e n o d e p a t e r g i a . [" 4] Se t r at a d e u n d i ag n ó st i co d e ex c l u s i ó n : es o b l i g a d o d e s c ar t ar c au s as i n f e c c i o s a s y n o i n f e c c i o s a s (v as c u l i t i s ). 1 8 .1 . En f er m ed ad In f l am at o r i a In t est i n al (Ell) La e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a s i n t es t i n al p r esen t a m an i f e s t ac i o n e s cu t án eas en u n 1 5 % d e l os caso s. Ex i st en var i as d er m at o s i s q u e se as o c i an d e f o r m a t íp i ca c o n est a e n f e r m e d a d y su ap ar i ci ó n p u e d e ay u d ar al d i ag n ó st i co d el cu ad r o d i g est i vo . Pioder m a g an g r en o so El p i o d e r m a g an g r en o s o es u n a d er m at o s i s n eu t r o f íl i ca r eac t i v a c ar ac t e r i z ad a p o r l a ap ar i ci ó n d e ú l cer as d o l o r o sas. Es i d i o p át i co en el 4 0 - 5 0 % d e l o s caso s o se aso ci a a e n f e r m e d ad e s c o m o c o l i t i s u l c er o sa, ar t r i t i s r eu m a t o i d e , g am m ap at ías m o n o c l o n a l e s , t r ast o r n o s m i e l o p r o l i f e r a t i v o s , e n f e r m e d a d d e Beh cet , h ep at i t i s cr ó n i ca ac t i v a, et c. I n i c i a l m e n t e ap ar ec en p ú st u l as ú n i cas o m ú l t i p l es q u e c o al es c en en n o d u l o s d o l o r o s o s q u e se u l c e r a n . Las ú l ceras so n d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f o n d o n ecr ó t i co . Es car act er íst i co q u e el b o r d e sea s o b r e e l e v ad o y v i o l ác eo . So n m ás f r ec u en t es en a b d o m e n y p i er n as, su el en aco m p añ ar se d e f i e b r e y, a veces, d e ar t r i t i s (Fi g u r a 8 9 ). La aso ci aci ó n a Ell es v ar i ab l e; u n 3 0 % d e p aci en t es c o n p i o d e r m a g an g r en o so p u e d e aso ci ar El l . Es m ás h ab i t u al en r el aci ó n c o n la c o l i t i s u l cer o sa q u e c o n l a e n f e r m e d ad d e Cr o h n . Si g u en am b as en f er m ed ad es u n cu r so cl ín i co i n d e p e n d i e n t e d e la e n f e r m e d ad cu t án ea. Pr esen t a f en ó m en o d e p at er g i a, al i g u al q u e l a e n f e r m e d ad d e Beh g et . Hi st o l ó g i cam en t e ex i st e u n a ú l cer a c o n u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o d e n eu t r ó f i l o s si n v as c u l i t i s . El t r a t a m i e n t o se b asa en p r e d n i s o n a en d o si s al t as. Las al t er n at i v as so n las si g u i en t es: c i c l o s p o r i n a , s u l f o n a, c l o f a z i m i n a , m i n o c i c l i n a , c o n r esu l t ad o s d i v er so s. Erit em a n u d o so (T) Pr e g u n t a s N o hay p r eg unt as MIR r epr esent at ivas. La Ell es u n a cau sa r ar a d e est a e n f e r m e d a d . N o r m a l m e n t e , c u a n d o ap ar ec e el e r i t e m a n u d o s o (Fi g u r a 9 0 ) , l o h ac e a s o c i a d o a u n b r o t e a c t i v o d e l a El l , al c o n t r a r i o q u e el p i o d e r m a g an g r e n o s o , q u e n o g u a r d a r el aci ó n c o n el g r a d o d e a c t i v i d a d d e l a El l . 61 M anual CT O de M ed icina y Cirugía, 8 . edición a r zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLK Casos clínicos representativos Enferm o de 5 0 años de edad a quien desde hace 1 año, le aparecen, en distintas z o nas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las úlceras en que ex isten lesiones pustulosas. Estas úlceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traum as provocan la aparición de nuevas lesiones. El enferm o tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál sería el diagnóstico? 1) Er it em a n u d o so . 2) Necr o si s grasa pancreát ica. 3) Pi o d er m a g an g r en oso. 4 ) Vascu l i t i s g r an u l o m at o sa. 5) Mi co si s sist ém ica. RC: 3 62 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS r Orient ación zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONM Aspectos esenciales MIR Tem a r el at i vam en t e i m p o r t an t e. Las pr egunt as suelen ser t ípicas y or i en t ad as a dos pat ologías f u n d am en t al m en t e: la sar coid osis y el p seu d o x an t o m a elást ico. N o es necesar io p r o f u n d i z ar en el est u d i o d e estas en f er m ed ad es, si no r ecor d ar el d at o t ípico q u e permitirá hacer el diagnóst ico. Q~j La l esi ó n m ás car act er íst i ca d e l a s a r c o i d o s i s es e l l u p u s p e r n i o . La a m i l o i d o s i s l o c a l i z a d a cu t án ea p u e d e ser m a c u l a r , p a p u l a r o n o d u l a r . U n a car act er íst i ca r e l e v a n t e es e l [~2~[ prurito. f j l La a m i l o i d o s i s si st ém i ca p r i m a r i a (A L) p u e d e af ec t ar a l a p i e l . La s e c u n d a r i a n o . So n t íp i cas l as p áp u l as y l as p l acas d e asp ect o cér eo l o cal i z ad as en car a y c u e l l o . [4 ~] La p e l a g r a , p o r d éf i ci t d e n i a c i n a o t r i p t ó f an o , se m a n i f i e s t a a n i v e l c u t án e o c o m o u n a d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e q u e d i b u j a e n e l c u e l l o e l s i g n o c l ás i c o d e l c o l l a r d e Ca s a l . El p s e u d o x a n t o m a el ást i co se c a r a c t e r i z a p o r p i e l c o n a s p e c t o d e " p i e l d e p o l l o d e s p l u m a d o " e n l at er al es d e l [~5~] c u e l l o y est r ías a n g i o i d e s e n l a r e t i n a . ("o"] El s í n d r o m e d e M a r f a n p r e s e n t a a r a c n o d a c t i l i a , s u b l u x ac i ó n d e l c r i s t a l i n o y est r ías d e d i st en si ó n . 1 9 .1 . Sar coi d osi s En l a s ar c o i d o s i s , u n 2 5 % d e l o s p ac i e n t e s p u e d e n p r es en t ar m a n i f e s t a c i o n e s cu t án eas c o m o , p áp u l as i n f i l t r a d a s d e c o l o r p a r d o o v i o l ác e o , e r i t e m a n u d o s o (q u e es l a m an i f est aci ó n m ás c o m ú n y f o r m a p ar t e d e l sín d r o m e d e Ló f g r en ), o b i e n l u p u s p e r n i o . Est e es l a l esi ó n m ás car act er íst i ca d e l a s a r c o i d o s i s : u n a p l ac a e m p a s t a d a , v i o l ác ea, e n l a n a r i z , m e j i l l a s o l ó b u l o s de l as o r ej as , q u e se a s o c i a c o n f o r m a s cr ó n i cas d e s ar c o i d o s i s (Fi g u r a 9 1 ) (f i b r o s i s p u l m o n a r , u veít i s c r ó n i c a y q u i st es ó seo s) (M I R 9 9 0 0 F, 1 5 0 ) . Di ag n ó st i co Se b as a e n u n c u a d r o r ad i o l ó g i c o ci a h i st o l ó g i ca sar co i d eo s cl ín i co co m p at i b l e, (n o de g r an u l o m as casei f i can t es) n eg at i vi d ad d e cu l t i vo s y n es p a r a o t r a s e n t i d a d e s b a c i l o s ác i d o - al c o h o l y evi d en - y t incio- (h o n g o s, r esi st en t es, et cét er a). Pr e g u n t a s R EC U ER D A - MIR 0 0 - 0 1 , 8 2 • MIR 9 9 - 0 0 F, 1 5 0 - MIR9 8 - 9 9 F, 1 4 8 No c o n f u n d i r el l u p u s p e r n i o c o n el l u p u as vu l g ar , u n a f o r m a d e t u b e r c u l o s i s c u t án ea. Fi g u r a 9 1 . Lu p u s p e r n i o 63 M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ci r u g ía, 8 . ed i ci ó n a Tr at am i en t o Par a el t r a t a m i e n t o se p a u t a n c o r t i c o i d e s o r al e s . La c l o r o q u i n a es ú t i l e n el m a n e j o d e l esi o n es cu t án eas c r ó n i c as . 19.2. Am i l o i d o si s En l a a m i l o i d o s i s e x i s t e n f o r m a s d e af e c t ac i ó n c u t án ea l o cal i z ad a q u e se m u e s t r a n c o m o m á c u l a s , p áp u l as o n o d u l o s m u y p r u r i g i n o s o s e n e l t r o n c o y e n l as p i e r n a s , q u e n o g u a r d a n r e l ac i ó n c o n l a a m i l o i d o s i s si st ém i ca. En l as f o r m a s si st ém i cas, l a a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (A L) es l a q u e m u e s t r a m ás af e c t ac i ó n c u t án e a. Es t í p i c a l a t r íad a: s í n d r o m e d e l t ú n el c a r p i a n o , m a c r o g l o s i a y l esi o n es m u co cu t án eas (p et eq u i as y e q u i m o s i s es p o n t án eas , p áp u l as o p l a c a s d e a s p e c t o c é r e o p e r i o r b i t a r i a s - " o j o s d e m a p a c h e " (Fi g u r a 9 2 ) - y e n o t r as l o c a l i z a c i o n e s ) . Se d e b e n d es- zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSR c a r t a r d i s c r as i as d e c él u l as B o m i e l o m a m ú l t i p l e. Fi g u r a 9 2 . Oj o s d e m a p a c h e 19.3. Def i ci enci as n u t r i ci o n al es R EC U ER D A La i n f i l t r aci ó n d e l a p a r e d v a s c u l a r p o r e l a m i l o i d e y l a a l t e r a c i ó n d e la co ag u l aci ó n q u e p r o d u c e f ac i l i t a l a ap ar i ci ó n d e e q u i m o s i s an t e t r a u m a t i s m o s m ín i m o s (si g n o d e l a p ú r p u r a d e l p e l l i z c o ) , q u e e n l a Las d e f i c i e n c i a s n u t r i c i o n a l e s est án r e s u m i d a s e n l a T a b l a 2 1 . EN F ERM ED A D D ÉFI C I T Acr o d e r m a t i t i s e n t e r o p á t i ca Zi n c (Fi g u r a 9 3 ) Pe l a g r a (Fi g u r a 9 4 ) Esco r b u t o N i ac i n a y/ o t r i p t ó f an o V i t a m i n a C o áci d o ascó r b l co r eg i ó n p e r i o r b i t a r i a r e c i b e e l n o m b r e d e s i g n o d e o j o d e m a p a c h e . C A U SA C LÍ N I C A Déf i ci t en z i m át i co en l a ab so r ci ó n d e z i n c . D e r m a t i t i s v e s i c u l o a m p o l l o s a , p l acas er o si vas s an g r an t e s HAR (se p r e s e n t a e n r eci én n ac i d o s ) ( M I R 9 8 - 9 9 F, 1 4 8 ) . (car a d e p ay aso ), caíd a d e p e l o y f r a g i l i d a d u n g u e a l , d i ar r e a M al n u t r i ci ó n o al t e r ac i o n e s d e l m e t a b o l i s m o d e l D i ar r ea + d e m e n c i a + d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e c o n p áp u l as t r i p t ó f an o (sín d r o m e c a r c i n o i d e ) e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (co l l ar d e Casal ) D i et a p o b r e e n f r u t as y v e r d u r a s f r escas Q u e r at o s i s f o l i c u l a r e n b r az o s, p ú r p u r a p e r i f o l i c u l a r y s a n g r a d o d e en cías. H e m a t o m a s d o l o r o s o s su b p er i ó st i co s zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCB Tab l a 21. Def i ci en ci as n u t r i c i o n al es Fi g u r a 9 4 . Pel ag r a 64 19.4. Tr ast or n os d el t ej i d o elást ico Lo s t r a s t o r n o s d e l t e j i d o c o n e c t i v o y su s m a n i f e s t a c i o n e s se r e s u m e n en l a T a b l a 2 2 . