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03/09/2019

Nuevo parámetro para estratificar el riesgo de eventos aórticos en síndrome de Marfan

vhir

03/09/2019

Un estudio del VHIR define un parámetro por resonancia cardíaca para mejorar la estratificación del riesgo de eventos aórticos en personas con síndrome de Marfan.

El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario causado por un gen que afecta a la elasticidad y la estructura del tejido conectivo del cuerpo. Normalmente afecta al corazón, los ojos, los vasos sanguíneos y el esqueleto. Las personas con este síndrome generalmente son altas y delgadas y tienen los brazos, las piernas y los dedos de los pies y las manos desproporcionadamente largos. Si la aorta se ve afectada, puede haber riesgo vital. Por este motivo, el tratamiento farmacológico está dirigido a mantener la presión arterial baja para reducir la tensión. Muchas personas también requieren cirugía preventiva para reparar la aorta.La esperanza de vida en pacientes con síndrome de Marfan ha mejorado gracias a la detección precoz de la dilatación aórtica y a la cirugía profiláctica de la raíz aórtica. Las directrices clínicas internacionales actuales recomiendan el uso del diámetro de la raíz aórtica como predictor de complicaciones. Aun así, hacen falta otros marcadores de imagen para mejorar la estratificación del riesgo. La Dra. Gisela Teixidó-Tura y el Dr. Andrea Guala, investigadores del grupo de Enfermedades Cardiovasculares del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR), han liderado un estudio que ha permitido definir un nuevo parámetro mediante resonancia cardíaca para mejorar la estratificación del riesgo de eventos aórticos en esta patología. Los resultados del trabajo se publican a la revista https://academic.oup.com/eurheartj/article-abstract/40/25/2047/5448881?redirectedFrom=fulltext European Heart Journal. Este estudio tenía como objetivo comprobar si la distensibilidad y la deformación circunferencial y longitudinal de la aorta proximal evaluadas por resonancia magnética cardíaca predicen la tasa de dilatación de la raíz aórtica y los eventos aórticos en el síndrome de Marfan. En este estudio han participado 117 pacientes, que fueron reclutados desde el Hospital Vall d'Hebron y el Hospital Universitario 12 de Octubre entre octubre de 2008 y enero de 2010. Los investigadores han llegado a la conclusión de que la deformación longitudinal está reducida en el síndrome de Marfan y que está relacionada con la progresión de la dilatación aórtica y los acontecimientos aórticos. En el futuro, la detección de esta deformación longitudinal se podría incluir como parámetro para la evaluación del riesgo en esta patología.

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