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ALCAPTONURIA




DRA. ZOILA DE JESUS
ALCAPTONURIA :

Es una enfermedad hereditaria muy rara
caracterizada por una tríada típica:
1-Excrecion de Orina color oscuro
2- Ocronosis (pigmentación del tejido
conjuntivo) y
3- Artrosis degenerativa de las grandes
articulaciones.
LA ALCAPTONURIA : Es una rara enfermedad
hereditaria caracterizada por trastornos en el
Metabolismo de la Tirosina y la Fenil Alanina
dando como resultado la acumulación de un
producto toxico llamado : Acido Homogentisico
produciendo trastornos como son :
1-Orina de color negruzco o marronoso
2-Ocronosis : Pigmentación del tejido
conjuntivo .
3-Artrosis : Degeneración de los Cartílagos
Articulares.
DIAGNOSTICO :

1- Historia Clínica y Examen Físico
2-Identificacion del Acido Homogentisimo en
la Orina.
3-Radiografia Articular.
4-En el Liquido Sinovial puede aparecer
pequeñas partículas con aspecto de Pimienta
molida.
TRATAMIENTO :

NO EXISTE Tratamiento definitivo .
1-Se utiliza Acido Ascórbico en grandes
cantidades paras retrasar el deposito del
Pigmento en el Tejido conectivo.
2-AINEs para el dolor.
3-Rehabilitación
4-Cirugía
GRACIAS………….

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Alcaptonuria

  • 2. ALCAPTONURIA : Es una enfermedad hereditaria muy rara caracterizada por una tríada típica: 1-Excrecion de Orina color oscuro 2- Ocronosis (pigmentación del tejido conjuntivo) y 3- Artrosis degenerativa de las grandes articulaciones.
  • 3. LA ALCAPTONURIA : Es una rara enfermedad hereditaria caracterizada por trastornos en el Metabolismo de la Tirosina y la Fenil Alanina dando como resultado la acumulación de un producto toxico llamado : Acido Homogentisico produciendo trastornos como son : 1-Orina de color negruzco o marronoso 2-Ocronosis : Pigmentación del tejido conjuntivo . 3-Artrosis : Degeneración de los Cartílagos Articulares.
  • 4.
  • 5. DIAGNOSTICO : 1- Historia Clínica y Examen Físico 2-Identificacion del Acido Homogentisimo en la Orina. 3-Radiografia Articular. 4-En el Liquido Sinovial puede aparecer pequeñas partículas con aspecto de Pimienta molida.
  • 6. TRATAMIENTO : NO EXISTE Tratamiento definitivo . 1-Se utiliza Acido Ascórbico en grandes cantidades paras retrasar el deposito del Pigmento en el Tejido conectivo. 2-AINEs para el dolor. 3-Rehabilitación 4-Cirugía