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA PSEU D O X A N T O M A ELÁ ST I C O Co n ce p t o Tipos M a n i f e st a ci o n e s cu t á n e a s M a n i f e st a ci o n e s o cu l a r e s M a n i f e st a ci o n e s va scu l a r e s En f e r m e d a d g en ét ica e n la cu al se calcif ican las fibras elást icas d el t ej id o cu t án eo , ocu lar y car d i o vascu l ar • I: al t er aci o n es cu t án eas, o cu l ar e s y car d i o vascu l ar e s • II: sólo al t e r aci o n e s cu t án eas Páp u las am ar illas "en piel d e p ollo" en p l i e g u e s • Estrías a n g i o i d e s (lo m ás f r e cu e n t e , 5 0 %) • Al t e r aci o n e s del p i g m e n t o r et iniano (lo m ás p r ecoz ) (M I R 0 0 - 0 1 , 8 2 ) . • Clau d icación in t er m it en t e • H e m o r r a g i a d i g e st i va • • H ip er t en sión Oclu sión co r o n ar i a SI N D RO M E D E M A RFA N Co n ce p t o M a n i f e st a ci o n e s cu t á n e a s M a n i f e st a ci o n e s o cu l a r e s En f e r m e d a d g en ét ica au t osóm ica d o m i n a n t e • Estrías d e d ist ensión (las m ás f r e cu e n t e s) • Elast osis p er f or an t e se r p i g i n o sa Lux ación del cr ist alino • M a n i f e st a ci o n e s e sq u e l é t i ca s M a n i f e st a ci o n e s va scu l a r e s Cif oescoliosis • Ar acn o d act i l i a • D e f o r m i d a d t orácica • An e u r i sm a s aór t icos • Pr olap so m it ral SÍ N D RO M E D E EH LERS- D A N LO S Co n ce p t o M a n i f e st a ci o n e s cu t á n e a s M a n i f e st a ci o n e s o st e o a r t i cu l a r e s Otros Gr u p o d e e n f e r m e d a d e s g en ét icas co n var ias f o r m as d e h e r e n ci a (t ipo 1 es au t osóm ica d o m i n a n t e y la m ás sever a) • Fragilid ad (ar r u g ad a y at e r ci o p e l ad a) • Alt er ación d e la cicat riz ación H i p er ex t en si b i l i d ad art icular y l i g a m e n t o sa • Diát esis hem or r ág ica • Al t e r aci o n e s cardíacas • Al t e r aci o n e s o cu lar es T ab la 2 2 . T r ast or n os d el t ej id o elást ico Casos clínicos representativos Una m ujer de 3 9 años, diagnosticada previam ente de prolapso m itral, es remitida por presentar hiperlax itud articular generaliz ada. En el ex am en físico, objetivam os la presencia de pápulas blanquecino- am arillentas en z onas de flexión de las ax ilas y el cuello. Un ex am en oftalmológico m uestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las siguientes enferm edades hereditarias presenta la paciente? 1) 2) 3) 4) 5) Pseu d o x an t o m a elást ico. Síndrom e de Ehler s- Danlos t i p o III. Síndrom e de Mar f an . Ocr o n o si s. Osteogénesis i m p er f ect a. MIR 0 0 - 0 1 , 8 2 ; RC: 1 En Dermatología se denom ina lupus pernio a una form a de: 1) 2) 3) 4) 5) Lupus t u b er cu l o so . Lupus er i t em at o so . Sar coi d osi s. Pernios¡5. Psoriasis. MIR 99- 00F, 1 5 0 ; RC: 3 20. zy FACOMATOSIS Aspectos esenciales Tem a p o co r en t ab l e, q u e r eq u i er e u n esf uer z o co n si d er ab l e en su est u d i o y q u e n o suel e p r egunt ar se en el MIR. Sería co n ven i en t e l i m i t ar el est u d i o a la n eu r o f i b r o m at o si s t i p o 1 y a la escler osis t u b er osa, cent rándose en los p u n t o s cl ave d e cad a una d e ellas. Si se q u i er e o r i en t ar l o de f o r m a sen ci l l a, hay q u e ap r en d er se so l am en t e los Aspectos esenciales e ir d i r ect am en t e a las car i cat u r as d el f i n al d el capít ulo. [~7"j Las f a c o m a t o s i s o sín d r o m es n eu r o c u t án eo s se c a r a c t e r i z a n p o r u n a m a y o r i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a s cu t án eas y n eu r o l ó g i cas. So n d e h e r e n c i a au t o s ó m i c a d o m i n a n t e y e x p r e s i v i d a d m u y v a r i a b l e . Qf J Las m a n c h a s c af é c o n l e c h e s o n el s i g n o m ás p r e c o z d e l a n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I (NF- I). [~T~j Las ef él i d es a x i l a r e s (s i g n o d e C r o w e ) y l o s n o d u l o s d e Li s c h d e l i r i s s o n m u y esp ecíf i co s d e NF- I. [4] El g l i o m a d e n e r v i o ó p t i c o y el f e o c r o m o c i t o m a s o n t u m o r e s a t e n e r e n c u e n t a e n l a NF- I. ¡"5"] zyxwvutsrqponm zyxwvutsrqponmlkjih La Escl er o si s T u b e r o s a (ET) p u e d e e x p r e s ar e p i l e p s i a , r et r as o m e n t a l y l e s i o n e s cu t án eas c o m o l o s a n g i o f i b r o m as f a c i a l e s y f i b r o m a s u n g u e a l e s . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA fjfj Las m a n c h a s h i p o c r ó m i c as l a n c e o l a d a s s o n l as l e s i o n e s cu t án eas m ás p r e c o c e s d e ET, p e r o n o s o n esp ecí- f i c as. |~7~] El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r es u n t u m o r c e r e b r a l q u e só l o se m a n i f i e s t a e n p a c i e n t e s c o n ET. So n f r e c u e n t e s l o s a n g i o m i o l i p o m a s m ú l t i p l es r e n al e s . ("3"] zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFED El s í n d r o m e d e St u r g e - We b e r se d e f i n e p o r u n a (m al f o r m ac i ó n c a p i l a r ) e n e l t e r r i t o r i o d e l t r i g ém i n o y e n m en i n g es; p u ed e p r o d u ci r ep i l ep si a. j~9~| La p r e s e n c i a d e a n g i o m a s e n r e t i n a , p i e l y c e r e b e l o c o n p o l i c i t e m i a y q u i s t es o t u m o r e s r e n al e s es c ar ac t er íst i co d e la en f er m ed ad d e v o n Hi p p el - Li n d au . Las f ac o m at o s i s so n u n g r u p o h et er o g én eo d e e n f e r m e d ad e s g en ét i cas, c o n o c i d a s c o m o sín d r o m es n eu r o cu t án eo s, c ar ac t e r i z ad o s p o r an o m al ías en t e j i d o s n eu r o ect o d ér m i co s y p o r p ad e c e r u n a p r ed i sp o si ci ó n a u m e n t a d a p ar a n eo p l asi as n eu r o l ó g i cas y cu t án eas. A co n t i n u caci ó n , en l a T a b l a 2 3 , se m u es t r an sus car act er íst i cas p r i n c i p al es . A N GI O M A T O SI S EN C ÉFA LO - T RI GEM I N A L ( SÍ N D RO M E D E ST U RGE- WEBER) M al f o r m aci ó n cap i l ar ( m a n ch a e n vi n o d e O p o r t o ) en la p r i m e r a / se g u n d a r am a t r i g e m i n a l . M a n i f e st a ci o n e s An g i o m a l e p t o m e n í n g e o occip it al co n cal ci f i caci o n e s d e d o b l e co n t o r n o e n "vía d e t r e n ": - Pr o d u ce crisis co m i ci a l e s AN GI O M AT O SI S CEREBELO - RET I Ñ I AN A ( EN FERM ED A D D E V O N H IPPEL- LIN D AU) H er en ci a au t osóm ica d o m i n a n t e , cr o m o so m a 3 An g i o m a s cu t án e o s H e m a n g i o b l a st o m a s ret iñíanos: - Pr im er a m an if est ación d e la e n f e r m e d a d - D a n d e sp r e n d i m i e n t o s ret iñíanos y d i sm i n u ci ó n d e la a g u d e z a visu al ( M I R 0 6 - 0 7 , 7 4 ) Car act e r í st i cas H e m a n g i o b l a st o m a ce r e b e l o so . Pu e d e secr et ar (F) Pr e g u n t a s er it r o p o yet in a y d ar p o licit em ia Q u i st es, a d e n o m a s y/ o ca r ci n o m a s r en ales (HTA), - M I R 0 6 - 0 7 , 74 - M I R 99- 00, 2 6 0 - M I R 97- 98, 59 66 p ancr eát icos, h ep át icos y d e e p i d í d l m o Fe o cr o m o ci t o m a Der m at o l o g ía ESC LERO SI S T U BERO SA ( EN FERM ED A D D E PRI N G LE- BO U RN EV I LLE 0 "EPI L O I A " Au t osóm ica d o m i n a n t e , cr o m o so m a s 9 y 1 6 H e r e n ci a Un so l o crit erio p a t o g n o m ó n i co o d o s o m ás d e los t íp icos. Los p a t o g n o m ó n i co s so n : • An g i o f i b r o m a s f aciales • Fi b r o m a s u n g u e a l e s (t u m o r es d e Ko e n e n ) • T u b e r cort ical D i a g n ó st i co • Ast r o ci t o m as ret iñíanos m últ ip les • N o d u l o su b e p e n d i m a r i o glial o ast r o ci t o m a d e células g i g an t e s • N o d u l o s calcif icad os su b e p e n d i m a r i o s m últ ip les e n la T C o la RM q u e p r o t r u ye n hacia el ven t r ícu lo Fig ur a 9 6 . Escler osis t u b e r o sa . Facies caract eríst ica M ácu l as h i p o p i g m e n t a d a s l a n ce o l a d a s. Pr e co ce s, n o específ icas co n a n g i o f i b r o m a s (t am b i é n e n san o s) An g i o f i b r o m a s f aciales ("a d e n o m a s seb áceos"). Páp ulas m ar r on áceas M a n i f e st a ci o n e s cu t á n e a s p e r i n asal e s. Pa t o g n o m ó n i co s (M I R 9 7 - 9 8 , 5 9 ) Fi b r o m a s peri y su b u n g u e a l e s (t u m o r es d e Ko e n e n ). Pa t o g n o m ó n i co s Placas e n piel d e ch a g r é n . Ru g o sa s Crisis co n vu l si vas. Pr e co ce s Ret r aso m e n t a l H a m a r t o m a s ce r e b r a l e s p a r e n q u i m a t o so s (t úb eres co r t i cal es). M a n i f e st a ci o n e s n e u r o l ó g i ca s Pa t o g n o m ó n i co s H a m a r t o m a s su b e p e n d i m a r i o s g uales. Pa t o g n o m ó n i co s. Al g u n o s so n ast r o ci t o m as g i g an t o ce l u l ar e s, ex cl u si vo s d e est a e n f e r m e d a d M a n i f e st a ci o n e s o cu l a r e s H a m a r t o m a s g u ales ret iñíanos. Pa t o g n o m ó n i co s M a n i f e st a ci o n e s r e n a l e s An g i o m i o l i p o m a s b ilat er ales m últ ip les, q u i st e s M a n i f e st a ci o n e s ca r d í a ca s Ra b d o m i o m a Figura 9 7 . Escler osis t u b e r o sa N EU RO FI BRO M A T O SI S T I PO I ( EN FERM ED A D D E V O N REC KLI N G H A U SEN ) Au t osóm ica d o m i n a n t e , r e l aci o n ad a co n p rot eína su p r e so r a t u m o r a l H e r e n ci a d el cr o m o so m a 1 7 D e b e n cu m p l i r se d o s o m ás crit erios: • Seis o m ás m a n ch a s caf é co n l e ch e (m ayor es d e 5 m m e n p r ep ú b er es y d e 1 5 m m en p ost p ú b er es) • D o s o m ás n e u r o f i b r o m as o u n n e u r o f i b r o m a p lex if or m e • Ef élides e n p l i e g u e s ax ilares o i n g u i n al e s (sig n o d e Cr o w e ) D i a g n ó st i co • D o s o m ás h a m a r t o m a s del iris (n o d u l o s d e Lisch ) • Gl i o m a óp t ico • Al t e r aci o n e s óseas d ist int ivas: d isp lasia e sf e n o i d al , p se u d o ar t r o si s, a d e l g a z a m i e n t o d e la cor t ical d e los h u e so s largos • Un f am iliar d e p r i m e r g r a d o af ect o, seg ú n los crit erios an t er ior es M a n ch a s caf é co n l e ch e . El si g n o m ás p r e co z M a n i f e st a ci o n e s cu t á n e a s N e u r o f i b r o m as Ef élides ax ilares. Pa t o g n o m ó n i ca s N o d u l o s d e Li sch . So n h a m a r t o m a s d el iris, m u y específ icos d e NF- 1 ya M a n i f e st a ci o n e s o cu l a r e s q u e est án e n el 1 0 0 % d e los p a ci e n t e s m a yo r e s d e 2 0 añ o s • Pseu d o ar t r o si s d e l t er cio dist al t ibial M a n i f e st a ci o n e s ó se a s • D isp lasia d el ala m a yo r d el e sf e n o i d e s Pu b e r t a d p r e co z Fe o cr o m o ci t o m a s M a n i f e st a ci o n e s e n d o cr i n a s O t r as N eu r o f ib r o m as e n t r act o d ig est ivo : est r eñ im ien t o, h e m o r r a g i a s, M a n i f e st a ci o n e s d i g e st i va s ob st r u cción M a n i f e st a ci o n e s ca r d i o va scu l a r e s HTA p or f e o cr o m o ci t o m a (M I R 9 9 - 0 0 , 2 6 0 ) Pred isp osición p ar a t u m o r d e Wilm s, r a b d o m i o sa r co m a , m e l a n o m a M a n i f e st a ci o n e s o n co l ó g i ca s m al i g n o , l e u ce m i as, r e t i n o b l ast o m a N EU RO FI BRO M A T O SI S T I PO II H e r e n ci a M a n i f e st a ci o n e s Re l a ci o n a d a co n el cr o m o so m a 2 2 1 • N e u r i n o m a s b ilat er ales e n o ct a vo par cr an e al , m e n i n g i o m a s. i • M í n i m a o nula clínica cu t án ea T ab la 2 3 . Fa co m a t o si s 67 zyxwvu M an u al CTO d e M ed i c i n a y Ci r u g ía, zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 8 . ed i ci ó n a NEUROFIBROMATOSIS TIPO I ESCLEROSIS TUBEROSA Cr o m o so m a 17 Cr o m o so m a 16 y 9 Gl i o m a óp t i co N o d u l o s d e Li sch (m u y específ icos) A n g i o f i b r o m as f aci al es (Pr i n g l e V • § zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFED Neu r o f i b r o m as I zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 1 Ef élides ax i l ar es \ (si g n o d e Cr o w e) Crisis co n vu l si vas (Sd. d e West ) Ci f o esco l i o si s HTA 2. ™ a a f eo cr o m o ci t o m a Fi b r o m as u n g u eal es (T. d e Ko en en ) NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cr o m o so m a 2 2 Neu r o f i b r o m as b i l at er al es d el VIII PC So r d er a n eu r o sen so r i al r et r o co cl ear Af ect aci ón d el f aci al El t u m o r su r g e d e la r am a vest i b u l ar Clínica d e f osa p o st er i o r Placa d e p i el d e z ap a (r egión l u m b o sacr a) VON- HIPPEL- LINDAU Cr o m o s o m a 3 A n g i o m as en p i el \ v HTA 2 . iria a f eo cr o m o ci t o m a Man ch a d e v i n o Op o r t o (t r igém ino) A n g i o m at o si s l ep t o m en ín g ea Cal ci f i caci o n es en "vía d e t r e n " Crisis ep ilép t icas Carcinom a renal y quist es renales Fi g u r a 9 9 . Fac o m at o s i s 68 Der m at ología zyxwvut Y Casos clínicos representativos zyxwvutsrqpon En una revisión, a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Recklinghausen, se le descubren cifras altas de tensión arterial, sin ninguna otra sintomatología. ¿Qué cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar? 3) 4 5) 1) Sch w an n o m a p er i r r en al . MIR 9 9 - 0 0 , 2 6 0 ; RC: 3 2) Gl i o m a en región hipot alám ica. Feo cr o m o ci t o m a i n t r aab d o m i n al . Nefropatía m esan g i al aso ci ad a. Estenosis carot ídea p o r car ci n o m a m ed u l ar d e t i r o i d es. 69 ¡L» áSfi Derm at ología zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 21. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTÁNEAS PRECANCEROSAS r Aspectos esenciales Orientación MIR Tem a p o co i m p o r t an t e. Lo único p r eg u n t ad o han si d o ias lesiones p r ecancer osas, si en d o la q uer at osis act ínica la m ás f r ecu en t e. Tam bién hay q u e r eco r d ar el nevus sebáceo d e Jadassohn y los síndrom es q u e o b l i g ad am en t e d esar r o l l an neop lasias (Go r l i n y x er o d er m a p i g m en t o so ). Ut i l i z ad la t ab l a d e las p r i n ci p al es p r ecan cer osi s para ap r en d er l o esen ci al . [~¡~| La q u e r a t o s i s ac t í n i c a es l a l esi ó n p r e c a n c e r o s a m ás f r e c u e n t e y l a f o t o ex p o si ci ó n c r ó n i c a, el p r o c ar c i n ó g en o c o n m a y o r p r e v a l e n c i a . Pu e d e d e g e n e r a r e n c a r c i n o m a e s c a m o s o . fjfj T o d a s l as l es i o n es c r ó n i c as d e l a p i e l p u e d e n d e g e n e r a r e n c a r c i n o m a e s c a m o s o . El n e v u s s eb ác eo d e Jad ass o h n es u n a al t er ac i ó n co n g én i t a q u e es p o s i b l e q u e d e g e n e r e e n c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA El s í n d r o m e d e G o r l i n se m a n i f i e s t a c o n m ú l t i p l es c a r c i n o m a s b a s o c e l u l a r e s e n p a c i e n t e s j ó v en es y c o n i n d e p e n d e n c i a d e l a f o t o ex p o si c i ó n . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGF j ~3~| ("4"] En el x e r o d e r m a p i g m e n t o s o e x i s t e u n a s e n s i b i l i d a d e x a g e r a d a a l s o l , c o n ap ar i c i ó n d e s i g n o s d e f o t o e n v e j e c i m i e n t o c u t án e o p r e c o z , a l t e r a c i o n e s o c u l a r e s y m ú l t i p l es c a r c i n o m a s ( b a s o c e l u l a r e s y e s c a m o s o s ) y m el an o m as. 2 1 .1 . Tu m o r es cut áneos b en i g n o s Querat osis seborreica La q u e r a t o s i s s e b o r r a i c a d el p r o ceso es e l t u m o r b e n i g n o m ás f r e c u e n t e d e l ser h u m a n o , p u e s t o q u e f o r m a p a r t e de en vej eci m i en t o cu t án eo . No r eq u i er e t r at am i en t o , ya que n o d eg en er a en l esi o n es m al i g n as. Cl í n i c am en t e s o n p áp u l as h i p e r q u e r at ó si cas, de t i cam en t e u n t u o sa su p er f i ci e o car act er ís- at er ci o p el ad a al t a c t o , c o n cr est as, f i su r as y t a p o n es có r n eo s en su s u p e r f i c i e (Fi g u r a 1 0 0 ). H a b i t u a l m e n t e se p i g m e n t a n , m o s t r a n d o u n a c o l o r ac i ó n m ar r ó n o n e g r u z c a . Se l o c a l i z a n e n l a c a b e z a y el t r o n c o y p u e d e n ser n u m er o sas (M I R 0 9 - 1 0 , 1 3 3 ) . A u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si es una co i n ci d en ci a f o r t u i t a, la er u p - c i ó n en b r o t e d e m ú l t i p l es q u e r at o s i s s eb o r r ei c as p r u r i g i n o s a s c l á s i c a m e n t e se co n si d er ab a n eo p l asi a QD Pr e g u n t a s MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 3 MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 1 • MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 5 70 v i s c er al un m ar cad o r (s i g n o de de Leser - T r el at ) y est á o b l i g a b a a d es c ar t ar la ex i st en ci a d e u n ad en o c ar c i n o m a de est ó m ag o , una una l eu cem i a m i co si s aso ci ad o s. fungoide o Figura 1 0 0 . Q u e r a t o si s se b o r r e i ca. O b sé r ve se el b o r d e d e l i m i t ad o , los t a p o n e s có r n e o s y la su p e r f i ci e q uerat ósica u n t o sa Der m at ología Der m at o f i b r o m a ("h i st i o ci t o m a b en i g n o ") T UM OR D ERM A T O SI S AL Q UE C O M EN T A RI O S PRED I SPO N E Se p r esen t a en e x t r e m i d a d e s d e m u j e r e s j ó v en es, c o m o u n n o d u l o p e q u eñ o y d u r o , en g as t ad o en l a d e r m i s y d e c o l o r p a r d u z c o . T í p i c a m e n t e se d e p r i m e en su z o n a c e n t r al al ser p e l l i z c a d o (si g n o d el h o y u e l o ) . Tu m or es vasculares b en i g n o s Q u e r a t o si s Ca r ci n o m a • Es la lesión p r e ca n ce r o sa m ás f r e cu e n t e act í n i ca epiderm oide • Relación co n ex p osición solar crónica Queilitis Ca r ci n o m a • Es la f o r m a labial d e la q u er at o si s act ínica act í n i ca epiderm oide N e vu s se b á ce o u organoide • b asocelu lar Sí n d r o m e Ca r ci n o m a d e Go r l i n b aso cel u l ar Ca r ci n o m a Xe r o d e r m a b asocelular , p i g m e n t o so epiderm oide d e l a s i g u i e n t e f o r m a : zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA y m elanom a • Hoy cu e st i o n a d o (r e al m e n t e t r icob last om as) • Placa alop écica am ar illen t a e n cu e r o ca b e l l u d o c o n s e c u e n c i a d e u n a p r o l i f er aci ó n a n o r m a l d el t e j i d o v as c u l ar cu t án eo . Se p u e d e n d i s t i n g u i r v ar i o s t i p o s , seg ú n el t am añ o d e l o s vaso s M ayor p o d e r d e m alig n lz ación y d e d i sem i n aci ó n Ca r ci n o m a A p a r e c e n d esd e el n a c i m i e n t o o en l o s p r i m e r o s m eses d e v i d a c o m o af ec t ad o s , l a m o r f o l o g ía y l a p r o f u n d i d a d q u e a l c a n c e n . Se c l as i f i c an • • Ca r ci n o m a s b aso ce l u l ar e s m últ ip les e n j ó ve n e s • Ge n é t i co . Rep ar ación d e f e ct u o sa d el D NA dañado • Im p lica an o m al í as o cu lar es M a l f o r m a ci o n e s va scu l a r e s: Tabla 2 4 . Principales precancerosis M a l f o r m a ci o n e s ca p i l a r e s o " a n g i o m a s p l a n o s " , n ev u szyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA flam- - meus o " m a n c h a d e v i n o d e O p o r t o " ; m a n c h a s c ap i l ar es m e n o - r es, c o m o l a " m a n c h a sal m ó n " , q u e d es ap ar ec e c o n l o s añ o s. Q u e r a t o si s - M a l f o r m a ci o n e s ve n o sa s. af ect a casi al 1 0 0 % d e l a p o b l aci ó n d e ár eas so l ead as. Se r e l a c i o n a a ct í n i ca : es l a l esi ó n p r e c an c e r o s a m ás f r e c u e n t e y - M a l f o r m a ci o n e s linf át icas. c o n el d añ o so l ar cr ó n i co , a p a r e c i e n d o en z o n as f o t o e x p u e s t as . Cl í n i c am en t e so n p áp u l as e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s , h i p er q u er at ó si - • cas, r asp o sas al t a c t o , d e c u r s o c r ó n i c o (Fi g u r a 1 0 1 ). Hi st o l ó g i ca- T u m o r e s va scu l a r e s: - H e m a n g i o m a : ev o l u c i ó n n at u r al a l a i n v o l u c i ó n . m e n t e p r es en t an d i s p l as i a q u er at i n o cít i ca b asal . A p r o x i m a d a m e n t e - A n g i o m a t u b e r o so : c r e c e n c o n u n a so b r eel ev aci ó n . So n l o s l l a - u n 2 0 % d e l o s caso s p r o g r es an a c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e i n v a s i v o . Est as l esi o n es p u e d e n t r at ar se c o n 5 - f l u o r u r a c i l o t ó p i co , i m i q u i m o d m a d o s " a n g i o m a s en f r es a" . t ó p i co , c r i o t e r a p i a o ci r u g ía. La a c t i t u d t er ap éu t i ca c o n l o s a n g i o m a s co n g én i t o s o a d q u i r i d o s en La s e m i m u c o s a d el l a b i o i n f e r i o r es m u y v u l n e r a b l e al d añ o p o r el l a i n f a n c i a es l a o b ser v aci ó n , al m e n o s h ast a l a e d a d d e c u a t r o añ o s, so l y el t a b a c o y d e s ar r o l l a l esi o n es e q u i v a l e n t e s a las q u er at o s i s p u es s u el en i n v o l u c i o n a r esp o n t án eam en t e. Los caso s r esi st en t es se act ín i cas, q u e se d e n o m i n a n q u e i l i t i s act ín i cas, t am b i én p r e c u r s o - p u e d e n t r at ar c o n i n y ec c i ó n d e c o r t i c o i d e s , p r o p a n o l o l o láser d e c o - ras d e c a r c i n o m a s esc am o so s (M IR 9 8 - 9 9 , 1 4 5 ) . l o r an t e p u l s a d o . Síndrom es q u e asocian an g i o m as Los sín d r o m es q u e as o c i an a n g i o m a s so n l o s s i g u i en t es : • Sí n d r o m e de St u r g e - We b e r o a n g i o m a t o s i s en céf al o - t r i g em i n al . Véas e el cap ít u l o 2 0 . • Sí n d r o m e de Kl i p p e l - T r e n au n ay o h e m i h i p e r t r o f i a h em i an g i ect ási - c a: a n g i o m a p l a n o m ás h i p e r t r o f i a ó sea y d e t e j i d o s b l a n d o s d e l a e x t r e m i d a d af ec t a. Sí n d r o m e de Kassab ach - M e r r i t t : a n g i o m a c a v e r n o s o g i g a n t e c o n t r o m b o c i t o p e n i a p o r secu est r o d e p l aq u et as y h e m o r r a g i a s p o r c o n s u m o d e f ac t o r es d e l a c o ag u l ac i ó n . Pu ed e ser m o r t a l en u n 2 0 % d e l os caso s, p o r u n a c o ag u l ac i ó n i n t r av as c u l ar d i s e m i n a d a . • Sí n d r o m e de M a f u cci : a n g i o m a s c av e r n o s o s en e x t r e m i d a d e s y d i s- Figura 1 0 1 . Q u e r at o si s act ínicas co n d r o p l asi a. • Sí n d r o m e del n e vu s a z u l g om oso {blue rubber- bleb nevus): cu r sa • c o n m ú l t i p l es h e m a n g i o m a s c av er n o s o s , d e co l o r aci ó n a z u l a d a y C i ca t r i ce s: se p u e d e n d e s ar r o l l ar e p i t e l i o m a s e s p i n o c e l u l a r e s d e al t a a g r e s i v i d a d so b r e c i c a t r i c e s cr ó n i cas, en es p ec i al las s e c u n d a - asp ect o d e " t e t i l l a d e g o m a " , en la p i el y en el t r a c t o g as t r o i n t es t i n al , r i as a q u e m a d u r a s (ú l cer as d e M a r j o l i n ) , así c o m o so b r e u l c e r a c i o - p u d i e n d o p r o d u c i r a n e m i a f er r o p én i ca p o r el s an g r ad o cr ó n i co . n es t ó r p i d as c o m o las v ar i c o s as . • N e vu s se b áce o , o r g a n o i d e o de Jad asso h n : p l a c a al o p éc i c a, a m a - r i l l e n t a , l i sa o a t e r c i o p e l a d a , q u e ap ar ec e en el c u e r o c a b e l l u d o 2 1 .2 . Lesiones cut áneas p r ecancer osas al n a c i m i e n t o o en l o s p r i m e r o s m eses d e v i d a (Fi g u r a 1 0 2 ). Es u n h a m a r t o m a ep i d ér m i co y a n e x i a l (d er i v a d e g l án d u l as a p o c r i n a s y seb áceas) q u e al l l eg ar l a p u b e r t a d , y p o r est ím u l o h o r m o n a l , p u e d e c r ec er y d eg en er ar en t u m o r e s b e n i g n o s ( s i r i n g o c i s t o a d e n o m a p ap i l íf er o ) y t am b i én en m a l i g n o s (s i en d o el e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r el m ás f r e c u e n t e , 5 %) . Su t r a t a m i e n t o es la ex t i r p aci ó n an t es d e l a Las p r i n c i p a l e s p r e c an c e r o s i s q u e d a n r ec o g i d as en l a T ab l a 2 4 . p u b er t ad . 