2. Definición
Comprende aquellas condiciones que le confieren
al paciente la pontencialidad de sangrar más que
una persona normal en situaciones clínicas
comparables.
Conjunto de signos y síntomas que denotan
alteraciones de los vasos sanguíneos, deficiencias
de factores de coagulación y/o alteraciones en el
número y función de las plaquetas.
3. Fisiología de la hemostasia
Hemostasia
Primaria
• Vasoconstricción local
• Formación del tapón hemostásico
Hemostasia
Secundaria
• Proceso de coagulación
• Acivación de vía extrínseca/intrínseca
• Fibrinogénesis
• Fibrinólisis
4. Anamnesis
Antecedentes familiares de enfermedades hemorrágicas
Intervenciones quirúrgicas, extracciones dentarias,
partos, hemorragias mucosas espontáneas,
hematomas o equimosis frecuentes, etc.
Edad de presentación del trastorno y su relación con
otras enfermedades
Toma de fármacos( aspirina, dicumarínicos)
5. Trastornos plaquetarios
Coagulopatías por déficit de
factores de la coagulación
• Hemorragia inmediata
(primeros minutos)
• Localización mas frecuente en
piel y mucosas: púrpuras,
equimosis, epistaxis,
gingivorragias (tras
extracciones dentarias),
hematuria.
• Hemorragia que puede tardar
horas o incluso días en
aparecer
• Suele afectar a articulaciones,
músculos, órganos internos, y
son de mayor cuantía
generalmente.
8. Exploraciones complementarias
•150-400 x 109/l.
Hemograma y recuento plaquetario
Morfología de plaquetasperiférica.
•25-35 segundos
TTPA: Tiempo de tromboplastina parcial activado.
•10-15 seg.
TP (tiempo de protrombina)
•20-30 seg.
TT (Tiempo de trombina)
•2-4 g/l.
Determinación del Fibrinógeno
•Aumentan en estados de hiperactivación de la coagulación
Determinación del Dímero-D
10. Trombopenias
Se define como trombopenia cifras inferiores a 150 x 109/l.
DEFECTOS EN LA PRODUCCIÓN:
a) Debidas a fallo medular primario
b) Infiltración de la médula ósea
AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN:
• Destrucción no inmune (Secuestro, Prótesis valvulares cardiacas,
Vasculitis)
• Destrucción inmune: TROMBOPENIAS INMUNES (Por autoanticuerpos
frente a antígenos plaquetarios; Anticuerpos frente a fármacos;
Enfermedades linfoproliferativas; Colagenosis; Infecciones: virus, bacterias,
sepsis)
11. Trombopatías
Las trombopatías son defectos en la función plaquetaria, dependiendo del
nivel en que se encuentre el defecto distinguimos:
DEFECTOS DE ADHESIÓN:
SÍNDROME DE BERNARD-
SOULIER:
• Herencia AR.
• Trombopenia moderada
y plaquetas gigantes.
• Hemorragias cutáneo-
mucosas graves
• Requiriendo numerosas
transfusiones.
DEFECTOS DE
AGREGACIÓN:
TROMBASTENIA DE
GLANZMANN:
• Herencia AR.
• Hemorragias cutáneo
mucosas de diferente
intensidad
SÍNDROME DE LA
PLAQUETA GRIS:
• Herencia AR.
• Presencia de gránulos α
vacíos.
• Aumento del tiempo de
sangría, hemorragias
mucosas
• Trombopenia con
plaquetas grandes,
DÉFICIT DE GRÁNULOS
DENSOS:
• En asociación con
enfermedades
hereditarias como
• Recuentos plaquetarios
y tiempos de
hemorragia normales.
• Déficit de agregación
con agregantes débiles.
13. Las púrpuras vasculares cursan generalmente con hemorragias leves cutáneas,
y en ellas las pruebas básicas de coagulación y recuento plaquetario suelen
ser normales.
