Dra. Dora Anabelly Ramírez S. Residente III de Radiología del HGSJDD.
La acromegalia en una enfermedad causada por la producción anormal de
hormona del crecimiento en momentos en los que los huesos ya han tenido
su cierre epifisiario, es decir, se presenta en la población adulta de
ambos sexos. Cuando esta anormalidad se evidencia en población
pediátrica o que no ha terminado su crecimiento, se denomina gigantismo
(2, 5).
Pese
a que la acromegalia es una enfermedad de fácil identificación en sus
etapas tardías por las alteraciones fenotípicas que produce, este mismo
hecho hace que al momento del diagnóstico las complicaciones como la
cardiopatía hipertrófica, la artropatía y las lesiones visuales y de la
estructura ósea ya estén establecidas y, excepto por el beneficio
metabólico que brindamos al tratar el tumor hipofisiario, es poco lo que
se puede hacer por las otras afecciones que en la mayoría de los casos
son irreversibles. Sin embargo, los avances en las técnicas de
diagnóstico imagenológico y la medición de hormonas permiten hacer un
diagnóstico precoz en la actualidad, incluso cuando aún no son muy
evidentes los cambios fenotípicos de la enfermedad. Esto trae como
consecuencia un beneficio para el paciente por la prevención de las
complicaciones. (2)
Incidencia
Aunque la descripción inicial se atribuye a Pierre Marie en 1886, en
dos casos propios más la recopilación de otros ocho previamente
publicados en forma aislada, la romegalia es una enfermedad que hasta
cierto punto ha sido protagonista de la historia de la humanidad. En la
Biblia, la narración de David y Goliat puede ser el relato de la lucha
entre una persona normal y un paciente acromegálico.
Los estudios epidemiológicos sobre incidencia y prevalencia de la
enfermedad son escasos, debido a que los pacientes consultan en forma
tardía. En general, la incidencia anual está entre tres y cuatro casos
nuevos por millón de habitantes y la prevalencia varía entre 40 y 90
casos por millón de habitantes. No existe diferencia en la presentación
por sexo y por lo regular el tiempo promedio transcurrido entre la
aparición de los cambios de la fisonomía y el diagnóstico es de ocho
años. (2, 4, 5)
Conceptualmente, acromegalia y gigantismo son sinónimos, con la única
diferencia de que en este último (gigantismo) los cartílagos de
crecimiento no están aún cerrados y se produce un crecimiento de la
estatura intenso en el paciente pediátrico, mientras que en adulto el
crecimiento óseo se produce en el diámetro y en las partes acras (más
distales o salientes del cuerpo). (2)
Etiopatogenia
Hoy día se acepta una iniciación tumoral en la hipófisis, con una
etapa posterior de progresión debida a exceso o defecto de factores
hipotalámicos. La acromegalia es producida en el 98% de los casos por
tumores hipofisiarios y en un mínimo porcentaje por causas
extrahipofisiarias Si bien las manifestaciones clínicas de la
acromegalia obedecen a la suma de una tumoración más una secreción no
restringida de GH. Las causas pueden ser diversas (2,4):
Signos y síntomas
Las manifestaciones clínicas se pueden dividir en dos: aquellas
producidas localmente por el efecto de masa hipofisiaria, y las
sistémicas, causadas por el exceso de HC y del factor de crecimiento
similar a la insulina.
Los síntomas producidos por el efecto de masa son cefalea y
alteraciones del campo visual, casi siempre como hemianopsia, debido a
que los tumores son macroadenomas hipofisiarios que causan compresión
del quiasma óptico. Aunque más raro, también se puede observar
rinoliquia por erosión e invasión del tumor en el seno esfenoidal,
diplopía o alteraciones de los pares craneanos, no por presión directa
sino por compresión en los agujeros de la base del cráneo debido al
crecimiento perióstico exagerado. En cuanto a los síntomas causados por
la hipersecreción de HC, podríamos decir que casi todos los órganos y
sistemas están comprometidos en menor o mayor grado.(1, 2)
Sistema esquelético: es el que le da el nombre a la enfermedad por el
crecimiento acral o de las partes distales. Así, habrá crecimiento de
manos, pies (Figuras 1 y 2), profusión (salida) del mentón, aumento de
senos paranasales y el hueso frontal. Separación de los dientes entre sí
(diastema), dolor y dificultad en la masticación, crecimiento
desproporcionado de la nariz, Piel engrosada y sudorosa,
arteriosclerosis Figura (3). Aumento del grosor del tejido adiposo el
cual es mayor de 25 mm. La proliferación de hueso cortical de la columna
puede producir síndromes radiculares y la deformidad clásica del tórax
en tonel es debida a la alteración de la columna torácica y la
proliferación de los cartílagos costales.
Articulaciones: se produce compromiso de una o varias con
crepitación, dolor e hipermovilidad. Los derrames articulares son raros.
Los estudios de patología muestran proliferación de condrocitos en el
espacio articular con neoformación ósea, disminución del espacio
articular, ulceraciones y fisuras de los cartílagos en las áreas que
soportan peso, formación de osteofitos, quistes subcondrales y laxitud
de los ligamentos peri articulares por síntesis inadecuada del colágeno.
(2, 3,5)
Figura 1, 2, 3.