71 M an u al CTO d e M ed i c i n a y Ci r u g ía, 8 . ed i ci ó n a c o r r e c t a an t e u n a l e u c o p l as i a d e l ar g a ev o l u c i ó n d e b e ser el es t u d i o h i st o l ó g i co . Sí n d r o m e d e los n evu s b aso ce l u l ar e s (sín d r om e d e Go r l i n ) : t r ast o r - n o p o l i m a l f o r m a t i v o au t o só m i co d o m i n a n t e , c o n s i s t en t e en la ap ar i ci ó n d e m ú l t i p l es c a r c i n o m a s b aso c el u l ar es a ed ad es p r ec o c es y si n r el aci ó n c o n l a ex p o si ci ó n so l ar . Ju n t o a est o , se o b s er v an an o m al ías c r an eo f ac i al es c o m o q u i st es o d o n t o g én i co s, h i p e r t e l o r i s m o y p r o t r u si ó n f r o n t a l , q u e d a n al p a c i e n t e u n a f aci es car act er íst i ca, así c o m o an o m al ías óseas y n e u r o l ó g i cas y t e n d e n c i a a d es ar r o l l ar n eo p l asi as vi scer al es. Xe r o d e r m a Pig m en t oso (XP): es u n a e n f e r m e d a d h er ed i t ar i a, a u t o - só m i ca r ecesi va, en la q u e ex i st e u n d éf i ci t en l a r ep ar aci ó n d e las l esi o n es d el A D N i n d u c i d a s p o r la l u z u l t r a v i o l e t a . T am b i én p r es en t a af ect aci ó n n eu r o l ó g i ca, o c u l a r y cu t án ea. La cl ín i ca c o m i e n z a en l a i n f a n c i a , so b r e p i e l san a: e n v e j e c i m i e n t o cu t án eo p r e c o z , ef él i d es y m ú l t i p l es n eo p l asi as cu t án eas, en t r e el l as e p i t e l i o m a s b aso c el u l ar es zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Fi g u r a 1 0 2 . N e vu s se b áce o (l o s m ás f r ec u en t es , al i g u al q u e en la p o b l aci ó n g en er al ), c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s y m e l a n o m a s . A l o s 2 0 añ o s d e e d a d , t o d o s l o s p ac i en t es ya h an d e s a r r o l l a d o al m e n o s Le u co p l a si a s: so n p l acas b l a n q u e c i n a s q u e se l o c a l i z a n en las m u - un t u m o r m al i g n o . co sas y q u e n o se d e s p r e n d e n c o n el r asp ad o s u p e r f i c i a l . Pu ed en En el 8 0 % d e l o s caso s ex i st e al t er aci ó n o c u l a r : i n i c i a l m e n t e f o t o f o - ver se en m ú l t i p l es p at o l o g ías c o m o l a p a p i l o m a t o s i s o r al o el l i q u e n b i a y c o n j u n t i v i t i s , l u eg o q u er at i t i s , ect r o p i ó n y o t r as c o m p l i c a c i o - p l a n o , p e r o t am b i én c o m o c o n s e c u e n c i a d e la i r r i t aci ó n cr ó n i ca n es. El 4 0 % d e l o s p ac i en t es p r esen t a u n a d eg en er aci ó n n eu r o l ó g i ca m ec án i c a (aso ci ad a al u so d e p r ót esis d en t al ) o q u ím i ca (p o r el c o n - p r o g r es i v a, c o n r et r aso m e n t a l y e p i l e p s i a . s u m o d e a l c o h o l o t ab ac o ). Un a l e u c o p l as i a t i e n e p o t e n c i a l p ar a s u - El ú n i co t r a t a m i e n t o a p l i c a b l e es l a f o t o p r o t ecci ó n y la ex t i r p aci ó n f r i r u n a t r an sf o r m aci ó n m a l i g n a en el 5- 1 5 % d e l o s caso s. La a c t i t u d p r e c o z y ad e c u ad a d e l o s t u m o r e s . Casos clínicos representativos Las queratosis son: El x eroderm a pigmentoso se acom paña de: 1) 2) 1) 2) 3) 4) 5) 3) 4) 5) Lesiones an o d i n as q u e se d esar r o l l an p o r el en vej eci m i en t o d e los q u er at i n o ci t o s. Disp lasias epidérm icas i n ci p i en t es q u e p u ed en evo l u ci o n ar a u n car ci n o m a espin o cel u l ar i n vasor . Eq uivalent es a las pecas o a los l ent i g os solar es. Más f r ecuent es en la esp ald a d e los h o m b r es d e ed ad avan z ad a q u e h an t r ab aj ad o al ai r e l i b r e d u r an t e m u ch o s años. Lesiones q u e se p ar ecen m u ch o a m el an o m as, p o r l o q u e es p r eci so hacer d i ag nóst ico d i f er en ci al . MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 1 ; RC: 2 72 Ict i osi s. Alt er ación d e las f i b r as elást icas. Al t er aci o n es g ast r oi nt est i nal es. Al t er aci o n es o cu l ar es. No r m al reparación d el A D N . RC: 4 Derm at ologíazyxwvutsrqponmlkjih p^^P 22. CÁNCER DE PIEL EPITELIOMAS Aspectos esenciales Orientación MIR pj~| Tem a d e i m p o r t an ci a pequeña q u e se p u ed e sol ven t ar co n l o ex p u est o en los Aspectos esenciales. El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es l a n e o p l a s i a m ás f r e c u e n t e d e t o d as . Se p r o d u c e e n z o n a s f o t o e x p u e s t a s y e n p a c i e n t e s p o r e n c i m a d e l o s 4 0 añ o s (se d e b e a l a ex p o si c i ó n s o l ar c r ó n i c a). zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA r j Tj El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r se p r e s e n t a e n f o r m a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA d e p áp u l a p e r l a d a c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s s o b r e u n a p i e l s an a. Las m et ást asi s s o n e x c e p c i o n a l e s y n o a p a r e c e e n m u c o s a s . [~3~| El c a r c i n o m a e s c a m o s o ( e p i d e r m o i d e o e s p i n o c e l u l a r ) es m e n o s f r e c u e n t e . A p a r e c e s o b r e u n a p i e l d añ ad a (q u er at o s i s act ín i cas) o m u c o s a a l t e r a d a ( q u e i l i t i s act ín i ca d e l l a b i o o e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t d e m u c o s a g en i t al ). |~4~] |~5~| El c a r c i n o m a e s c a m o s o p u e d e d a r m et ást asi s a u n q u e s o n i n f r e c u e n t e s , s o b r e t o d o e n l o s d e l l a b i o i n f e r i o r . La ap ar i c i ó n d e u n a l esi ó n n o d u l a r c o n cr át er c ó r n eo c e n t r a l y c r e c i m i e n t o r áp i d o es t íp i co d e q u e r a t o a c a n t o m a. 2 2 . 1 . Car ci n o m a b aso cel u l ar El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es el t u m o r m a l i g n o m ás f r e c u e n t e en l a e s p e c i e h u m a n a , y en O c c i d e n t e , su i n c i d e n c i a casi q u i n t u p l i c a l a d e l c án c er d e p u l m ó n . Co n s t i t u y e a p r o x i m a d a m e n t e el 6 0 % d e t o d o s l o s c án c er es d e p i e l y s u p o n e e n t r e el 6 0 y el 7 5 % d e l o s c a r c i n o m a s . La ex p o si ci ó n so l ar c r ó n i ca es su p r i n c i p a l f a c t o r et i o l ó g i co , p o r eso l a m a y o r p ar t e d e e l l o s a p a r e c e n en l a car a y a p a r t i r d e l o s 4 0 añ o s d e e d a d . U n f a c t o r d e r i esg o añ ad i d o es t e n e r u n f o t o t i p o I o II: p i e l q u e t i e n d e a q u e m a r s e m ás q u e a b r o n c e a r s e , c o n p e l o y o j o s cl ar o s. Anat om ía pat ológica Hi st o l ó g i cam en t e d e r i v a d e l as cél u l as p l u r i p o t e n c i a l e s d e l a c a p a b asal d e l a e p i d e r m i s , q u e p r o l i f e r a n y se d i s p o n e n en f o r m a d e n i d o s y c o r d o n e s c e l u l a r e s en e m p a l i z a d a . Clínica Co n s i s t e en u n a p áp u l a r o sad a d e b r i l l o p e r l a d o d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , q u e p u e d e u l c er ar s e y san g r ar (Fi g u r a 1 0 3 ) . Su el e c o n t e n e r t e l an g i e c t as i as y/ o g l ó b u l o s p i g m e n t a d o s e n su i n t e r i o r . A p a r e c e p o r o r d e n en l as s i g u i en t es p ar t es: c a b e z a , c u e l l o , e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y t r o n c o . D e s t r u y e p o r co n t i g ü i d ad y so n e x c e p c i o n al es l as m et ást asi s a d i s t a n c i a . Su el e l o c a l i z a r s e s o b r e p i e l san a y n u n c a a p a r e c e en m u c o s a s . Las f o r m a s c l ín i c as es p ec i al es so n las s i g u i e n t e s : • Escl e r o d e r m i f o r m e : p l a c a b l a n c o - a m a r i l l e n t a m a l d e l i m i t a d a , escl er ó t i ca, q u e casi n u n c a se u l c e r a y a p a - r e c e s o b r e t o d o en l a c ar a. Es u n a f o r m a r a d i o r r e s i s t e n t e . • ^ - M I R 00-01F, 220 • Su p e r f i ci a l - m u l t i cé n t r i co o p a g e t o i d e : es u n a f o r m a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a , q u e t íp i cam en t e se l o c a l i z a e n Ulcus rodens ( t e r e b r a n t e ) : f o r m a ag r es i v a, c o n u l c er ac i ó n y c r e c i m i e n t o en p r o f u n d i d a d , q u e p r o d u c e ex t en sa d est r u cci ó n l o c a l . 73 zyxwv M an u al CTO d e M ed i c i n a y Ci r u g ía, zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 8 . ed i ci ó n a Anatom ía patológica Los q u e r a t i n o c i t o s at íp i co s i n i c i a l m e n t e r esp et an l a i n t e g r i d a d d e l a m e m b r a n a b asal (h ab l án d o se en ese es t ad i o d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i - d ezyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPO in sit u o e n f e r m e d a d d e Bo w e n ). Cu a n d o e l e p i d e r m o i d e in sit u asi en t a e n m u c o s as , se d e n o m i n a e r i t r o p l as i a d e Q u e y r a t . Po st er i o r - m e n t e i n f i l t r a l a d e r m i s r o m p i e n d o l a m e m b r a n a b asal , p u d i e n d o d ar m et ást asi s. Estas so n p r i n c i p a l m e n t e l i n f át i cas, s i e n d o el r i esg o d e m e t ást asis m a y o r en l o s e p i d e r m o i d e s d e m u c o s as , en esp eci al en p a c i e n t es i n m u n o d e p r i m i d o s . Clínica Cl ín i cam en t e, es m ás m o n o m o r f o q u e el b as o c el u l ar , c o n p l acas er i t em at o sas o e r i t e m at o d e s c am at i v as d e l ar g a ev o l u c i ó n q u e , c o n e l t i e m p o , a d o p t a n f o r m as p áp u l o - t u m o r al es, c o n f r e c u e n c i a u l c er ad as y san g r an t es. Figura 1 0 3 . Ca r ci n o m a b aso celu lar nod ular . Brillo p e r l a d o co n t e l a n g i e ct a si a s su p er f iciales N o d u l a r o q u íst ico: p áp u l a o n o d u l o p e r l a d o c o n t el an g i ect asi as. • Pi g m e n t ad o : p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e d el m e l a n o m a , a u n q u e su el e ser m ás d u r o . Tr at am i en t o y pronóstico El t r a t a m i e n t o d e el ecci ó n es l a ci r u g ía. C o m o al t er n at i v as se t i e n e n : l a c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d (a p r o b a d o p ar a el t r a t a m i e n t o d el b a s a l i o m a s u p er f i c i al ), l a el ect r o co ag u l aci ó n , l a r a d i o t e r a p i a , l a t er ap i a f ot od i n ám i c a o el i n t er f er ón i n t r a l e s i o n a l . Figura 1 0 4 . Ca r ci n o m a e p i d e r m o i d e El p r o n ó st i co d el t u m o r es e x c e l e n t e , y a q u e su c r e c i m i e n t o es l en t o y las m et ást asi s so n e x c e p c i o n a l e s . Tr at am i en t o 22.2. Car ci n o m a ep i d er m o i d e (car ci n o m a esp i n o cel u l ar ) El t r a t a m i e n t o d e el ecci ó n es l a ex t i r p aci ó n q u i r ú r g i ca c o n m ár g en es d e s e g u r