RELACIÓN ENTRE ADAMTS13, PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA E ICTUS ISQUÉMICO. REPORTE DE UN CASO Supervisión: Francisco Moniche Álvarez
Silvia Rodrigo Herrero, Alfredo Palomino Hospital Virgen del Rocío. Sevilla
CASO CLÍNICO Diagnóstico clínico Paciente de 34 años que consulta por acorchamiento de la hemicara y brazo derechos.
Anamnesis Destacan como antecedentes familiares, una prima de primer grado con lupus eritematoso sistémico. Antecedentes personales: fumadora de 20 cigarrillos diarios, migrañosa, intervenida de colesteatoma en dos ocasiones. Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) idiopática en remisión (último episodio en julio de 2015). No factores de riesgo cardiovascular conocidos. Consultó en Urgencias por presentar desde hacía 10 días sensación de acorchamiento del brazo derecho, de características fluctuantes. Además, refería asociada disminución de la sensibilidad en la hemicara derecha y dificultad para la expresión del lenguaje. Durante esos 10 días había presentado cefalea pulsátil similar a la habitual. En la anamnesis dirigida destacamos la presencia 4 años antes (coincidiendo con el debut de su púrpura trombótica) de un episodio similar de dificultad para la articulación del lenguaje. Destacamos igualmente que negaba fiebre, hipersensibilidad al sol, úlceras orogenitales, artralgias, livedo reticularis, sequedad ocular u otros datos sistémicos.
Exploración física A su valoración por Neurología en urgencias, presentaba como focalidad neurológica únicamente una paresia facial supranuclear derecha e hipoestesia del miembro superior derecho hasta la muñeca. El resto de la exploración general y neurológica resultó rigurosamente normal.
Pruebas complementarias • De urgencia, analítica y TC craneal sin alteraciones (excepto recidiva de su colesteatoma). - 54 -
• Duplex TSA y TC urgente con estenosis de ambas cerebrales medias (VPS mayores 300 cm/s en ambos segmentos M1). Estudio reglado de imagen: • RM craneal con angio-RM: detectó un evento isquémico agudo parcheado en el territorio superficial de la arteria cerebral media izquierda, probablemente secundario a una estenosis significativa de dicha arteria en su segmento M1. • Se realizó una arteriografía diagnóstica, hallándose un adelgazamiento de ambas carótidas internas en sus segmentos supraclinoideos, una disminución generalizada del calibre del segmento M1 de la ACM derecha y estenosis focal moderada-grave del segmento M1 de la ACM izquierda, con repercusión hemodinámica con circulación colateral pial desde el territorio de la ACA izquierda y ACP izquierda hacia el territorio de la ACM izquierda. En menor medida, también se visualiza compensación pial desde la ACP derecha hacia el territorio de la ACM derecha. • Duplex TC de control (a los 9 meses): arteria cerebral media izquierda con picos sistólicos en torno a 416 cm/s en el segmento M1. Arteria cerebral posterior izquierda con picos sistólicos de unos 149,7 cm/s. Desde la ventana temporal derecha se hallaron picos sistólicos de la arteria cerebral media derecha de hasta 291,7 cm/s, con acúmulos en la base y arteria cerebral posterior derecha con picos sistólicos en torno a 92,6 cm/s. Estudio reglado analítico: • La única alteración significativa en el estudio realizado durante el ingreso hospitalario fue una determinación de ADAMTS13 menor al 5%. • Perfiles analíticos anodinos, con hemograma normal y frotis sin esquistocitos, marcadores tumorales, serologías y estudio de autoinmunidad negativos. Curva de ácido láctico normal. Coombs directo negativo. LDH, haptoglobina y VSG normales. • El estudio de trombofilia fue normal.