Fig. 1 Crecimiento exagerado de manos en un paciente acromegálico,
comparado con una persona normal de la misma talla. Fig. 2. Aumento de
tamaño de los pies en un paciente con acromegalia, comparado con persona
normal de la misma talla. Fig. 3 Fascies acromegálicas.
Tracto respiratorio: las alteraciones son escasas, con engrosamiento y
cambios estructurales en la mucosa y cartílagos de la laringe, que
producen cambios en la voz haciéndola grave y gruesa. Las deformidades
del tórax pueden producir una enfermedad pulmonar restrictiva. Los
cambios restantes son debidos a alteraciones de los tejidos blandos que
rodean el tracto respiratorio superior, como prognatismo, macroglosia,
hipertrofia de los cornetes y engrosamiento de las estructuras del
cuello que pueden producir síndrome de apnea obstructiva del sueño. (2)
Tracto
gastrointestinal: se encuentra colelitiasis hasta en 20% de los
pacientes acromegálicos y es más frecuente que en la población general;
por lo regular es asintomática. Es común el hallazgo de carcinoma del
colon, pólipos hiperplásicos y adenomas túbulo-vellosos. Sin embargo,
existe discusión sobre la verdadera incidencia de carcinoma de colon en
estos pacientes, ya que hay estudios a favor y en contra de una mayor
incidencia de esta neoplasia.(2)
Sistema reproductor: en las mujeres con acromegalia las alteraciones
del ciclo menstrual tienen dos orígenes diferentes. Por una parte, los
macroadenomas se asocian a déficit de gonadotropinas con o sin
hiperprolactinemia, y por otro lado, hay una relación inversa entre los
niveles de HC y los de proteína transportadora de esteroides sexuales.
También se ha propuesto que algunas alteraciones son debidas al
hiperinsulinismo que a menudo tienen estas pacientes. En el hombre, por
los mismos mecanismos, habrá signos de hipogonadismo y disfunción
eréctil.(2,5)
Alteraciones metabólicas: al ser la HC una antagonista de la
insulina, estos pacientes con frecuencia tienen alteración del
metabolismo de los carbohidratos, que puede ir desde la intolerancia
hasta la diabetes. Hay aumento de la síntesis de vitamina D3 activa, lo
que incrementa la absorción de calcio en el intestino y produce
hipercalciuria y urolitiasis. (2) Cardiomegalia (crecimiento del
corazón), miocardiopatía, hipertensión arterial.
Hallazgos Radiológicos de Acromegalia y adenoma hipofisiario
La acromegalia es producida en el 98% de los casos por tumores
hipofisiarios y en un mínimo porcentaje por causas extrahipofisiarias,
produciendo imágenes características esqueléticas por rayos X que pueden
ayudar a orientar el diagnóstico y con ayuda de métodos de imagen más
sofisticados como tomografía helicoidal 3D definen mejor los hallazgos
observados por rayos X convencional.
Las radiografías de la silla turca son patológicas en el 90 % de los pacientes con acromegalia. (3, 4)
Rayos X:
Fig. 5. Se observa aumento del tamaño de ambos pies como su tejido adiposo que es mayor de 25 mm así como aumento.
Fig 6. En radiografía lateral de cráneo se observa maxilar inferior
aumentado de tamaño prominente (prognatismo), aumento de tamaño de los
senos paranasales y prominencia frontal.
Tomografia helicoidal 3D:
Fig. 7. En tomografía helicoidal 3D se evidencia la prominencia del maxilar inferior.
Figuras 9 y 10.
Fig. 8, 9 y 10. En radiografía simple se observa silla turca
agrandada, mayor de 10 mm, adelgazada, con destrucción ósea con imagen
de doble suelo provocado por una imagen ovalada, de bordes definidos con
pequeñas calcificaciones en su interior, que corresponde a adenoma
hipofisiario. Estos hallazgos se observan mejor definidos en tomografía
helicoidal 3D donde en acercamiento se observa masa que ocupa silla
turca y la agranda.
En la tomografía helicoidal 3D se logran visualizar los rasgos toscos en pacientes con acromegalia.
Conclusión: La acromegalia es una patología que aunque poco
frecuente tiene la ventaja de ser diagnosticada a través de diferentes
métodos de imagen, desde los más convencionales hasta los más
sofisticados aunque el diagnóstico definitivo lo de la patología.
Bibliografía
1. Haaga, Juan R. TC y RM Diagnostico por Imagen del Cuerpo Humano. Elsivier España S.A. España 2004. Págs. 184-189.
2. 1-http://www.medilegis.com.bancodeconocimiento.RepertorioV12.n1.Art.rev acromegalia.Art revision.htm
3. Pedrosa, Cesar S. Diagnóstico por Imagen, Compendio de Radiología
Clínica. Mc. Graw-Hill Interamericana. España 2000. Págs. 696-697.
4. http://www.tusalud.acromegalia.com.mex.htm
5. Wilson, Juan d, et, al. Harrison, principios de Medicina Interna. Mc
Graw-Hill Interamericana, 12ª. Edición. México 1991. Págs. 1931-1933.
** Las Imágenes de Tomografía helicoidal 3D proporcionadas por Centro Radiológico Clínica Londres. Guatemala C.A.