i d ad . En l o s c a r c i n o m a s i n t r aep i t el i al es o c a r c i n o m a s in sit u, es p o s i b l e el u so d e l a c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d t ó p i co , l a e l e c t r o c o a g u l aci ó n o l a d est r u cci ó n m e d i a n t e láser d e d i ó x i d o d e c a r b o n o . La r ad i o t e r ap i a se e m p l e a a veces c o n éx i t o , en esp ec i al en l o s d e m u c o - Es e l s e g u n d o t u m o r cu t án eo m a l i g n o en f r e c u e n c i a , t e n i e n d o m a y o r sas y p ar a r e d u c i r m asa t u m o r a l . N o r m a l m e n t e se u t i l i z a la ex ér esi s, l a i n c i d e n c i a q u e el b as o c e l u l ar e n al g u n as l o c a l i z a c i o n e s c o m o , p o r r ad i o t e r ap i a o l a q u i m i o t e r a p i a , en f u n ci ó n d el p r o t o c o l o h o s p i t a l a r i o . e j e m p l o , en las m an o s . D e r i v a d e l o s q u e r a t i n o c i t o s d e l a e p i d e r m i s y p u e d e ap ar ecer t a n t o en l a p i e l c o m o en las m u c o s as . Las m et ást asis so n r e l a t i v a m e n t e f r ecu en t es (Fi g u r a 1 0 4 ) . Qu er at oacan t om a Et i op at og en i a Es u n a l esi ó n d e c r e c i m i e n t o r áp i d o , c o n m o r f o l o g ía car act er íst i ca e h i st ol og ía d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e b i e n d i f e r e n c i a d o , a u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si r e a l m e n t e es u n a v a r i e d a d m ás d e c a r c i n o m a La ex p o si ci ó n so l ar es el p r i n c i p a l f ac t o r et i o l ó g i co , p o r eso ap ar e c e en e p i d e r m o i d e (Fi g u r a 1 0 5 ). Se p r esen t a c o m o u n a p áp u l a c u p u l i f o r m e z o n as d e ex p o si ci ó n so l ar , c o m o la car a. En l a m ayo r ía d e l o s caso s se si m ét r i ca c o n u n cr át er có r n eo c e n t r a l . Su c o m p o r t a m i e n t o su el e ser asi en t a so b r e l esi o n es p r e m a l i g n a s : q u er at o si s act ín i cas, l e u c o p l as i a, b e n i g n o , p u d i e n d o r eso l ver se esp o n t án eam en t e, d e j a n d o u n a c i c a t r i z . c i c at r i c es y ú l cer as cr ó n i cas, en t r e o t r as. Su el e ex t i r p ar s e m e d i a n t e ci r u g ía. 74 Der m at o l o g ía n o c í t i c o s a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a u n s e g u i m i e n t o c e r c a n o o su ex ér es i s . Pa r e c e q u e l as l e s i o n e s m a y o r e s p r e s e n t a n u n p e l i g r o m ás e l e v a d o d e m a l i g n i z a c i ó n . • N e v u s d i sp l á si co s: s o n n e v u s c o n m e l a n o c i t o s d i s p l á s i c o s q u e t i en en u n p o t en ci al d e evo l u ci ó n a m el an o m a. Cl í n i c am en t e s u e l e n ser a s i m é t r i c o s , i r r e g u l a r e s y/ o c o n b o r d e s i r r e g u l a r e s ( M I R 0 0 - 0 1 F, 2 2 0 ) . Ex i s t e el s í n d r o m e d e l o s n e v u s d i s p l á s i co s q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n m ú l t i p l es n e v u s d i sp l ási co s c o n t en d en ci a a m al i g n i z ar se h aci a m el an o m as. N e v u s d e Sp i t z : es el m a l l l a m a d o zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWV melanoma juvenil; es u n a p r o l i f er aci ó n m el an o cít i ca p u ed e co n f u n d i r se co n b en i g n a que un m el an o m a. h i st o l ó g i cam en t e Cl í n i c am en t e cu r sa c o m o u n a p áp u l a p i g m e n t a d a o er i t em at o s a q u e a p a r e c e en l a i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a e n l a c a r a . • N e v u s d e Su t t o n o h a l o n e v u s : c o n s i s t e e n u n n e v u s m e l a - n o cít i co q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , ap ar e c i e n d o u n h al o Fi g u r a 1 0 5 . Q u e r a t o a c a n t o m a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA d e d e s p i g m e n t a c i ó n a su a l r e d e d o r . Es m ás f r e c u e n t e e n p a c i en t es c o n vi t íl i g o . D e b e h acer se d i ag n ó st i co d i f e r e n c i a l c o n BA SA L I O M A C A RC I N O M A Fr e cu e n ci a M ayor M enor Et i o l o g í a Fot oex p osición Fot oex p osición (+ i m p o r t a n t e ) Clínica • "Brillo p e r l a d o " • Er it em a, d e sca m a ci ó n • T e l a n g i e ct a si a s • M ás q uer at ósico su p er f iciales • So b r e lesión p r e m a l i g n a So b r e p i e l "sa n a "d e st r u ye • Pu e d e d ar m et ást asis p or co n t i g ü e d a d • M ás ulcer ación y sa n g r a d o N UN CA e n m u co sa s • Pu e d e af ect ar a m u co sa s • • m e l a n o m a p r i m a r i o y m et ást asi s d e m e l a n o m a . EPI D ERM O I D E Tab l a 2 5 . Diferencias ent re basiliom a y car cin om a ep id er m oid e 22.3. Lesiones p i g m en t ad as. Las l e s i o n e s p i g m e n t a d a s s o n l as s i g u i e n t e s : • N e vu s m e l an o cí t i co s a d q u i r i d o s: so n p r o l i f e r a c i o n e s m el an o cít i cas zyxwvutsrqponmlkjihgfedcba Fi g u r a 1 0 6 . N e v u s d e Su t t o n o halo nevus q u e ap ar e c e n d es d e la i n f a n c i a y q u e a u m e n t a n c o n la e d a d , ex i s t i e n d o d o s p i c o s : u n o en t r e la p r i m e r a y la s eg u n d a d écad a d e l a v i d a y o t r o en l a c u ar t a. Pasad o s l o s 5 0 añ o s, al g u n o s p i e r d e n el • • N e v u s a z u l : l e s i o n e s d e c o l o r a c i ó n a z u l o s c u r o q u e se a s i e n - p i g m e n t o o d es ap ar ec en . Pu ed en en c o n t r ar s e en la u n i ó n d e r m o e - t an c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n l a c ar a y en el d o r s o d e m a n o s p i d ér m i ca (n evu s j u n t u r a l ) , p e n e t r a n d o en l a d e r m i s (n evu s c o m - y p i e s . Su c o l o r se d e b e a l a l o c a l i z a c i ó n p u est o ) o só l o c o n c o m p o n e n t e d ér m i co (n evu s i n t r ad ér m i co ). p i g m en t o. N e v u s m e l a n o c í t i c o s c o n g é n i t o s: es t án p r e s e n t e s d e s d e e l n a - • N e v u s d e O t a ( g a f o t a s) : a p a r e c e e n z o n a s i n e r v a d a s p o r l a c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % d e l o s r e c i é n n a c i d o s . So n m á c u l a s p r i m er a y la seg u n d a o p l acas p i g m en t ad as q u e su el en aso ci ar se a p el o s g r u eso s en s i e m p r e al o j o . su s u p e r f i c i e . A u n q u e e n l a a c t u a l i d a d se c r e e q u e el r i e s g o d e d e g e n e r a c i ó n a m e l a n o m a es s i m i l a r al d e l o s n e v u s m e l a - • i n t r ad ér m i ca d el r am as d e l t r i g ém i n o , a f e c t a n d o casi N e v u s d e It o ( h o m b r i t o ) : s i m i l a r al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o e n l a r eg i ó n a c r o m i o c l a v i c u l a r . 75 l og i a 23. MELANOMA MALIGNO Aspectos esenciales Orientación MIR zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA El m e l a n o m a es el t u m o r c u t án eo m ás a g r e s i v o , p o r su c a p a c i d a d d e m e t a s t a t i z a r . Se t r at a d e u n t em a co n i m p o r t an ci a cr eci en t e en los últim os años, p o r la al ar m a soci al q u e suscit a. Básicam ent e, hay q u e cent r ar se en los cr i t er i o s pronósticos d el m el an o m a p r eco z y en las d i st i n t as f or m as clínico- pat ológicas. [~2] Es m ás f r e c u e n t e e n m u j e r e s j ó v e n e s y s u e l e a p a r e c e r s o b r e p i e l n o r m a l . M e n o s f r e c u e n t e m e n t e c r e c e s o b r e u n n e v u s p r e v i o (d i sp l ási co o c o n g én i t o g i g a n t e ) . zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPO |~3~) Se r e l a c i o n a c o n l a f o t o ex p o si ci ó n a g u d a ( q u e m a d u r a so l ar e n l a i n f a n c i a ) y c o n f o t o t i p o s cu t án eo s c l a r o s . ¡~4~| El m e l a n o m a q u e p r e s e n t a m a y o r i n c i d e n c i a es el m e l a n o m a d e ex t en si ó n s u p e r f i c i a l . [~5~] El d e p e o r p r o n ó st i co es el m e l a n o m a n o d u l a r (só l o t i e n e f ase d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l ) . j~p~] El m e l a n o m a t i p o l e n t i g o m a l i g n o es el d e m e j o r p r o n ó st i co , t í p i c o d e a n c i a n o s . j j T| El m e l a n o m a l e n t i g i n o s o a c r a l n o t i e n e r el ac i ó n c o n el so l y es el m e n o s f r e c u e n t e . QTJ El f a c t o r p r o n ó st i co m ás i m p o r t a n t e e n el m e l a n o m a l o c a l i z a d o c u t án eo es el g r a d o d e i n v asi ó n v e r t i c a l , m e d i d o p o r el í n d i c e d e Br e s l o w . 2 3 .1 . Epidem iología y et iología El m e l a n o m a es el t u m o r cu t án eo m ás ag r esi v o p o r su e n o r m e c a p a c i d a d m et as t at i z an t e. Rep r esen t a el 3 - 5 % d e t o d o s l o s cán cer es d e p i e l y t a n t o su i n c i d e n c i a (u n 3 - 7 %p o r añ o ) c o m o l a m o r t a l i d a d est án a u m e n t a n d o . Su el e ap ar ecer en ed ad es m ás p r ec o c es q u e l o s e p i t e l i o m a s y es m ás f r e c u e n t e en m u j er es (2 : 1 ). El m e l a n o m a es u n a n eo p l as i a d e r i v ad a d e l o s m e l a n o c i t o s y p u e d e ap ar ecer en c u a l q u i e r l o cal i z aci ó n d o n d e ex i st an ést os. En l a p i e l , l o m ás f r e c u e n t e es q u e n o ap ar e z c an so b r e l esi o n es p r evi as (d e n o v o ). Si n e m b a r g o , ex i st en p r o l i f e r a c i o n e s m el an o cít i cas q u e t i e n e n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e d eg en er ar a m e l a n o m a ( p r i n c i p a l m e n t e n evu s co n g én i t o g i g an t e (M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 0 ) y n ev u s d i sp l ási co ). C o m o e n o t r o s t u m o r e s cu t án eo s, l a ex p o si ci ó n so l ar (es p ec i al m en t e q u e m a d u r a s e n l a i n f a n c i a , m ás q u e u n a ex p o si ci ó n cr ó n i ca y m a n t e n i d a a l a l u z so l ar ) es u n f ac t o r d e r i esg o d e p r i m e r o r d e n en l a ap ar i ci ó n d e l m e l a n o m a . Ot r as c i r c u n s t an c i as , c o m o l o s f o t o t i p o s c l ar o s, l a p r esen ci a d e n evu s d i sp l ási co s o u n e l e v ad o n ú m er o d e n ev u s m el an o cít i co s s o n t am b i én f act o r es d e r i esg o . So n m u y i m p o r t a n t e s l o s an t eced en t es f am i l i ar e s d e m e l a n o m a , y a q u e al g u n as m u t a c i o n e s g en ét i cas d e t e r m i n a n u n m a y o r r i esg o d e d es ar r o l l ar l a e n f e r m e d a d . El m e l a n o m a r eal i z a el c r e c i m i e n t o en d o s f ases, u n a p r i m e r a e n s en t i d o t r an sver sal (f ase r ad i al ) y o t r a e n s e n t i d o v e r t i c a l , i n f i l t r a n d o en t o n c es l a d e r m i s . 