Estos episodios ocurren en niños sanos y son motivo muy frecuente de consulta pediátrica. Su presentación en el período neonatal inmediato es poco frecuente y ha sido escasamente descrita en la literatura médica.
Espasmo del sollozo. ¿Qué sabemos?
RESUMEN
El espasmo del sollozo es el trastorno paroxístico no epiléptico (TPNE) más frecuente en lactantes y preescolares, con una prevalencia del 5-7%.
Son cuadros recurrentes secundarios a episodios de hipoxia cerebral aguda precipitados por el llanto, dolor, sorpresa o frustración.
Después de una inspiración profunda tiene lugar un espasmo que detiene la respiración y deriva en apnea, desembocando en un cuadro de hipertonía con cianosis peribucal y ungueal; o por el contrario hipotonía y palidez.
Estos episodios ocurren en niños sanos y son motivo muy frecuente de consulta pediátrica. Su presentación en el período neonatal inmediato es poco frecuente y ha sido escasamente descrita en la literatura médica.
INTRODUCCIÓN
Suelen aparecer entre los 6-12 meses de edad, el 15% empezarán antes del 6º mes.
La causa es poco conocida, se cree que se debe a alteraciones funcionales debido a inmadurez en el control respiratorio o cardíaco como posible causa de los espasmos.
Su presentación neonatal es poco frecuente, por lo que de aparecer es importante realizar un dx diferencial con otras patologías más prevalentes en esa edad (cardiopatías congénitas, crisis convulsivas, etc.) dadas las implicaciones pronosticas y de tratamiento.
Su evolución es benigna, con tendencia a la desaparición a los 3-4 años de edad, siendo excepcionales por encima de los 6 años.
Aproximadamente, 1/3 de los niños afectados tienen antecedentes familiares estableciéndose un patrón de herencia autonómico dominante.
ESPASMO DEL SOLLOZO
Distinguimos dos tipos:
1. Espasmo de sollozo cianótico. Provocados frecuentemente por un episodio de angustia o temor. Comienza con una crisis de llanto y después de varios esfuerzos inspiratorios deriva en apnea y pérdida de conciencia quedando cianótico e hipotónico. Episodios prolongados pueden terminar en hipertonía generalizada con opistótonos o contracciones clónicas de miembros.
La recuperación es inmediata. Al cabo de unos pocos segundos el niño vuelve a estar totalmente despierto. La duración total es de 1-4 minutos.
La recuperación es inmediata. Al cabo de unos pocos segundos el niño vuelve a estar totalmente despierto. La duración total es de 1-4 minutos.
Se distinguen 4 grados:
- Grado 1. Llanto con inspiración prolongada y apnea breve.
- Grado 2. Llanto, inspiración prolongada, apnea y acrocianosis.
- Grado 3. Llanto, inspiración prolongada, apnea, cianosis e hipo/hipertonía.
- Grado 4. Llanto, inspiración prolongada, apnea, cianosis, hipertonía y contracciones clónicas generalizadas.
2. Espasmos de sollozo pálidos o crisis anóxicas reflejas. Provocados por un episodio de dolor leve o una situación de sorpresa o temor. Cursa con una pérdida brusca de conciencia con palidez e hipotonía, a veces seguidas de rigidez y contracciones clónicas de miembros.
Esto es debido a una respuesta cardioinhibitoria aumentada, secundaria a un incremento del tono vagal.
3. Mixtos. Coexistencia de ambos tipos de espamos en el mismo paciente, aunque es poco habitual.
Fisiopatología
Pese a no disponer de una etiología clara del cuadro clínico, algunos autores han relacionado la anemia ferropénica con la génesis del espasmo del sollozo y se ha descrito un valor de hemoglobina < 8 g/dl en 23.5% de niños con espasmos del sollozo, ya que el hierro participa en el metabolismo de las catecolaminas y la función de los neurotransmisores.
Otra teoría ha sugerido un retraso madurativo de la mielinización del tallo cerebral, (medido a través de potenciales evocados), y que puede influir en el desarrollo del espasmo del sollozo.
El dx diferencial es fácil por la constante frecuencia de factores desencadenantes. No precisan valoración neurológica ni está indicado un EEG. Hay que tranquilizar a los padres, asegurarles que no hay riesgo de muerte ni de lesión cerebral, no precisan técnicas de RCP y desaparecen con el desarrollo.
Los pacientes que sufren un espasmo de sollozo o un síncope no precisan observación hospitalaria y podrían darse de alta una vez recuperados por completo del episodio.