15. Las coagulopatias congénitas pueden deberse a déficit de la síntesis de los
factores formadores de fibrina o a un incremento de la fibrinólisis:
16. Hemofilia
Herencia ligada al sexo
Deficiencia en la actividad del factor
VIII (F VIII): Hemofilia A ó clásica,
F IX: Hemofilia B o Enfermedad de Christmas
Las manifestaciones hemorrágicas aparecen ante
mínimas agresiones
Las hemorragias cutáneo-mucosas son menos
frecuentes en estos pacientes.
Las hemorragias más frecuentes son los
hemartros (75%) en grandes articulaciones de los
miembros: rodillas, codos, tobillos, hombros,
muñecas.
Alargamiento del TTPA que se corrige añadiendo
plasma normal
El porcentaje de déficit de factor
permite una clasificación clínica:
B.1/ Grave: <1% de factor.
B.2/ Moderada: 1-5% de factor.
B.3/ Leve: 5-40% de factor
17.
18. Enfermedad de Von Willebrand (EvW)
Es la coagulopatía congénita más frecuente.
Herencia autosómica dominante.
Clasificación
• Tipo 1: Trastorno cualitativo
• Tipo 2: Trastorno cualitativo
• Tipo 3: Déficit absoluto de FvW (Herencia AR)
Las hemorragias son principalmente cutáneo-mucosas.
Alargamiento del Tiempo de hemorragia, sin embargo el TTPA se
alargará sólo en los casos en que también esté disminuido el FVIII.
20. Déficit de factores dependientes de
Vitamina K
Cuando hay un defecto de la vitamina K, aunque existe síntesis de factores
estos son inactivos.
Hematomas cutáneos y hemorragias mucosas. Analíticamente hay
Alargamiento del TP y descenso del Indice de Quick, en casos graves también
alargamiento del TTPA.
El déficit de vit K
puede deberse a:
• Cúmarínicos (anticoagulantes orales): Impiden la
utilización de la vit K
• Antibióticos que destruyen la flora bacteriana que
sintetiza la vit K: betalactámicos, sulfamidas, amplio
espectro.
• Hepatopatías
• Falta de aporte alimentario ( muy rara)
• Enfermedad hemorrágica del recién nacido.
• Falta de absorción: ictericia obstructiva, fístulas
biliares.
21. Enfermedad hepatocelular
Hay una disminución de los factores
sintetizados por el hepatocito
(excepto el VIII).
Clínicamente es menos florida
Se detecta alargamiento de TP con
TTPA normal, y aumento de los PDF
y Dímero-D.
22. Coagulación intravascular diseminada (CID)
Activación generalizada de la coagulación a nivel de los pequeños vasos (Masiva
producción de trombina)
Puede estar desencadenada por:
Sepsis (meningococco, estafilococo)
Complicaciones obstétricas( desprendimiento de placenta, placenta previa)
Enfermedades neoplásicas, leucemias, inmunocomplejos circulantes.
Sangrados cutáneos y mucosos, o por heridas quirúrgicas
Fiebre, hipoxia, coma, fallo renal.
Alargamiento de todos los tiempos de la coagulación, trombopenia e hipofibrinogenemia.
Aumento importante de los PDF y dímeros D.
La CID es un trastorno de la coagulación muy grave y que puede
devenir en fracaso multiórgánico y muerte si no se inicia
tratamiento adecuado a la mayor brevedad.
Notas del editor
-Púrpura: Se trata de una hemorragia cutánea que se denominan petequias si son puntiformes
y de pocos milímetros de diámetro, y equimosis si son de mayor tamaño (cardenales). Los
hematomas son colecciones cutáneas palpables que afectan al tejido celular subcutáneo.
-Telangiectasias: dilataciones vasculares cutáneas en forma de pequeñas arañas con
vitropresión positiva.
-Hemartrosis: hemorragia articular. Siempre tiene carácter patológico, e indica gravedad.