23.2. Form as clínico- patológicas QD - 76 Pr e g u n t a s MIR 0 7 - 0 8 , 1 3 1 MIR 0 6 - 0 7 , 1 3 9 - OM, 1 4 1 MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 6 MIR 0 4 - 0 5 , 1 4 0 MIR 0 3 - 0 4 , 2 1 7 MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 4 Mel an o m a t i p o l en t i g o m al i g n o Re l a c i o n a d o c o n l a ex p o si ci ó n so l ar cr ó n i ca; p o r t a n t o , su el e ap ar ecer e n a n c i a n o s e n ár eas cr ó n i cam en t e f o t o ex p u es t as , cl ási cam en t e l a car a. Es el m e l a n o m a m ás f r e c u e n t e e n l a t er c er a e d a d . En l a f ase d e cr eci - Der m at ología m i e n t o r ad i al se ap r ec i a u n a m ácu l a n e g r u z c a d i scr ó m i ca, ex t en sa y d e Mel an o m a n o d u l ar b o r d es i r r eg u l ar es (es l a l l a m a d a p ec a d e H u t c h i n s o n o m el an o s i s d e D u b r e u i l h ) (M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 6 ). Est a f ase r ad i al es l ar g a, d i e z o m ás añ o s (p o r eso es l a v ar i an t e d e m e j o r p r o n ó st i co ) y se si g u e d e u n c r e c i m i e n - V a r i e d a d m u y ag r esi va d e b i d o a q u e l a ú n i ca f ase d e c r e c i m i e n t o r e - t o v e r t i c al e n el q u e se a p r e c i a n el ev ac i o n es e n l a l esi ó n p o r i n vasi ó n c o n o c i b l e es l a d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l . D e b u t a p r e f e r e n t e m e n t e e n l a d ér m i ca. Cu a n d o l a l esi ó n n o h a t r asp asad o aú n l a m e m b r a n a b asal c ab ez a o el t r o n c o , c o m o u n n o d u l o m ar r ó n o s c u r o o n eg r o , s i n q u e - m e l a n o m azyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA in sit u- se d e n o m i n a l e n t i g o m a l i g n o . se o b s er v e c l a r a m e n t e h i p er p i g m en t aci ó n m a c u l a r e n l a p er i f er i a d e l a l esi ó n . Hi st o l ó g i cam en t e, el l en t i g o m a l i g n o se car act er i z a p o r v o l u m i n o s o s m e l an o ci t o s f u si f o r m es, al p r i n c i p i o ai sl ad o s en t r e las cél u l as d e l a cap a b a - M i c r o s c ó p i c a m e n t e se o b s e r v a q u e , d e s d e el p r i m e r m o m e n t o , l o s sal y m ás ad el an t e f o r m a n d o g r u p o s p eq u eñ o s en el r est o d e l a ep i d er m i s . m e l a n o c i t o s at íp i co s p r o l i f e r a n e n l a z o n a j u n t u r a l d e r m o e p i d é r m i c a , r o m p e n l a m e m b r a n a b as al y p e n e t r a n e n l a d e r m i s s i n c r e c i m i e n t o r a d i a l . Fal t a l a r e a c c i ó n d e f e n s i v a d e l e s t r o m a , p a r c i a l o Mel an o m a d e ex tensión su p er f i ci al t o t al m en t e. Es l a f o r m a cl ín i ca m ás f r e c u e n t e . Se r e l a c i o n a c o n l a ex p o si ci ó n so l ar Mel an o m a l en t i g i n o so acral ag u d a e I n t e r m i t e n t e (q u e m ad u r as so l ar es en l a i n f an c i a) y su i n c i d e n ci a m áx i m a ap ar e c e en t r e l o s 2 0 y l o s 6 0 añ o s. Se l o c a l i z a e n z o n as en las q u e l a ex p o si ci ó n so l ar n o es c o n t i n u a : es f r e c u e n t e en l as p i er n as Su el e i m p l i c a r a p a l m a s , p l a n t a s , u ñ as y m u c o s a s d e r m o p a p i l a r e s . Es en las m u j er es y e n l a esp al d a e n l o s v ar o n es . Cl ín i cam en t e es c ar ac - l a f o r m a c l ín i c a m ás f r e c u e n t e e n s u j et o s d e r az a n eg r a y l a m e n o s t er íst i co q u e l a l esi ó n su f r a c a m b i o s d e c o l o r e i n t en so s f en ó m en o s f r e c u e n t e e n l o s d e r az a b l a n c a , p o r es o se d u d a d e q u e el s o l t e n g a d e r eg r esi ó n . La f ase d e c r e c i m i e n t o r ad i al d u r a u n a m e d i a d e c i n c o u n p a p e l e n est e t i p o d e m e l a n o m a . añ o s y t r as el l a ap ar e c e n so b r e el b o r d e d e l a l esi ó n p áp u l as, n o d u l o s , u l c e r ac i o n e s y f en ó m en o s h em o r r ág i co s q u e d el at an l a p r esen ci a d e l a Su asp ec t o h i st o l ó g i co es s em ej an t e al l e n t i g o m a l i g n o . Es i m p o r t a n t e f ase v e r t i c a l . r ec o r d ar q u e en t o d as las v ar i an t es d e m e l a n o m a , e x c e p t o e n l a n o d u - M i cr o scó p i cam en t e, l o s m e l a n o c i t o s n eo p l ási co s so n r ed o n d ead o s , casi t r es cr est as i n t er p ap i l ar es su cesi vas ad y ac en t es al sect o r n o d u l a r , e n el m o n o m o r f o s , c o n u n a m p l i o c i t o p l as m a c l ar o y ag r u p ad o s en n i d o s . m o m e n t o d e d et ect ar l a i n vasi ó n v e r t i c a l . l ar , es p o s i b l e h al l ar el c o m p o n e n t e d e c r e c i m i e n t o r ad i al al m e n o s en M ELAN OM A T IPO LEN T IGO M ALIGN O • 10% zyxwvutsrqponmlkjihgfedcba MELANONA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL • 70% • Mu j er es an ci an as Mu j er es j ó ven es • 9 0 %en car a/ z onas f o t o ex p u est as d e p i el es en vej eci d as | (ex p osición cr ónica) 3 0 % n evu s p r evi o Ex posición i n t e r m i t e n t e H o m b r e : esp al d a M u j er : p i er n as • M an ch a q u e cr ece d u r an t e m u ch o s añ o s (> 1 0 ), l u eg o p r o f u n d i z a (n o d u l o ). Ep i d ér m i co Mácula c o n m o sai co d e co l o r es q u e cr ece 4- 5 añ o s y l u eg o i n f i l t r a (n o d u l o ) Met ást asis 3 5 - 7 0 % MEJOR PRONOSTICO M Á S FRECUENTE PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO 15% • Ho m b r es d e ed ad m ed i a Pl an t a d el p i e (t al ón ), m an o s, m u co sas, l ech o u n g u eal ,... Sin r elación co n f ot oex p osición • So b r e p i el sana • Cu al q u i er z o n a • Ap ar i ci ón r ep en t i n a • N o d u l o n eg r o u n i f o r m e • Ráp i d am en t e i n vaso r (cr eci m i en t o ver t i cal si n r ad i al ) • Fr ecu en t e ul cer aci ón y san g r ad o Mácu l a en m o sai co (m an ch a q u e cr ece) A l g u n o s am el án i cos Mal pronóst ico p o r diagnóst ico t ardío Figura 1 0 7 . Fo r m a s clínicas d e m e l a n o m a m a l i g n o 77 M an u al CTO d e M ed i c i n a y Ci r u g ía, zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 8 . ed i ci ó n a 23.3. Fact ores pronóst icos O t en el m el an o m a • r o s f act or es pronósticos La p r e se n ci a d e sat e l i t o si s: es u n i n d i c a d o r c l a r o d e d i s em i n ac i ó n l i n f át i ca. El m e l a n o m a t i e n e g r an t e n d e n c i a a la i n vasi ó n a d i s t an c i a, t a n t o l i n - • f át i ca c o m o f l em át i ca, c o n d e s ar r o l l o p r e c o z d e m et ást asis q u e su el en • ser las cau san t es d e la m u e r t e d e l o s p ac i en t es . Las m et ást asis m ás f r e - N ú m e r o d e g an g l i o s a f e ct a d o s. Lo ca l i z a ci ó n d el t u m o r : c i er t as l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e d i s em i n ac i ó n y r et r aso e n el m o m e n t o d e l d i a g - cu en t es h a b i t u a l m e n t e se l o c a l i z a n en p i e l c e r c an a (sat el i t o si s). Lu eg o n ó st i co , l o q u e e m p e o r a el p r o n ó st i co : p r i n c i p a l m e n t e s o n l o s ap ar ec en en g an g l i o s , p u l m ó n , si st em a n e r v i o s o c en t r al ( p r i n c i p a l c a u - q u e as i en t an en ár eas o c u l t a s . (BA N S): zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFE Back, Arms, Neck, Scalp (es p al d a, b r a z o s , c u e l l o y c u e r o sa d e m u er t e) y o t r as. cab el l u d o ). Fo r m a cl í n i ca : el m e l a n o m a n o d u l a r es l a f o r m a c l í n i c a d e p e o r Pr o f u n d i d ad d e la invasión p r o n ó st i co . Lu e g o l e s i g u e el l e n t i g i n o s o a c r a l . • Ed ad y sex o d el p a ci e n t e : ser var ó n y j o v e n d i s m i n u y e l a p r o b a b i l i - d a d d e c u r ac i ó n . En el es t ad i o c l í n i c o I (l esi o n es i n vasi vas l o c a l m e n t e si n af ect aci ó n l i n - • O t r o s f a ct o r e s d e sf a vo r a b l e s s o n : l a p r e s e n c i a d e u l c e r ac i ó n , el f át i ca), el f ac t o r p r o n ó st i co m ás i m p o r t a n t e es l a p r o f u n d i d a d o g r a d o s u b t i p o h i st o l ó g i co , u n a l t o ín d i ce m i t ó t i co , l a a u s e n c i a d e r es- d e i n vasi ó n v e r t i c al d el t u m o r , m e d i d a en m i l ím et r o s (ín d i ce d e Bres- p u es t a i n f l a m a t o r i a en el e s t r o m a . l o w ) (M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 4 ). El í n d i ce d e Br e sl o w m i d e l a p r o f u n d i d a d en m i l ím et r o s d esd e el est r at o g r a n u l o s o h ast a la cél u l a m el án i ca t u m o r a l m ás p r o f u n d a (en t r e 23.4. Tr at am i en t o p ar én t esi s, se d e s c r i b e el p o r c e n t a j e d e p ac i en t es q u e s o b r e v i v e a l o s c i n c o añ o s): • < 0 , 7 5 m m : m í n i m o r i es g o , p r o n ó st i co e x c e l e n t e ( 9 6 %) . Ex t i r p a ci ó n q u i r ú r g i ca p r e co z : es l a b ase d e l t r a t a m i e n t o . Se d e - • 0 , 7 6 - 1 , 4 9 m m : r i esg o m o d e r a d o d e m et ást asi s ( 8 7 %) . b e n r esp et ar c i e r t o s m ár g en es d e s e g u r i d a d , ex t i r p án d o se 1 c m d e • 1 , 5 0 - 2 , 9 9 m m : r i esg o e l e v a d o ( 7 0 %) . m a r g e n si l a l esi ó n t i e n e u n ín d i ce d e Br e s l o w m e n o r d e 1 m m , • > 3 m m : r i esg o m u y e l e v a d o , m u y m a l p r o n ó st i co ( 5 0 %) . y 2 c m si el ín d i ce es > 1 m m . Par a l o s m e l a n o m a s c o n Br e s l o w m a y o r a 1 m m , es c o n v e n i e n t e l a b ú sq u ed a d e l g a n g l i o c e n t i n e l a El n i ve l d e C l a r k es m e n o s u t i l i z a d o a c t u a l m e n t e q u e el ín d i ce a n t e - (M I R 0 7 - 0 8 , 1 3 1 ; M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 1 ) ; se l l a m a así al p r i m e r g a n - r i o r . M i d e l a p r o f u n d i d a d d e l t u m o r seg ú n el n i v e l d er m o ep i d ér m i c o g l i o l i n f át i co d e d r e n a j e d e l t e r r i t o r i o d o n d e se l o c a l i z a el t u m o r . af ect ad o . Est e g a n g l i o se m a r c a c o n T c- 9 9 y se e x t i r p a s e l e c t i v a m e n t e . Si I: n o r eb asa l a m e m b r a n a b asal (i n t r aep i d ér m i co o "in situ"). se e n c u e n t r a n cél u l as t u m o r a l e s , se r e al i z a u n a l i n f ad en ect o m ía II: i n v a d e p a r t e d e l a d e r m i s p a p i l a r . r e g i o n a l . Es r e c o m e n d a b l e p r a c t i c a r el g a n g l i o c e n t i n e l a en m e - III: i n v ad e t o d a la d er m i s p ap i l ar d e f o r m a m asi va. l a n o m a s c o n u n Br e s l o w < 1 m m si p r es en t an a l g u n o s f ac t o r es d e IV: i n v ad e d er m i s r et i cu l ar . m a l p r o n ó st i co , c o m o r eg r esi ó n i n t en s a o u l c er ac i ó n . V : af e c t a al t e j i d o c e l u l a r su b cu t án eo . I n m u n o t e r a p i a : e x i s t e n p r i n c i p a l m e n t e d o s i n d i c a c i o n e s p ar a el u so d e i n t er f er ó n a - 2 b : - A f ec t ac i ó n t u m o r a l d e l g a n g l i o c e n t i n e l a (M I R 0 6 - 0 7 , 1 3 9 - O M ) . Ni vel es d e Clar k Indice zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA d e Br esl o w T o d o s l o s m e l a n o m a s c o n Br es l o w s u p er i o r a 4 m m , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e si ex i st e af ect aci ó n d el g a n g l i o c e n t i n e l a . I I Su p er vi ven ci a 10 años Ra d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a o b t i e n e n esc aso s r e s u l t a d o s , c o n u n p a p e l t i v o ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 1 7 ). Par a 0 mm p al i a- los m el a- n o m a s e n e s t a d i o I V, el t r a t a m i e n t o d e el ecci ó n 85% 0,75 m m es l a q u i m i o t e r a p i a . El t r a t a - m i en t o d el m e l a n o m a d i s em i n ad o c a m bia co n st an t em en t e, p r o b ab l em en t e p o r que 64% 1,5 m m n o se o b t i e n e n b u e n o s r esu l t ad o s t er ap éu