Pese a no disponer de una etiología clara del cuadro clínico, algunos autores han relacionado la anemia ferropénica con la génesis del espasmo del sollozo y se ha descrito un valor de hemoglobina < 8 g/dl en 23.5% de niños con espasmos del sollozo, ya que el hierro participa en el metabolismo de las catecolaminas y la función de los neurotransmisores.
Otra teoría ha sugerido un retraso madurativo de la mielinización del tallo cerebral, (medido a través de potenciales evocados), y que puede influir en el desarrollo del espasmo del sollozo.
El dx diferencial es fácil por la constante frecuencia de factores desencadenantes. No precisan valoración neurológica ni está indicado un EEG. Hay que tranquilizar a los padres, asegurarles que no hay riesgo de muerte ni de lesión cerebral, no precisan técnicas de RCP y desaparecen con el desarrollo.
Los pacientes que sufren un espasmo de sollozo o un síncope no precisan observación hospitalaria y podrían darse de alta una vez recuperados por completo del episodio.
Evaluación médica recomendada
- Historia clínica completa con exploración física.
- Analítica en caso de sospecha de anemia (hipotonía, cianosis, disnea).
- El EEG deberá realizarse en caso de sospecha de epilepsia, cuando no exista fenómeno desencadenante evidente, en < 6 meses o > 6 años.
- Electrocardiograma en caso de espasmo del sollozo pálido. Para descartar arritmias o síndrome de QT largo.
Como actuar ante el espasmo del sollozo
- Mantener la calma y hablar con tono suave.
- Posición de SIMS y retirada de objetos que el niño tenga en la boca o con los que se pueda golpear.
- Ambiente ventilado, aflojar la ropa.
- No intentar detener el espasmo.
- Finalizado el episodio, dejarlo descansar.
- En caso de que sea provocado por dolor proporcionar consuelo y alivio.
Algunos niños utilizan el espasmo como forma inapropiada de comunicación para llamar la atención de los padres o como herramienta para conseguir algo.
¿Qué se debe evitar?
- Maniobras de RCP.
- Golpes o movimientos bruscos, ya que existe riesgo de broncoaspiración.
- No introducir objetos en la boca para evitar lesiones en mucosa oral.
- Es muy importante no confundirlo con otras enfermedades convulsivas, evitar en lo posible la administración de medicamentos antiepilépticos.
¿Cuándo se requiere de reevaluación médica?
- Cuando los episodios se producen sin un factor desencadenante o durante el sueño.
- En caso de movimientos de tipo convulsivo: signos de decorticación y descerebración
- En caso de inicio antes de los 6 meses de edad o después de los 6 años.
El pronóstico es bueno, no se asocia con desarrollo posterior de epilepsia o alteraciones cognitivas.
Medidas adecuadas de tratamiento
- No existe medicación específica; se recomienda información extensa a la familia y estrategias educativas para el control e inhibición de los espasmos del sollozo.
- En caso de anemia ferropénica confirmada con analítica se recomienda controlar con dieta y sulfato ferroso.
- Algunos autores recomiendan el uso de piracetam en pacientes con espasmo del sollozo recurrente.
- No se justifica tratamiento antiepiléptico.
- Los pacientes presentan mayor frecuencia de problemas de atención y, en el caso de espasmos pálidos, pueden presentar con mayor frecuencia síncope.
CONCLUSIONES
La terapia, sobre todo cuando los episodios se manifiestan precozmente, debe ir encaminada a calmar la ansiedad paterna, explicándoles la benignidad del cuadro, su cronología temporal y la ausencia de alteraciones a largo plazo en el desarrollo psicomotor del niño.
El Complejo Hospitalario Universitario de Albacete elaboró una guía que se entrega a los padres al alta de la Unidad de Pediatría informando en qué consiste el cuadro y las pautas a seguir si se repite.
BIBLIOGRAFÍA
- Prospective study of children with cyanotic and pallid breath-holding spells. Pediatrics, 107 (2001), pp. 265-269 Pubmed.
- Martínez A. Capítulo 14: Trastornos paroxísticos no epilépticos en los primeros años. En: Campistol J. Neurología para pediatras, enfoque y manejo práctico. Barcelona: Editorial Médica Panamericana, 2011. pp. 191-202.
- B.G. Anil,K. Nedunchezian,V. Jayanthini,M. Pathmanabhan Breath-holding spells: Evaluation of autonomic nervous system function Indian Pediatr, 42 (2005), pp. 923-927 Pubmed
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Autores: Juan Diego Díaz Valero, Rosa María Baos Calzado y Mª del Carmen González de Rivas