t i c o s . Las n u e v as l ín eas d e i n v est i g aci ó n h a c e n h i n c ap i é e n l a i m p o r t a n c i a d e l s i s t em a 41% 4 mm i n m u n e en el d e s a r r o l l o d e l m e l a n o m a . Así, se h a p r o b a d o el u s o d e l o s l i n f o c i t os act i vad o s c o n t r a cél u l as t u m o r a l e s , c o n r e s u l t a d o s d i s p ar e s . I n c l u s o est á en e s t u d i o u n a v a c u n a f r e n t e al m e l a n o m a . En c o n c l u s i ó n , l o m ás i m p o r t a n t e es el Figura 1 0 8 . Fact or es p r on óst ico en el m e l a n o m a 78 d i ag n ó st i co y l a ex t i r p aci ó n p r e c o c e s . Der m at ología In situ zyxwvutsr Ex tirpación 0,5 Ci zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLK Seguim ient o zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Breslow < 1 m Ex tirpación 1 cm Breslow s> 1 m Ex tirpación 2 ci Seguim ient o Ganglio cent inela zyxwvutsrqponmlkjih Hi Li n f a d e n e ct o m í a zyxwvutsrqponmlkjih Int erferón a Breslow > 4 m m Fig ur a 1 0 9 . T r at am i e n t o del m e l a n o m a Casos clínicos representativos ¿Cuál es el principal factor condicionante del pronóstico de un m elanom a maligno sin metástasis en tránsito, ganglionares ni hematógenas? Una m ujer de 7 0 años, hipertensa tratada con indapam ida, aficionada a tomar el zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA sol, presenta en la m ejilla una m ancha sin relieve, de color m arrón abigarrado con 1) 2) 3) 4) 5) La ed ad d el p aci en t e. Su d esar r o l l o sob r e u n nevus p r evi o . Su localización en z onas acras. El t r au m at i sm o p r evi o de la lesión. El espesor d e la lesión m ed i d o en m ilím et ros. MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 4 ; RC: 5 diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de diám etro, que apareció hace cuatro años, y progresa lentam ente. ¿Qué diagnóstico le sugiere? 1) 2) 3) 4} 5) Hiperpigm ent ación p o r fárm acos. Len t i g o si m p l e. Len t i g o solar o sen i l . Len t i g o m al i g n o . Qu er at o si s seb or r ei ca p i g m en t ad a. RC 4 79 )logía 24. LINFOMAS CUTÁNEOS r Aspectos esenciales Orientación MIR zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Tem a m u y r en t ab l e co n p r egunt as m u y si m i l ar es en los últim os años, ref erent es a la m i co si s f u n g o i d e. Si se d o m i n an la m i co si s f u n g o i d e y el síndrom e d e Sézary, es p o si b l e pasar al est u d i o d el si g u i en t e t em a. fjf) f p k. Lo s l i n f o m a s p r i m a r i o s cu t án eo s s o n m a y o r i t a r i a m e n t e d e cél u l as T . El l i n f o m a c u t án eo m ás f r e c u e n t e es l a m i c o s i s f u n g o i d e . Se c a r a c t e r i z a p o r u n c u r s o i n d o l e n t e d e v a r i o s añ o s y se d i s t i n g u e n t r es f ases: e c c e m a t o s a o m a c u l a r , e n p l ac as y t u m o r a l . ("3") zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZ La h i st o l o g ía d e l a f ase e n p l a c a s m u e s t r a l o s h a l l a z g o s d i ag n ó st i co s: a c u m u l o ¡n t r aep i d ér m i co d e l i n f o c i t o s C D 4 + at íp i co s (n ú c l e o c e r e b r i f o r m e ) f o r m a n d o l o s m i c r o a b s c e s o s d e Pau t r i er . [ 4] zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXW El s í n d r o m e d e Séz ar y se c a r a c t e r i z a p o r l a t r íad a: e r i t r o d e r m i a , p o l i ad en o p at í as y > 1 . 0 0 0 c él u l as d e Séz ar y p o r m i e n s an g r e p er i f ér i ca. 2 4 .1 . Micosis f u n g o i d e y síndrom e d e Sézary Los l i n f o m a s cu t án eo s s o n d e t i p o n o H o d g k i n d e b aj a a g r e s i v i d a d . Lo s t i p o s s o n l o s s i g u i e n t e s : • • Li n f o m a s cu t á n e o s p r i m a r i o s: s u e l e n ser d e c él u l as T, c o m o l a m i c o s i s f u n g o i d e . Li n f o m a s e x t r a cu t á n e o s c o n af ect aci ó n s e c u n d a r i a e n p i e l : s u e l e n ser d e cél u l as B. Pr o d u c e n l esi o n es ú n i cas, n o d u l a r e s , m o n o m o r f a s y asi n t o m át i cas. A l g u n o s au t o r es c o n s i d e r a n q u e c i er t as d e r m a t o s i s s o n p r e c u r s o r a s d e l a m i c o s i s f u n g o i d e : p ar ap s o r i as i s e n g r an d es p l ac as , m u c i n o s i s f o l i c u l a r o a l o p e c i a m u c i n o s a y p a p u l o s i s l i n f o m a t o i d e . Micosis f u n g o i d e Se t r at a d e u n l i n f o m a d e cél u l as T d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d (M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 3 1 ). Su c u r s o c l í n i c o p u e d e ser m u y l e n t o y su p er ar l o s 5 0 añ o s. Cl í n i c am en t e se p u e d e n d i f e r e n c i a r t r es f ases: Fase e cce m a t o sa o m a cu l a r : a p a r e c e n m ác u l as e r i t e m a t o s a s d e p r e d o m i n i o t r o n c u l a r y d e añ o s d e e v o l u - c i ó n . So n s e m e j an t e s a u n e c z e m a c r ó n i c o . La h i st o l o g ía e n est e e s t a d i o es i n esp ecíf i ca. • Fase d e p l a ca s o i n f i l t r a t i va : a p a r e c e n p l ac as e r i t e m a t o s a s i n f i l t r a d a s . La h i st o l o g ía es d i ag n ó st i ca e n est a f ase. Se a p r e c i a u n i n f i l t r a d o d é r m i c o d e l i n f o c i t o s at íp i co s e n b a n d a , c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s - T C D 4 + c o n u n n ú c l eo c e r e b r i f o r m e . Ex i st e u n m a r c a d o e p i d e r m o t r o p i s m o c o n l a ap ar i c i ó n d e c ú m u l o s d e l i n f o c i t o s i n t r aep i d ér m i co s q u e se d e n o m i n a n m i c r o a b s c e s o s d e Pau t r i er (Fi g u r a 1 1 0 ) . • Fase t u m o r a l : c o m i e n z a n a ap ar ecer p l acas ex o f ít i cas er i t em at o sas (t u m o r es) c o n t e n d e n c i a a l a u l cer aci ó n . Pu ed en ser d e g r an t am añ o . La h i st o l o g ía p u e d e v o l v e r a ser i n esp ecíf i ca y a q u e d esap ar ece el e p i d e r m o t r o p i sm o . En l as f ases m ás a v a n z a d a s d e l a e n f e r m e d a d a p a r e c e l a af ect aci ó n ex t r acu t án ea: g a n g l i o n a r , h ep át i ca, esp i én i c a , p u l m o n a r y d e m éd u l a ó sea. Pu e d e e x i s t i r ad em ás t r an sf o r m aci ó n b l ást i ca. O t r a c o m p l i c a c i ó n p o s i b l e |TJ Pr e g u n t a s - M I R 08- 09, 154 - M I R 03- 04, 234 M I R 99-00,131 80 es l a sep si s p o r zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Staphylococcus aureus. Est as t r es f ases s u e l e n d e s a r r o l l a r s e c o n s e c u t i v a m e n t e , a u n q u e e x i s t e n caso s e n l o s q u e el p a c i e n t e d e b u t a d i r e c t a m e n t e c o n l a f ase t u m o r a l (M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 4 ) . Der m at ología Es car act er íst i co q u e el p r u r i t o sea m u y i n t e n s o . Par a m u c h o s a u t o r es, el sín d r o m e d e Séz ar y es u n a f o r m a c l í n i c a ag r es i v a y d e m a l p r o n ó st i co d e u n a m i c o s i s f u n g o i d e . Tratamiento En l esi o n es l i m i t a d a s se u t i l i z a n l o s c o r t i c o i d e s t ó p i co s. Lo s t r a t a m i en t o s van en cam i n ad o s a p r o l o n g ar la vi d a y a m ej o r ar la cal i d ad d e v i d a d e l p a c i e n t e , p u es n o ex i s t e u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . A l ser u n t u m o r d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d y d e l ar g a e v o l u c i ó n , se r e ser va l a q u i m i o t e r a p i a p ar a el sín d r o m e d e Séz ar y y p ar a cu an d o ex i st a af ect aci ó n ex t r acu t án ea. U n n u e v o r e t i n o i d e , el b e x a r o t e n o , h a s i d o i n t r o d u c i d o r e c i e n t e m e n t e p ar a el t r a t a m i e n t o d e l a m i c o s i s f u n g o i d e. Fi g u r a 1 1 0 . M i c o s i s f u n g o i d e . Fase e n p l acas zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA R EC U ER D A Lo s m i c r o a b s c e s o s d e l as m i c o s i s f u n g o i d e s s o n p o r l i n f o c i t o s y se l l a m a n Pau t r i er . Lo s m i c r o a b s c e s o s d e l as p s o r i as i s s o n p o r n eu t r ó f i l o s y se d e n o m i n a n d e M u n r o - Sa b o u r a u d . Síndrom e d e Sézary El sín d r o m e d e Séz ar y se p u e d e c o n s i d e r a r c o m o l a f ase l e u c é m i ca d el l i n f o m a c u t án eo d e cél u l as T . Se d e f i n e p o r l a t r íad a: e r i t r o d e r m i a , l i n f ad en o p at ías y l a e x i s t e n c i a d e m ás d e 1 . 0 0 0 cél u l as d e Séz ar y p o r m i l i l i t r o d e san g r e p er i f ér i ca. La cél u l a d e Séz ar y es u n l i n f o c i t o T at íp i co c o n n ú cl eo c e r e b r i f o r m e . LI N FO M A PREM I CO SI S I N M U N O BLÁ ST I C O Mu ci n o si s f o l i cu l ar Par ap sor i asi s g r an d es p l acas Pap u l o si s y g r an u l o m at o si s l i n f o m at o i d es ¿Ot r as? LI N FO BLÁST I CO Di ag nóst i co (Pau t r i er ) S. SÉZARY F. EN PLACAS (In f i l t r i va) Li n f oci t o T Er i t r o d er m i a + p ol i ad en op at ías + 1.000 células d e Séz ar y F. T UM O RAL RT (b añ o d e el ect r o níes) es; CO RT I CO I D ES T Ó PI CO S M OSTAZA NITROGENAD A I N T ERFERÓ N a PUVA ACI T RET I N O Q UI M I O T ERAPI A zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQP PO LI Q UI M I O T ERAPI A Fi g u r a 1 1 1 . M i c o s i s f u n g o i d e 81 M an u al CTO d e M ed i c i n a y Cir ugía, zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 8 . ed i ci ó n zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA a r Casos clínicos representativos 82 Un hom bre de 6 0 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de m icosis fungoide. Con dicho diagnóstico, entenderem os que el paciente se halla afecto de: 3) 4) 5) 1) Un a var i an t e d e psoriasis. MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 1 ; RC: 2 2) Un l i n f o m a n o Ho d g k i n d e f en o t i p o T. zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONML fungoides. Un a inf ección p o r el h o n g o Microsporum Un l i n f o m a d e Ho d g k i n . Un l i n f o m a n o Ho d g k i n de f en o t i p o B. OTROS TUMORES CUTÁNEOS zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Aspectos esenciales Orientación MIR Este t em a es m u y r en t ab l e si nos cen t r am o s sólo en los Aspectos esenciales. No es necesar io ab ar car l o t o d o . Hay q u e t ener present es los signos clásicos, c o m o el n o d u l o d e la h er m an a María José, q u e ha ap ar eci d o r eci en t em en t e en el ex am en . (T"| Lo s l i n f o m a s si st ém i co s d e cél u l as B p u e d e n d a r zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA m et ást asi s cu t án eas e n f o r m a d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s . El c a r c i n o m a e n c o r a z a d e l t ó r ax es p o r m et ást asi s d e u n c a r c i n o m a d e m a m a . ("2") [~3~) La m et ást asi s p e r i u m b i l i c a l d e u n c a r c i n o m a g ást r i co r e c i b e e l n o m b r e d e n o d u l o d e l a h e r m a n a M a r í a Jo sé. zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA [~4~) El s i g n o d e D a r i e r es p at o g n o m ó n i c o d e m a s t o c i t o s i s , a u n q u e n o s i e m p r e est á p r es en t e. |~5~| La m a s t o c i t o s i s m ás f r e c u e n t e e n n i ñ o s es l a u r t i c a r i a p i g m e n t o s a . Su el e d e s a p a r e c e r e n l a a d o l e s c e n c i a . f6~| Las h i s t i o c i t o s i s d e cél u l as d e Lan g e r h an s s u e l e n af ec t ar a l a p i e l . La f o r m a m ás g r a v e es l a e n f e r m e d a d d e Let t er er - Si w e, q u e se p r e s e n t a e n r eci én n a c i d o s c o m o p áp u l as a m a r i l l e n t a s l o c a l i z a d a s e n z o n a s s e b o r r e i cas c o n ad en o p at ías y p a n c i t o p e n i a . 2 5 .1 . Metástasis cut áneas A p a r e c e n h ast a e n el 9 % d e t o d o s l o s e n f e r m o s c o n c á n c e r . El t i p o d e l esi ó n c u t án e a q u e c o n m ás f r e c u e n c i a p r o d u c e n l as m et ást asi s d e n e o p l a s i a s i n t e r n a s es el n o d u l o i n d u r ad o d e r áp i d a e v o l u c i ó n , y el l u g a r d o n d e c o n m a y o r i n c i d e n c i a se l o c a l i z a n s u e l e ser el t r o n c o . Ex i s t en c i e r t as l o cal i z aci o n es es- p ec í f i c as : El car ci n o m a d e m am a su el e d ar m et ást asi s e n t ó r ax , e n o c a si o n es d e m an er a escl er o san t e (c ar c i n o m a en co r az a). N o d u l o s d e la h er m an a Jo s é: n o d u l o con M ar ía p er i u m b i l i cal f r e c u e n c i a t i e n e su que o r i g en e n u n a d e n o c a r c i n o m a g ást r i co (M I R 06- 07, 1 3 8 - D G) (Fi g u r a 1 1 3 ). Las l eu cem i as c o n af ect an a la p i el , f r ecu en ci a en esp eci al l as l e u c e m i a s m o n o c í t i c a s a g u d as. Las l e s i o n e s c u t án e as c o n i n f i l t r ad o l eu cém i co se d en o - m i n a n l e u c e m i a c u t i s y l as l e s i o n e s s i n h i st o l o g ía es p ec í f i c a, l eu cém i d es. Tj Fi g u r a 1 1 3 . N o d u l o d e la h e r m a n a Mar ía Jo s é Pr e g u n t a s - MIR 0 7 - 0 8 , 145 • MIR 0 6 - 0 7 , 1 3 8 - DG - MIR 00- 01 F, 2 1 3 R EC U ER D A Las p a n i c u l i t i s , c o m o e l e r i t e m a n u d o s o , t am b i én t i e n e n e l n o d u l o c o m o l esi ó n e l e m e n t a l t íp i ca. 83 M an u al CTO d e M ed i c i n a y Ci r u g ía, zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 8 . ed i ci ó n a 25.2. Mast oci t osi s Form as clínicas En f er m ed ad o c as i o n ad a p o r el a c u m u l o en d i f er en t es ór g an os d e m ast o - • M a st o ci t o m a : es l a f o r m a cl ín i ca m ás f r e c u e n t e en l a p r i m e r a i n f a n - ci t o s o cél u l as ceb ad as. Ex i st en d i ver so s est ím u l o s q u e p u ed en h acer q u e c i a. A p a r e c e u n a p áp u l a o n o d u l o ú n i co d e co l o r aci ó n m ar r o n ácea el m as t o c i t o se d eg r an u l e, l i b e r an d o h i s t am i n a. En el 9 0 % d e l os caso s, en l os p r i m e r o s m eses d e v i d a . T i e n d e a d esap ar ecer l a af ect aci ó n es e x c l u s i v am e n t e cu t án ea. En u n 1 0 %, ap ar ece af ect aci ó n c u a t r o añ o s (Fi g u r a 11 5 ). d e o t r o s ó r g an o s. En est os caso s, es p r ec i s o r eal i z ar u n a b i o p s i a d e m é- • d u l a ósea p ar a d escar t ar u n a m ast o ci t o si s si st ém i ca (M IR 0 0 - 0 1 F, 2 1 3 ). U r t i ca r i a p i g m e n t o sa: es l a f o r m a cl ín i ca c o n m a y o r a l os t r es o i n ci d en ci a. Su el e d e b u t ar en l o s p r i m e r o s añ o s d e v i d a , d e s a p a r e c i e n d o en l a a d o l e s c e n c i a . Las f o r m as q u e p er si st en o aq u el l as d e ap ar i ci ó n m ás t ar d ía se aso c i an c o n af ect aci ó n si st ém i ca. Pr o d u c e p á p u l a s zyxwvutsrq -n o d u - Clínica l o s m ar r o n áceo s, d i s t r i b u i d o s p o r t o d a l a s u p e r f i c i e c o r p o r a l (M IR 0 7 - 0 8 , 1 4 5 ). V i e n e d a d a p o r l a ac c i ó n d e l a h i s t a m i n a y o t r o s m e d i a d o r e s l i b er ad o s . • Piel: p r u r i t o , d e r m o g r af i s m o , si g n o d e D ar i er p o s i t i v o (Fi g u r a 1 1 4 ). El Tr at am i en t o si g n o d e D ar i er co n si st e en la ap ar i ci ó n d e er i t em a, ed em a y p r u r i t o (es d eci r , f o r m aci ó n d e u n h ab ó n ) t r as el r ascad o d e las l esi o n es. Es • p at o g n o m ó n i co d e m ast o ci t o si s, p er o só l o ap ar ece en el 7 5 % d e ést as. Es si n t o m át i co . D eb er án em p l ear s e Re sp i r at o r i o : d i s n ea, b r o n c o e s p a s m o . f act o r es o su st an ci as q u e p u e d a n i n d u c i r a la l i b er aci ó n d e h i s t a m i n a an t i h i st am ín i co s y evi t ar se l os • D i g e st i vo : d o l o r a b d o m i n a l , vó m i t o s. (A IN E, e j e r c i c i o , a l c o h o l , t r au m as , . . . ). Las m ast o c i t o si s m al i g n as se t r a - • C a r d i o va scu l a r : t a q u i c a r d i a , h i p o t en si ó n . t an c o n q u i m i o t e r a p i a . Fi g u r a 1 1 4 . Si g n o d e D ar ier e n u n a m a st o ci t o si s Fi g u r a 1 1 5 . M a st o ci t o m a . Si g n o d e D ar i er Casos clínicos representativos La urt icaria pigmentosa es una form a especial de: 1) 2) 3) 84 Ur t i car i a p or co n t act o . Tr ast o r n o d e los m el an o ci t o s. Cl oasm a gravídico. 4) Ur t i car i a física. 5) Mast o ci t o si s cut ánea. RC: 5 Derm at ologíazyxwvutsrqponmlkjih ^ ¡a | Szyxwvuts h¿ ti 26. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS Aspectos esenciales zyxwvutsrqponmlkj Tem a p o co i m p o r t an t e, d o m i n ad o p o r el síndrom e d e Sweet , la acant osis nigricans y la d er m at o m i o si t i s paraneoplásica. p¡~| El sín d r o m e de Sw eet se present a en f o r m a de placas dolorosas erit emat oedemat osas en cara y EESS, ju n t o con f iebr e, art ralgias y neut r o f ilia en sangre p er if ér ica. fJ~J muest ra p iel at er cio pelada gr isácea en pliegues. Puede aparecer en pacient es co n La acant osis nigricans resist encia i n su l ín i ca, de f o r m a id io p át ica o co m o dermat osis p ar an eo p l ásica. 2 6 .1 . Der m at o si s paraneoplásicas Síndrom e d e Sweet Ll a m a d o a n t i g u a m e n t e d er m at o s i s n eu t r o f íl i ca ag u d a f e b r i l . Se h a d e s c r i t o a s o c i a d o a i n f e c c i o n e s , y en u n 2 0 % d e l o s caso s, a n eo p l asi as, so b r e t o d o l e u c e m i a m i e l o i d e a g u d a . La cl ín i ca d e est e c u a d r o se c ar ac t er i z a p o r af ect ar c o n m a y o r f r e c u e n c i a a m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d q u e sú b i t a m e n t e p r esen t an f i e b r e , ar t r al g i as, m al est ar y p l acas e r i t e m at o e d e m at o s as en car a, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s su p er i o r es, j u n t o a n e u t r o f i l i a t an t o en san g r e c o m o en las l esi o n es (M IR 0 9 - 1 0 , 1 3 5 ; M I R 0 4 - 0 5 , 1 1 4 ) (Fi g u r a 1 1 6 ). Las p l acas so n d e u n i n t en so c o l o r r o j o o s c u r o , p s e u d o a m p o l l o s a s en el c e n t r o y d e s u p e r f i c i e o n d u l a n t e , c o n f o r m a d e "m o n t añ a r u s a" . Estas l esi o n es d u e l e n al m ín i m o r o c e. GD Pr e g u n t a s Fi g u r a 1 1 6 . Sí n d r o m e d e Sw e e t - MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 5 - MIR 0 4 - 0 5 , 1 4 4 - MIR 0 2 - 0 3 , 246- RM - MIR 0 1 - 0 2 . 1 3 9 El c u a d r o cu t án eo r e s p o n d e e s p e c t a c u l a r m e n t e a l o s c o r t i c o i d e s , s i e n d o est a r esp u est a u n c r i t e r i o d i ag n ó st i co . T am b i én es út il el y o d u r o p o t ási co . 85 M an u al CTO d e M ed i c i n a y Ci r u g ía, zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 8 . ed i ci ó n a D er m at o m i o si t i s Car ci n o m a d e m am a y p u l m ó n Sín d r o m e p el ag r o i d e Car ci n o i d e m et ast ásico Sín d r o m e d e Bazex Esp i n o cel u l ar Al o p eci a m u ci n o sa d e vías aer od i g est ívas Mi co si s f u n g o i d e Si g n o d e Lesser Tr élat A d en o c ar c i n o m a gást r ico Ict i osi s ad q u i r i d a Li n f o m a H o d g k i n zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONML gyratum Er i t em a repens. Car ci n o m a d e pulm ón T r o m b o f l eb i t i s m i g r an s A d en o c ar c i n o m a p an cr eát i co Er i t em a necr olít ico m i g r at o r i o . Gl u c ag o n o m a (p er i o r i f i ci al ) Acan t o si s nigricans m al i g n a A d en o c ar c i n o m a gást r ico (h i p er q u er at o si s p al m o p l an t ar ) Fi g u r a 1 1 7 . D e r m a t o s i s p ar an eo p l ási cas Fi g u r a 1 1 8 . A c an t o s i s nigricans. Se o b s e r v a u n a p i el d e a s p e c t o a t e r c i o p e l a d o , h i p e r p i g m e n t a d a , e n f l ex u r as D ERM A T O SI S Er i t e m a n e cr o l í t i co Pa p u l o vesícu l as d e d i st r i b u ci ó n p e r i o r i f i c i al , h i p e r g l u c e m i a , g l o s i - m igrat orio t i s y p ér d i d a d e p e s o A cr o q u e r a t o si s d e b a z e x Pl acas e r i t e m a t o s a s m u y es c am o s as e n z o n as acr as zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA repens Pl acas an u l ar es co n cén t r i cas e n " v et as m a d e r a " Er i t e m a gyratum Sí n d r o m e ca r ci n o i d e Aca n t o si s nigricans m aligna T UM OR C LI N I C A Flushing, d e r m a t i t i s p e l a g r o i d e y d i ar r ea Pi el a t e r c i o p e l a d a g r i sácea e n p l i e g u e s , c o n af ect aci ó n m u c o s a y q u er at o d er m i a p al m o - p l an t ar Gl u c a g o n o m a Ca r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e vías a e r e o d i g e s t i v a s al t as Car c i n o m as p u l m o n a r e s T u m o r e s n e u r o e n d o c r i n o s (APUD ) A d e n o c a r c i n o m a a b d o m i n a l (g ást r i co ) D e r m a t o m i o si t i s Er i t em a vi o l áceo e n p ár p ad o s y n u d i l l o s , c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r p a r a n e o p l á si ca p r o x i m al H i p e r t r i co si s l a n u g i n o sa a d q u i r i d a Vel l o f i n o ( p a r e c i d o al l a n u g o f et al ) Pu l m ó n , c o l o n . . . an o r e x l a n er v i o s a, f ár m aco s Fl eb i t i s s u p er f i c i al es r e c u r r e n t e s e n e x t r e m i d a d e s A d e n o c a r c i n o m a p án cr eas Ict i o si s a d q u i r i d a Xer o si s y d escam aci ó n Hod g k i n A l o p e ci a m u ci n o sa Pl acas e r i t e m a t o s a s y al o p éci cas M i co si s f u n g o i d e Pa q u i d e r m o p e r i o st o si s a d q u i r i d a Pi el e n g r o s a d a + p er i o s t o s i s y d e d o s e n p a l i l l o d e t a m b o r Pu l m ó n Trom boflebitis migrans ( sí n d r o m e d e T r o u sse a u ) Tab l a 2 6 . D e r m a t o s i s p ar an eo p l ást i cas 86 Ov ar i o , m a m a , est ó m ag o , p u l m ó n Der m at ología Casos clínicos representativos zyxwvutsrqponm La presencia de una pigmentación pardu/ ca en los grandes pliegues (cuello, ax ilas, ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosam iento aterciopelado de la piel, se denom ina: Enferma de 4 0 años que presenta en los párpados, y alrededor de los m ism os, lesiones eritem atosas, liliáceas, que no le ocasionan m olestias; son típicas de: 1) 1) 2) 3) 4) 5) Eccem a d e co n t act o . at ópico. Der m at o m i o si t i s. Lupus er i t em at o so . Síndrom e d e Sjógren. 2) Eccem a zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA Ti n ea nigra. Psoriasis invers. Acan t o si s nigricans. Acr o q u er at o el ast o i d o si s. Ict iosis si m p l e. 3) 4) 5) MIR 0 2 - 0 3 , 2 4 6 - RM; RC: 3 MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 9 ; RC: 3 87